前庭導水管綜合症是70年代末隨著CT問世而發現的一種導致聽力損失的疾病，主要表現為幼兒波動性感音神經性聽力損失和眩暈。1978年被正式命名為一種先天性遺傳疾病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，不合並其他的內耳畸形。患者多3-4歲發病，感冒和外傷常常是發病的誘因，即使是輕微的外傷也可引起重度感音神經性聽力損失和眩暈。
前庭導水管綜合症的病理是怎樣的?
我們知道，耳蝸的淋巴系統包括兩種化學性質完全不同的淋巴液―外淋巴和內淋巴。在內耳中，外淋巴液存在於耳蝸的前庭階、鼓階和螺旋器間隙中，內淋巴液卻存在於耳蝸中階，兩種淋巴液之間互不相通，共同在耳蝸液體的壓力調節下發揮重要作用。
其中，外淋巴液總量遠遠大於內淋巴液，其Na+含量約為K+含量的30倍，這種離子濃度特性類似於全身廣泛存在的細胞外液或細胞間質液，其離子成分與腦脊液十分相似，但蛋白含量遠高於腦脊液。解剖學中，前庭導水管是連線耳蝸與後顱腦脊液的骨性通道，可以使耳蝸內的外淋巴液直接流向腦脊液，內耳的外淋巴液的壓力直接受後顱窩內的腦脊液壓力的影響，如果當該管徑過於寬大時，當進行如運動或屏氣等促使腦脊液壓力增高的動作時，都可以直接擠壓膜迷路的前庭平衡感受器出現眩暈症狀。
其次，前庭導水管的管腔內容納著內淋巴管，實際上，我們可以把內淋巴管視為膜迷路向大腦延伸的部分，但是，內淋巴管與前庭導水管不同的是它伸向腦側的終末是盲端，與腦脊液不直接相通，其內容物為內淋巴液，屬於細胞內液，即高鉀低鈉成分，K+濃度約為Na+的30倍，通過內淋巴管的內淋巴液是從膜迷路一次通過內淋巴管到達後顱窩的囊端，通過硬腦膜內側面滲透到腦脊液內的。
在膜迷路通過自身的延伸部分―內淋巴管和內淋巴囊與蛛網膜下腔的腦脊液進行液體交換的過程中，這種內淋巴液的流動是單向的，即朝向後顱窩。其中，之所以能夠保證內淋巴液的這種朝向腦側的單向流動，除了膜迷路記憶體在的瓣膜外，與內淋巴外周存在的骨性結構―前庭導水管有關。
在內淋巴液朝向內淋巴囊的流動過程中，膜迷路側的內淋巴液主要是細胞內液，即低鈉高鉀，內淋巴管內的血管紋上存在K+-Na+離子交換泵，與通過其內的內淋巴液進行K+-Na+交換，使得原來富含鉀的內淋巴液逐漸地變成高納溶液，接近於腦脊液的鈉含量，即成為細胞外液。
顯然，內淋巴液從膜迷路經過內淋巴管到達內淋巴囊的過程中，其成分由高鉀變成了高鈉溶液，換句話說，就是由細胞內液變成了細胞外液，這種改變更接近內淋巴囊內側的腦脊液，便於內淋巴液的吸收。這種內淋巴液的單向流動和成分改變確保了膜迷路的壓力穩定和化學平衡;同時，內淋巴液的單向流動也使得內淋巴囊側的高鈉溶液不能夠返流到膜迷路，避免了聽覺細胞的中毒。
但是，我們不能夠簡單地將這種流動看成是直接的流動或滲透，因為從耳蝸向內淋巴囊的流動過程中，內淋巴液的鉀鈉含量發生了逐漸的變化，即由高鉀低鈉的細胞內液逐漸變成接近於腦脊液的高鈉低鉀的細胞外液，這種液體成分的轉變可能與內淋巴管內的吸收上皮結構和鉀鈉離子泵的存在有關。
從這個意義上面講，前庭導水管內的外淋巴與腦脊液直接交通，成分相同，因此，無論是朝向腦脊液方向的流動還是朝向迷路方向的流動，成分並不發生變化;相反，內淋巴管的內淋巴液的流動是單向的，僅能夠朝向腦脊液的方向流動，而且，成分也由細胞內液變成了細胞外液。簡單來說，前庭導水管的外淋巴液的流動過程中，沒有成分改變，而內淋巴管的內淋巴液的流動則發生了變化，即由內淋巴液轉變成了外淋巴液，即細胞外液。
前庭導水管存在於內淋巴管周圍的顳骨裂隙狀結構，形成內淋巴管的狹窄部分，起著限制管內溶液流動和壓力傳導作用，同時確保了膜迷路免受腦脊液壓力的影響。
其中，前庭導水管的管徑大小十分重要，過於寬大則可能失去這種限流作用，而腦脊液壓力一旦變化將直接造成耳蝸內壓力的改變，形成內淋巴液的流動和前庭感受器的刺激，最終引發眩暈症狀。
其次，膜性的內淋巴管的內淋巴液具有單向流動性，如此，才能夠保證內耳聽覺毛細胞代謝的內環境平衡。
再者，假如前庭導水管過於寬大造成內淋巴管也相應寬大時，必然導致內淋巴液的迴流，最後形成膜迷路的內外淋巴液混合，而致耳蝸中毒性損傷，使得患者出現感音性聽力損失的結果。
由此可見前庭導水管綜合症的患者主要存在兩個問題，首先是前庭導水管的正常限流作用喪失，使得腦脊液的壓力變化很容易引起耳蝸內液體的壓力波動，特別是刺激前庭感受器表現出眩暈的症狀;其次，內淋巴管的被動性擴張，使內淋巴液倒流回膜迷路，造成內外淋巴液的成分混淆和聽覺細胞的中毒，最終造成聽力損失。
通常，前庭導水管中段最大前後徑均>1.5mm，前庭導水管外口的直徑>1.5mm作為前庭綜合症的軸位CT診斷標準。儘管影像學上常常採用CT掃描發現前庭導水管的存在和異常，但這僅僅表明骨性管腔的寬大，並不能反映出前庭導水管內膜性內淋巴管的實際狀況，因此，耳蝸的MRI水成像技術則能夠了解內淋巴管的粗細，直接尋找到聽力損害的真正原因。
在中國聽力線上的微信中，經常會有家長提問前庭導水管綜合症該怎麼辦?植入人工耳蝸後是不是意味著徹底將其治癒了。而我們也只能告誡此類患兒的家長，對於前庭綜合症的患者，通常採用早發現早預防早干預的原則，可延緩病情發展。一般早期採用神經營養劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前針對前庭導水管的病變尚無特效的治療方法。
有的患兒出生後聽力接近正常，雖處於亞臨床期，但細心的父母會發現患兒說話較晚，口齒不清，感冒或外傷後聽力下降有時呈可逆性，如能及時去醫院耳科進行聽力和平衡功能檢查有助於診斷，做顳骨CT掃描和MRI檢查可以確診，早期證實此症並採取預防措施。對於聽力下降明顯，影響語言交流者，可以到專業機構驗配助聽器，進行語言訓練。
對於重度聽力損失患兒，有條件者宜儘早植入人工耳蝸，目前人工耳蝸是唯一可以改善患者聽力的辦法，但人工耳蝸對前庭功能損壞卻不能起到治療作用，也就是說前庭導水管綜合症的患者通常出現眩暈、耳鳴等症狀仍然會繼續存在。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。