陰囊神經鞘瘤，是陰囊腫瘤中一種極其罕見的特殊型別，臨床上鮮有報道，臨床表現除出現腫塊或結節外多無其他症狀。國內首先由鄧少江於1998年報道[2],此後國內相續數例，現將我院1例陰囊神經鞘瘤患者的資料報道如下，並結合相關文獻討論，以提高對陰囊神經鞘瘤的臨床認識。
病例報告
患者，男，36歲。主因“發現陰囊腫物10年餘”入院。患者於10年前無意中發現陰囊皮下一黃豆大小腫物，無觸痛，未予診治。近3年來腫物逐漸增大。查體：陰囊底部偏左側皮下可見直徑約2cm大小圓形腫物，觸之質韌，表面光滑，觸痛陰性，與周圍組織無明顯粘連。超聲檢查提示：陰囊皮下腫物，邊界清晰，輪廓規則，回聲均勻，大小2 .0cm×2.5cm×2.5cm，血供豐富。泌尿系、腹部、盆腔超聲檢查未見異常，胸片未見異常，其他化驗檢查未見明顯異常。術前診斷：陰囊實性佔位，性質待查。
局麻下行陰囊腫物切除術。術中探查腫物位於陰囊皮下，包膜完整，質硬，腫瘤表面血管豐富，與周圍組織界限清楚，與睪丸、附睪無關聯，完整切除腫物。病理檢查結果:肉眼見灰白色結節樣腫物，直徑約2cm，切面灰白、灰紅色，質地中等;鏡下見腫物為梭形細胞，呈柵欄狀排列，核呈桿狀，胞漿透亮。病理診斷：陰囊皮下神經鞘瘤。術後切口癒合良好，隨訪3個月，區域性無復發, 泌尿系及腹部超聲檢查未見異常，目前仍在隨訪中。
經檢索萬方和CNKI，得到相關文獻10篇(其中與陰囊有關的神經鞘瘤報道3篇，陰囊神經鞘瘤7篇)，共報道國內陰囊神經鞘瘤8例。其中資料較完整的7例[3-11]，將其與本例共8例的臨床資料進行總結分析。一般資料：均為男性，年齡34～78歲，病程2月～10年;腫瘤大小：最長徑1.0～30cm，最短徑0.5～15cm。
病理診斷為陰囊良性神經鞘瘤5例，其中1例合併陰莖癌，患者年齡78歲，其餘良性腫瘤患者平均年齡38.4歲;惡性神經鞘瘤3例，平均年齡75歲，其中1例為腹膜後惡性神經鞘瘤陰囊內轉移。8例患者中良性神經鞘瘤平均直徑9cm，平均病程3.4年;惡性神經鞘瘤平均直徑12.6cm，平均病程2.2年。
另有雷凱榮[7]報道會陰部惡性神經鞘瘤1例，直徑約5cm，唐正嚴[10]報道陰囊內神經鞘瘤1例，病理證實為睪丸惡性神經鞘瘤。汪先忠[11]報道1例腹股溝神經鞘瘤，術中證實與精索相連，病理結果為良性神經鞘瘤。
討 論
陰囊是一個面板囊袋，陰囊壁是下腹壁面板的延續，這一部位發生腫瘤的情況與其他部位的面板組織相似，只是發生的種類、發生率及表現有所不同，亦分為良惡性兩大類。陰囊壁的良性腫瘤，多數來源於組織附件，總髮病率較低，常見的有：陰囊囊腫、血管瘤、淋巴管瘤及文獻少量報道過的脂肪瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、神經鞘瘤等。陰囊壁的惡性腫瘤有：鱗狀細胞癌、基底細胞癌、炎性癌(溼疹樣癌、Paget病)等[1]。陰囊神經鞘瘤極其少見，陰囊惡性神經鞘瘤則更是少之又少。
神經鞘瘤來源於外周神經鞘的雪旺細胞，不同於神經纖維瘤來源於神經鞘細胞及間葉組織的結締組織。神經鞘瘤臨床少見，首先由Verocay於1908年描述，1918年Stout[12]認為此瘤來源於雪旺氏細胞，稱為神經鞘瘤。神經鞘瘤大多為良性腫瘤，惡性罕見。目前認為惡性神經鞘瘤為周圍神經來源的低分化梭型細胞肉瘤，極少由神經鞘瘤惡變而來，但可由神經纖維瘤惡變而成。
惡性神經鞘瘤一般境界清楚，常有假包膜，腫瘤大小不定，為結節狀，分葉狀，或不規則。分佈在神經幹內、旁部位，呈浸潤性生長，具有多發性及高侵襲性。其組織病理特點為：顯微鏡下，腫瘤細胞密集，以胖梭形為主，可呈波浪狀、柵欄狀、旋渦狀排列，核扭曲呈波紋狀，核仁少見，核分裂象較常見。
免疫組化，S-100(+)，髓鞘鹼性蛋白或超微結構顯示腫瘤細胞具有神經鞘細胞分化的特點。神經鞘瘤的臨床症狀較少，大多為單結節腫塊，由神經外膜和殘存的神經纖維所組成的纖維囊包裹，神經束一般並不通過腫瘤。少數情況下腫瘤起源於膜內，呈叢狀或多結節性生長，很像神經纖維瘤。
可發生於全身各處,多見於上下肢體的屈肌表面;其次可見於頭頸、後縱隔及腹膜後等部位;再次為顱神經。一般神經鞘瘤多為偶爾發現，診斷和處理一般不困難，手術是治療神經鞘瘤的唯一方法。由於神經鞘瘤一般有完整的包膜，特別是早期病例，徹底切除困難不大，且腫瘤邊緣切除已足以預防腫瘤復發，並儘可能保留神經功能。
陰囊神經鞘瘤來源於陰囊內末梢神經纖維，複習相關文獻初步得出，陰囊惡性神經鞘瘤相對其他部位的神經鞘瘤比例較高，具有發病年齡高、病程較短、腫瘤體積較大等特點。本病術前診斷困難, 臨床表現無特殊性。一般來講, 影像學檢查只能定位, 很難提供充分的依據做出術前診斷。本病病程一般較長，確診需要病理檢查。
本病治療主要是手術切除腫瘤。神經鞘瘤的預後良好, 但有區域性復發的可能。張建東報道1例陰囊惡性神經鞘瘤的病理檢查：左側陰囊灰白色不規則組織2塊，切面灰白色，質細。鏡下見瘤細胞呈長梭形、短梭形、卵圓形或多角形，細胞核深染，核分裂多見，多數區域為緻密的梭形細胞區，部分割槽域為黏液樣變性的區域，瘤細胞為短梭形或多角形，細胞排列較疏鬆，方向不一，並見出血及壞死。
免疫組化：S-100(+),MBP(+),CD34(-),CR(-),CK(-)。病理診斷：(左側)陰囊惡性外周神經鞘瘤。神經鞘瘤多為良性病變，陰囊惡性神經鞘瘤是否為良性腫瘤惡變，目前不能確定，故長期隨訪十分必要。鑑於陰囊神經鞘瘤報道病例數尚少，大量病例出現後可較準確判斷良惡性比例及進一步加強對陰囊神經鞘瘤的疾病認識。希望本文可為關於陰囊神經鞘瘤的相關研究提供啟示。
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