1、病例
患者，女，55歲。右上腹悶脹不適1年，疼痛1個月入院。體檢：T37.8℃，P94次/分，BP16/11kPa，面板鞏膜無黃染，右上腹侷限性隆起，肝臟肋緣下4cm，觸診表面欠光滑，囊性感，壓痛，無移動性濁音。實驗室檢查：肝功能正常，HBSAg(―)，AFP(―)。B超及CT均示巨大肝囊腫。手術所見，肝臟腫大，被膜尚完整，囊腫位於肝右葉，大小32cmx21cmx20cm，囊內為暗紅色液體及壞死組織，清除囊內組織後將囊腫及受壓的肝右葉一併切除，肝創面大網膜填塞。
2、病理檢查
囊性腫物26cmx18cmx10cm，表面略光滑，灰紅色。囊內殘留少量褐色液體及壞死物，內壁粗糙不平，灰白質脆，壁厚1cm-3cm，一側附有6cmx3cmx1cm肝組織，與囊壁粘連。鏡下：瘤細胞梭形或上皮樣，梭形細胞長梭形為主或略肥胖，排列緊密，柵狀及漩渦狀，胞漿一側可見細長的纖維絲，核異型，分裂象>5/10HPF;上皮樣細胞叢狀或束狀排列，細胞類圓或多角形，胞漿中等嗜酸，核大較深染，核仁明顯，核>6/10HPF，散在瘤鉅細胞，間質水腫及粘液變性，瘤組織向肝實質內浸潤性生長。網狀纖維染色：細胞緻密區網狀纖維細長而直，行走於細胞之間，纖維與細胞系密切但不包繞瘤細胞。免疫組化：Vimentin(+)，S-100(+)，Desmin(―)，AFP(―)。
病理診斷：原發性肝臟巨大惡性神經鞘瘤;伴出血壞死、囊性變。
隨訪：1年2個月復發，1年11個月死亡。
3、討論
惡性神經鞘瘤又稱惡性神經鞘腫瘤(MPNST)，神經源性肉瘤、未分化神經纖維瘤等。多發於頭頸、肢體及腹膜後，原發於肝臟實屬罕見。其來源可為雪旺氏細胞，神經內衣或神經束衣細胞。本瘤組織學沒有明確的特徵，常伴出血壞死、囊性變，間質粘液變性，瘤細胞有編織狀、漩渦狀或柵狀排列，核分裂易見，這些在病理診斷時應引起重視，與纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等不易鑑別時可藉助特殊染色或免疫組化。本瘤預後與惡性程度有關，常見區域性復發和轉移，平均存活期只有44個月左右，D′A-gostiono和White報告的2組28例惡性神經鞘瘤18例死於此瘤。儘管有些病例病史較長，但從臨床發展來看無疑是高度惡性的。
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