多發性骨髓瘤(Multiple myeloma，簡稱MM)是骨髓內單克隆漿細胞異常增生的一種惡性疾病。MM多見於中年和老年，以50~60歲之間為多，男性多於女性，男女之比約為2:1。MM起病緩慢，可數月至數年無症狀。常見症狀有貧血、骨痛、低熱、出血、感染、腎功能不全，病情進展，可出現肝脾淋巴結腫大、反覆感染、出血、高粘綜合徵、腎功能衰竭等。MM在所有腫瘤中所佔比例為1％，佔血液腫瘤的10％。本病的自然病程為0.5~1年，經治療後生存期明顯延長或長期“帶病生存”。河北省人民醫院血液科郝洪嶺
【診斷精要】
(一)、臨床表現
1、MM瘤細胞浸潤引起的臨床表現
(1)骨痛、骨骼變形和病理骨折：骨痛是最常見早期出現的症狀，約佔70％，多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。病理性骨折可多處同時存在。骨髓瘤浸潤骨骼可引起區域性腫塊。少數病例僅單個骨骼受損，稱為孤立性骨髓瘤。(2)貧血和出血：貧血較常見，為首發症狀，早期貧血輕，後期貧血嚴重。血小板減少，出血症狀多見、面板粘膜出血較多見，嚴重可見內臟及顱內出血。(3)髓外浸潤：髓外浸潤多見於肝、脾、淋巴結和腎臟浸潤，肝、脾輕度、中度腫大，頸部淋巴結腫大，骨髓瘤腎。神經浸潤可以導致部分病人在早期或後期可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、複視、失明、視力減退。如同時有多發性神經病變(P)、器官腫大(O)、內分泌病(E)、單克隆免疫球蛋白血癥(M)和面板改變(S)者，稱為POEMS綜合徵。孤立性病變僅見於軟組織者，稱為髓外骨髓瘤。MM可以發展成漿細胞白血病。
2、骨髓瘤細胞分泌大量M蛋白引起的症狀
(1)繼發感染：由於正常多克隆免疫球蛋白減少和中性粒細胞減少，MM患者易發生感染，多見於細菌，亦可見真菌、病毒，最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症，病毒感染以帶狀庖疹多見。(2)腎功能損害：50％~70％病人尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型，出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥，可形成尿酸結石。(3)高粘滯綜合徵：發生率約為2％~5％，血漿黏滯性增高，血流緩慢，組織瘀血、缺氧所致。頭暈、花、視力障礙，並可突發暈厥、意識障礙。(4)澱粉樣變和雷諾現象：澱粉樣變發生率為5％~10％，常發生於舌、面板、心臟、胃腸道、面板、韌帶等部位。如果M蛋白為冷球蛋白，則可以引起雷諾現象。
(二)、診斷與鑑別診斷
1、骨髓中漿細胞>10％，並有異常漿細胞(骨髓瘤細胞)或骨髓活檢為漿細胞瘤。為主要的診斷依據。
2、血清中出現大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白)，IgG>25g/L;IgA>10g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0/L;IgM>10g/L或尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈(本-周蛋白)，輕鏈排出>2.0g/24小時。
3、無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質疏鬆。其中圓形和橢圓形穿鑿樣溶骨性病變，是本病典型的X線表現，常見於顱骨。
診斷MM時，如細胞學標準存在或細胞學中任一項加上其他標準中任一項都可以確立診斷;只有1和3項者屬於不分泌型MM，需要進一步鑑別屬於不合成或合成而不分泌型。
對只有1和2項者(尤其是骨髓中無原、幼漿細胞者)，須除外反應性漿細胞增多和未定性單克隆丙種球蛋白血癥(MGUS)。另外還須與轉移性癌的溶骨性損害、骨結核等鑑別。
【治療精要】
(一)、化療
一般採用各種聯合化療方案，初治病人可以選用各方案;在化療取得完全緩解後，用VCAP、MEPP方案。
MP方案為MM的經典方案，M為馬法蘭0.25mg/(kg・d)×1~4 d或0.1～0.15mg/(kg・d)×1~7d，潑尼鬆60mg/(m2・d)與馬法蘭同時服用。本方案有效率50％~70％。M2方案也為國內外臨床醫師廣泛使用。CHOP方案是治療惡性淋巴瘤的經典方案，對MM也有較好療效。VAD方案是目前治療複發性及難治性MM的的較好方案，對複發性MM有效率達65％，對難治性MM為25％。MM患者多年老體弱，全身情況差，過分化療並無益處。
(二) 對症和支援治療
1、感染：細菌感染，應選用抗生素。
2、高鈣血癥：增加補液量，多飲水使尿量每日>2000ml,促進鈣的排洩。緊急情況下可以應用腎上腺皮質激素、靜注等滲鹽水、降鈣素等。
3、高尿酸血癥：大量補液，口服或靜脈注射碳酸氫鈉，別呤醇100ml/次。
4、貧血：可應用雄性激素、重組人紅細胞生成素(rhEPO)，酌情輸注濃縮紅細胞。
5、腎功能衰竭：保持尿量達100ml/h，積極處理高鈣血癥，必要時行血液透析治療。
(三)、放射治療
放療能使腫塊消失，解除區域性疼痛，照射200-300cGy骨痛可以減輕。
(四) 干擾素
大劑量α-干擾素能抑制骨髓細胞瘤的增值。臨床應用干擾素聯合化療的方法治療本病，能提高化療化療的完全緩解率。用法：(3～5)×106單位皮下注射，每週3次，用4~6周。
(五)、造血幹細胞移植(HSCT)
自體造血幹/祖細胞移植作為一種骨髓挽救措施，使大劑量化、放療成為實際可行。由於自體外周血造血幹/祖細胞採集比較容易，較少瘤細胞汙染，造血重建快，已逐漸取代自體骨髓移植，但仍存在以下問題尚未解決。自體外周血幹細胞移植物含有一定量的瘤細胞，可能成為日後復發的根源之一，目前清除瘤細胞的方法之一是進行CD34+細胞的小淨化。何時進行移植為最佳，目前尚有爭論。一項前瞻性隨機臨床試驗結果顯示，早期移植與復發後移植無顯著性差異。但前者生活質量高。
移植前預處理方案為儘可能殺死瘤細胞，目前常用的預處理方案為大劑量馬法蘭、或馬法蘭+全身照射。異體造血幹/祖細胞移植中無瘤細胞汙染，移植後存在移植抗骨髓瘤(GVM)效應，移植相關病死率接近40％，只有少數患者長期存活，加之匹配供體來源限制，目前尚難以在臨床廣泛應用。但這一方案是目前唯一渴望治癒MM的方法。
(六)、分子水平治療
繼傳統化療、干擾素及幹細胞移植治療多發性骨髓瘤的方法之後。為了進一步改善MM的預後，在分子水平治療方面出現了一些新的策略，如以骨髓新生血管、細胞表面受體、骨髓瘤細胞DNA分子作為靶點，誘導骨髓瘤細胞的凋亡或將其阻滯於G1期，調節骨髓微環境，或是調節骨髓微環境與骨髓瘤細胞間的相互作用，或是阻滯破骨細胞前體細胞轉化為破骨細胞。這些新的治療方法在臨床及動物試驗中已取得一定療效。目前這方面的藥物主要有反應停、雙磷酸鹽、蛋白酶抑制劑、砷劑和抗IL-6抗體或IL-6阻滯劑。
【護理精要】
多發性骨髓瘤常見的護理問題有：疼痛;軀體移動障礙;有感染的危險;有損傷的危險;排尿異常;焦慮。下面詳細介紹每個護理問題的護理計劃。
(一)、疼痛
1、相關因素：(1)漿細胞浸潤骨骼和骨髓。(2)病理性骨折。
2、主要表現：病人感腰骶部、胸廓和肢體骨遊走性歇性骨痛，呈進行性加重。呻吟歎氣、愁眉苦臉、驚恐、強迫體位。
3、護理目標：主訴疼痛減輕，表現有舒適感。
4、護理措施：(1)關心、體貼、安慰、同情病人。(2)向病人解釋疼痛的原因，減少其恐懼感。(3)臥床休息，協助病人滿足生活需要。(4)指導病人用止痛藥，並密切觀察止痛藥物的止痛效果。(5)選用非藥物性措施，使疼痛緩解，例如採用放鬆技術/分散病人注意力技術，從而轉移病人對疼痛的注意力，並適當按摩病人病變部位，以降低肌肉張力，增加舒適。(6)給予病人舒適的體位。各種治療集中完成，以免影響病人休息，保證病人足夠的休息和睡眠時間，減少噪音和活動。
5、重點評價：疼痛部位、性質、程度、發作特點、持續時間。 引起疼痛加劇/緩解的因素。
(二)、軀體移動障礙
1、相關因素：(1)骨質疏鬆。(2)胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓導致癱瘓。(3)化療後虛弱。
2、主要表現：(1)截癱。(2)被動體位。
3、護理目標：(1)恢復活動狀態;(2)無不活動的併發症，表現為面板完整，無血栓性靜脈炎，排便正常。
4、護理措施：(1)臥床期間，協助病人洗漱、進食、大小便及個人衛生等。(2)臥床時協助病人每1-2h變換體位，保持病人肢體功能位，適當使用氣圈、氣墊等，每日用溫水擦洗全身面板，保持面板清潔、乾燥，預防褥瘡發生。(3)截癱病人要防止下肢萎縮，嚴密觀察肢體受壓情況，並予肢體按摩，進行肢體的被動或主動活動鍛鍊。(4)鼓勵病人咳嗽和深呼吸，如果沒有禁忌證，應飲水2000-3000ml/24h，採取預防便祕的措施(充足的液體入量、多纖維食物、軀體活動、便軟化劑等)。
5、重點評價：(1)活動多影響的程度。(2)有無不能活動的併發症發生。
(三)、感染危險
1、相關因素：(1)將槳細胞浸潤，M球蛋白增高。(2)骨髓抑制/衰弱。(3)免疫反應低下。(4)化療副作用。
2、主要表現：如發生感染，可出現畏寒、發熱、咽喉疼痛、咳嗽、咳痰、尿頻、尿急、口腔潰瘍、肛周疼痛等。
3、護理目標：病人無/減少發生感染，表現為無發熱，咽喉疼痛、咳嗽、咳痰、尿頻、尿急、口腔潰瘍、肛周疼痛等。
4、護理措施：(1)做好保護性隔離，在接觸病人前/後認真洗手，減少探視入員。病人戴口罩，少到人群聚集的地方活動，尤其是不要與患有感冒的病人接觸。(2)保持室內空氣新鮮，每日開窗通風2次，每次15-30min，且每日上、下午各用0.5％過氧乙酸噴霧消毒，地面和床單位用0.5‰84消毒液拖抹消毒，床上被服勤更換，保持清潔。(3)指導病人保持良好的衛生習慣，飯前、便後要認真洗手;不食不潔的生食;勤剪指甲，用溫水全身擦洗乾淨，保持全身面板清潔;每週清洗頭髮1次。(4)指導並協助病人做好口腔、眼、鼻腔、肛周及外陰部的護理，例如：每日早起、晚睡，三餐後協助病人漱口，用常用的漱口液(生理鹽水、口泰、口康、朵貝氏液等)交替含漱，清除食物殘渣，保持口腔清潔;每日用蘸0.02％的洗必泰液的棉籤洗雙耳，用0.1％鏈黴素滴鼻液滴鼻，用氯黴素眼藥水滴雙眼，教育病人不要挖鼻孔;保持良好的排便習慣，每次便後清洗外陰及肛周，用0.02％的高錳酸鉀溶鉀溶液擦洗肛周或坐浴20min，用0.1％的新潔爾滅溶液沖洗或擦洗外陰。(5)做好各種插管的護理，嚴格遵守無菌技術操作原則。
5、重點評價：(1)監測體溫，有無發熱。(2)無感染症狀
(四)、損傷危險
1、相關因素：(1)骨髓抑制或衰弱。(2)腫瘤漿細胞浸潤釋放並激活破骨細胞導致骨質疏鬆或甚至發生溶骨性破壞。(3)血小板減少，M蛋白影響血小板功能。(4)M蛋白致凝血功能障礙。(5)高球蛋白血癥和澱粉樣變時對血管壁的損傷;⑥肝功能異常。
2、主要表現：易發生病理性骨折、鼻出血、牙齦易出血、面板紫癜、貧血。
3、護理目標：(1)減少病理性壓縮性骨折及骨折後併發症。(2)能採取預防出血的措施，減少出血。
4、護理措施：(1)睡硬板床，腰部繫腰帶，防止肋骨骨折、脊椎骨壓縮性骨折。(2)儘可能鼓勵病人多下床活動，以防骨骼進一步脫鈣，必要時攙扶或提供輔助器械，如柺杖，防活動時外傷;減少不必要的創傷。(3)各種穿刺儘量選用小針頭，提高穿刺準確度，減少穿刺次數，且穿刺完後區域性面板按壓5~7min，至不出血為止。(4)保持良好的排便習慣，攝入足夠量的水分/纖維樣食物，或遵醫囑給予大便軟化劑，防大便乾結，以預防便祕，並囑病人不要用力大便。(5)指導病人用軟毛牙刷，禁用牙籤剔牙。(6)飲水、食物、沐浴水溫不宜過高，一般在40℃左右。(7)教育病人不要搔抓面板，不要驟起驟立，以防體位性低血壓致暈厥而造成外傷。
5、重點評價：(1)有無骨折及骨折部位、程度。(2)有無出血及出血部位及出血量。
(五)、排尿異常
1、相關因素：(1)免疫球蛋白沉積(遊離輕鏈)。(2)高尿酸症。(3)截癱。(4)血鈣過高而沉積。
2、主要表現：(1)腎功能衰竭、尿少。(2)尿失禁。(3)(尿瀦留。
3、護理目標：(1)維持最佳的腎臟功能，出入水量平衡。(2)不發生排尿異常所致的併發症。
4、護理措施：(1)給予腎病飲仞，限鹽攝入，每日2-3g;遵醫囑補液，準確記錄24h出入水量。(2)現尿瀦留時，首先採用便於排尿的方法，如聽水流聲、溫水沖洗會陰部。(3)如出現尿失禁，首先要關心、體貼、安慰病人，消除病人顧慮和恐懼心理，及時更換尿溼的床單和衣褲，保持床單清潔、乾燥，必要時插導尿管，並留置導尿管於床旁。(4)做好留置導尿管的護理：嚴格無菌導尿，尿袋內尿液隨時傾倒，尿袋不能高於恥骨聯合水平，防尿液逆行性感染，尿袋隔日更換，嚴格消毒，防介面處反覆開啟，每日用0.1％的新潔爾滅棉球清洗會陰部，保持導尿管通暢，定時開放，一般每4h開產1次。(5)發生腎衰出現少尿時，做好透析準備。
5、重點評價：(1)監測尿量，評價病人腎功能。(2)有無泌尿道併發症發生。
(六)、焦慮
1、相關因素：(1)疾病對身體的威脅。(2)健康狀況改變和角色功能改變。
2、主要表現：(1)失眠、幹鬱、不能控制自己情緒。(2)預感不幸，懊悔不已。(3)易激動，愛指責他人，批評自己。(4)注意力不集中。
3、護理目標：(1)能夠認識焦慮的表現(症狀)。(2)注意力集中，精神舒暢，消除/減輕焦慮。
4、護理措施：(1)記錄焦慮程度;耐心向病人解釋病情，消除病人心理緊張和顧慮，使其能積極配合治療和得到充分休息。(2)主動介紹環境、病人的主管醫生和護士，消除病人的陌生感和增加安全感。(3)經常巡視病房，瞭解病人的需要，幫助病人解決問題，並與病人建立良好的護患關係。(4)協助確定適當的應對機制，以便主動採取調整行為。(5)護理時要保持冷靜和耐心，與病人說話速度要緩慢，語調要平靜，儘量解答病人提出的頭問題。(6)指導病人使用放鬆技術，如緩慢的深呼吸、全身肌肉放鬆、練氣功、聽音樂等。(7)適當使用藥物，瞭解不良反應，觀察藥物療效。(8)密切觀察病人情緒變化和行為有無異常，以免發生意外。
5、重點評價：(1)焦慮程度。(2)控制焦慮的應對技巧和效果。
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