發作性睡病是指白天出現不可剋制的發作性短暫性睡眠,臨床常伴有猝倒發作、睡眠麻痺和入睡前幻覺。本病於1880年由Gelineau首先命名和報道,其病因與遺傳和環境因素有關。發作性睡病是一種相對常見的疾病,報道的發病率約為0.03%-0.16%。從兒童期到老年期均可發病,但常見於青少年和成人早期。
發作性睡病首先出現的症狀為白天過度睡眠,患者表現為突然出現無法預計的過度睡意和不可抗拒的睡眠發作,常出現於不適宜的場合,尤其常見於閱讀、看電視、騎自行車、聽課、參加會議或考試時,甚至可以出現在進餐、行走或主動性交談時。睡眠可以是短至不足數秒的微睡,也可以是長達幾個小時的睡眠。猝倒發作可於過度睡眠症狀出現的同時或延遲數年後發生。65%-70%的發作性睡病患者可見猝倒發作,臨床常見於強烈情感刺激(如大哭、大笑、憤怒、恐懼等)下誘發的軀體雙側肌張力突然喪失,嚴重的表現為突然跌倒或被迫坐下,更常見的無力情況則是頭部下垂、面部鬆弛、言語含糊,有時可僅為突然軀體的無力感。
睡眠麻痺是患者從睡夢中醒來時發生的一過性全身不能活動或不能言語,呼吸和眼球運動不受影響,可以持續數秒至數分鐘,此時患者極為恐懼,常有一種不能呼吸的感覺。入睡前幻覺和睡眠麻痺常同時發生,這種幻覺是極不愉快的感覺性體驗。隨著時間的遷移,發作性日間過度睡眠可終生存在,猝倒發作、入睡前幻覺和睡眠麻痺出現的次數可逐漸減少。多導睡眠圖、日間多次小睡試驗是診斷髮作性睡病的有力指標。日間躲到睡眠圖常見睡眠潛伏期縮短,一般小於10分鐘。夜間除睡眠潛伏期縮短,還出現睡眠起始時的REM週期(REM睡眠始於入睡後20分鐘內)。正常睡眠結構被破壞,覺醒次數增多。日間腦電圖檢查在睜眼時可見瀰漫性的a波活動,稱為矛盾性a反應。
發作性睡病患者常會出現自動行為和遺忘,易被誤診為複雜部分性癲癇。失張力性癲癇發作易與猝倒發作相混淆。但癲癇發作不會出現不可抗拒的睡眠發作。視訊腦電圖可以檢測到臨床發作事件,並同步記錄發作期腦電圖,可以很好的鑑別二者。
發作性睡病患者需要合理安排作息時間,強調有規律的工作和休息,儘量保證夜間獲得充足的睡眠。如有可能可以安排時間定期打盹,以幫助患者維持比較滿意的醒覺狀態。由於發作性睡病的特殊臨床症狀,多數患者存在人際關係、家庭關係、工作關係等問題,嚴重影響生活質量,可能出現心理障礙。適當的心理支援和家人、同事、領導的理解和幫助可以使其增強治療的信心,緩解抑鬱症狀。藥物治療可以選擇中樞神經興奮劑,如苯丙胺、鹽酸哌甲酯、莫達非尼,副作用小。
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