一、關於指趾端雷諾現象和潰瘍
1、薈萃分析顯示，硝苯地平和靜脈用伊洛前列腺素可降低雷諾現象的發作頻率和嚴重性。硝苯地平應作為治療雷諾現象的一線用藥，而嚴重雷諾現象常靜脈用伊洛前列腺素或其他的類前列腺素(A級推薦)。
2、2項RCT研究表明，靜脈注射類前列腺素(尤其是伊洛前列腺素)可治癒患者的指趾端潰瘍，故對活動性指趾端潰瘍應選靜脈用類前列腺素(尤其是伊洛前列腺素)。(A級推薦)。
3、波生坦對活動性指趾端潰瘍療效不確定。2項高質量RCT研究顯示，波生坦可預防瀰漫型患者的指趾端潰瘍(尤其是多處潰瘍)。當鈣離子拮抗劑和類前列腺素治療無效後，應考慮用波生坦治療瀰漫型患者的多發性指趾端潰瘍(A級推薦)。
二、肺動脈高壓
1、2項質量高的RCT研究顯示，波生坦可改善患者的運動能力、功能分級和某些血液動力學指標，強烈建議波生坦用於肺動脈高壓的治療。(A或B級推薦)。
2、2項高質量的RCT研究顯示，西他生坦可改善肺動脈高壓患者的運動能力、功能分級和某些血液動力學指標。當前，也可考慮西他生坦治療肺動脈高壓。(A或B級推薦)。
3、一項高質量的RCT研究顯示，昔多芬可改善肺動脈高壓患者的運動能力、功能分級和某些血液動力學指標，可考慮使用昔多芬治療肺動脈高壓(A或B級推薦)。
4、一項高質量的RCT研究顯示，連續靜脈注射依前列醇可改善肺動脈高壓患者運動能力、功能分級和某些血液動力學指標。突然中斷藥物可威脅生命。對於嚴重的肺動脈高壓患者可使用依前列醇靜脈注射(A級推薦)。
三、面板病變
1、2項RCT研究表明，甲氨蝶呤可改善早期瀰漫型的面板評分，但對其他器官病變的益處尚未確定。對於早期的瀰漫型面板病變可使用甲氨蝶呤。(A級推薦)。
四、肺間質纖維化
儘管環磷醯胺有一定的毒性，但根據2項高質量的RCT研究，它仍推薦用於肺纖維化的治療(A級推薦)、
五、硬皮病腎危象
1、儘管缺乏RCT依據，但專家一致認為血管轉換酶抑制劑可用於硬皮病腎危象的治療(C級推薦)。
2、4項前瞻性研究顯示，激素的應用與發生硬皮病腎危象有關，故對使用激素者，應嚴密監測患者的血壓和腎臟功能(C級推薦)。
六、胃腸道病變
1、儘管缺乏RCT依據，專家一致認為質子泵抑制劑可用於預防胃腸道返流、食道潰瘍和狹窄。(B級推薦)
2、儘管缺乏RCT依據，專家一致認為促動力藥可用於胃腸道的運動障礙(如吞嚥困難、胃食道返流性疾病、早期飽脹、胃脹氣和假性梗阻等(C級推薦)。
3、儘管缺乏RCT依據，專家一致認為，因細菌生長旺盛導致的腸吸收不良，抗生素交替使用可能對患者有益。
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