1症狀:
起病緩慢，首發症狀為貧血為早期表現佔60.3％。也有少數部分患者因急性溶血，而突然出現醬油色尿而被發現，自覺症狀中有乏力、頭暈、面色蒼白,心悸，氣急、耳鳴，眼花等，陣發性加重或發作性血紅蛋白尿是本病的典型症狀,35％患者血紅蛋白尿與睡眠有關，溶血發作時可見睡眠後小便褐色與醬油色，發作嚴重時少數患者可有腰痠、四肢痠痛，食慾減退，發熱，噁心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛等。
2、特徵：
(1)貧血：可見面色蒼白、口脣色淡、耳廓蒼白及甲床色淡。部分患者面板有含鐵血黃素沉著，呈蒼白帶暗褐色，病程長者色素沉著更明顯。
(2)黃疸：由於溶血，47％的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發表現者佔4％，黃疸多為輕度或中度。
(3)出血:少數病例有出血傾向，以出血為最初表現者佔12％，表現為牙齦滲血、鼻腔滲血及面板出血點等輕中度出血。女性患者也可表現為月經過多。個別患者可有大量鼻衄、非區域性原因能解釋的術後出血、人工流產後出血、柏油樣便血及眼底出血等。
(4)肝脾腫大:25％有腫大，13％有脾大，肝脾均腫大者佔12.5％
(5)其他：長期貧血心臟可見代償性擴大。
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