皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變，可伴有或不伴有多種面板損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及嚥肌無力為特徵，常累及多種臟器，亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。
多發性肌炎和皮肌炎的面板損害
皮肌炎的面板損害與肌肉症狀出現的早晚、與肌肉累及程度不一致、也不平行。
病因
本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率最高，黑人與白人的發病比例為3～4：1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
臨床表現
通常隱襲起病，在數週、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病，在數日內出現嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食慾不振、體重減輕、發熱(中低度熱，甚至高熱)、關節疼痛，少數患者有雷諾現象。
1、肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和麵肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞嚥困難、聲音嘶啞、發音困難，攝人流質食物時經鼻孔流出，引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時，可出現抬臂困難，不能梳頭和穿衣；呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆
帶肌無力時，可表現為上下臺階困難，蹲下後不能自行站立或從座椅上站起困難，步態蹣珊，行走困難。
2、肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴重的併發症是急進型肺泡炎，表現為發熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合徵。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋；還有許多患者無肺部受累的症狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。聽診可聞雙肺底捻發音。
X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現肺動脈高壓，嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。
3、心臟表現
心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床症狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
4、腎臟病變
腎臟病變很少見，蛋白尿、腎病綜合徵偶有報道。
5、面板表現
55％的患者皮疹出現在肌炎之前，25％與肌炎同時出現，15％出現在肌炎之後。皮疹的型別和範圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。
皮肌炎有各種各樣面板表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron徵。常見於掌指關節、指間關節、肘、膝等關節伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特徵性皮疹包括：
①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側或兩側，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細血管擴張。水腫嚴重時，雙瞼遮眼，無法視物。這種紫
紅色皮疹還可出現在前額、顴部、鼻樑、鼻脣溝及頸前、胸上部(V形分佈)和頸後、上背、肩及上臂外側(披肩樣分佈)。
②“技工手”樣變：指墊面板角化、增厚、皸裂。手掌、足底、軀幹和四肢也可有角化過度伴毛囊角化；手指的掌面和側面出現汙穢、暗黑色的橫條紋。因與手工勞動者的手部改變類似，故名“技工手”。其他面板黏膜改變:頭皮處可出現紅色萎縮性斑塊，上覆鱗屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細血管擴張，或出現癖點。光過敏、痰癢、脂膜炎、面板粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現象也有報道。有的患者面板活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron徵及另一種皮肌炎的面板表現，但無皮肌炎的酶學改變和臨床症狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎。有人估計它佔所有皮肌炎的10％，隨時間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現肌肉受累和肌無力的表現，還有一部分患者出現腫瘤。
檢查
1、常規化驗
可見白細胞數正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫複合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3，C4可減少。
2、尿肌酸測定
在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變在各種肌肉病變中均可出現，對本病無特異性。
3、肌紅蛋白的測定
肌紅蛋白只存在於心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高，且其波動與病情平行，有時其改變出現在CK改變之前，但特異性較差。
4、自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體，這些抗體可分為：
①只在炎性肌病中出現的肌炎特異性自身抗體；
②常出現在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體；
③在肌炎和其他疾病重疊的綜合徵中出現的自身抗體。
如伴發SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體，伴發系統性硬化症者可檢出抗Scl-70抗體，伴發乾燥綜合徵者可檢出抗SSA和抗SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風溼因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。
5、肌酶譜檢查
在疾病過程中，血清中肌肉來源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。碳酸酐酶U1是惟一存在於骨骼肌中的同工酶，在多發性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高，對肌肉病變的診斷較有價值。
6、肌電圖檢查
肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細胞外記錄、放大、並通過示波器顯示肌纖維的電活動。
典型的改變包括三聯徵：
①插入電位活動增強、纖顫電位和正銳波；
②自發奇異高頻放電；
③低波幅、短時限，多相運動單位電位。
7、組織病理檢查
最好選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。
（1）肌炎的主要病理變化是肌細胞受損、壞死和炎症，以及由此而繼發的肌細胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90％的肌炎患者可有肌活檢異常，表現為肌纖維受損，甚至壞死，同時有不同程度的再生現象，肌纖維粗細不一。
（2）面板病理改變通
常無顯著特異性，主要表現有：表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉著，真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積，阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現為灶性脂膜炎，伴脂肪細胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特徵是在上述病理變化的基礎上伴有角化過度，棘層增厚。
診斷
根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛，伴特徵性面板損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑，Gottron徵和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診
斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。被多數臨床醫
生採納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標準表。
表Bohan和Peter提出的多發性肌炎和皮肌炎的診斷標準
1、在數週至數月內，對稱性肢帶肌和頸屈肌進行性無力，可有嚥下困難或呼吸肌受累
2、骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜鹼變性，肌肉膜細胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出
3、血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH
4、肌電圖有三聯徵改變：即時限短、低波幅多相運動電位；纖額電位，正銳波；插入性激惹和奇異的高頻放電
5、特徵性面板改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron徵；手背特別是掌指關節及近端指
間關節背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側膝、肘、踝、面部、頸部和軀幹上部
判斷標準：
多發性肌炎：確診：符合1～4條標準；擬疹：符合所有1～4條中的任何3條標準；
可疑：符合所有1～4條中的任何2條標準。
皮肌炎：確診：符合第5條及1～4條中的任何3條標準；擬疹：符合第5條及1～4條中的任何2條標準；
可疑：符合第5條及1～4條中的任何1條標準。
引自NEnglJMed292;344,1975
治療
該病屬慢性疾病，病程較長。治療效果取決於疾病的型別、治療方案、患者和家屬的積極配合。
1、糖皮質激素
臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控
制，再改為一次口服。一般療程不少於2年，最後可停藥。如3年不復發，則以後復發可能性不大，如5年不復發，則基本可謂治癒。
2、免疫抑制劑
其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對於嚴重病例現在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一週一次，根據患者情況增量。待病情穩定後甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數月至1年，過早停藥，可引起復發。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應用。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質激素聯合用藥療效明顯優於單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個月後。主要不良反應有骨髓抑制，胃腸道反應和肝酶升高等。
(3)其他環磷醯胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環抱素A、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發揮一定作用。
預後
隨著免疫抑制治療的出現，特發性炎性肌病的預後不斷改善。除使用免疫抑制劑外，早診斷早治療，以及有效控制併發症也有助於預後的改善。
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