疾病名稱
中文名：壞疽性膿皮症
英文名：pyoderma gangrenosum
別 名：壞疽性膿皮病
疾病概述
本病表現為破壞性壞死性、非感染性的面板潰瘍，臨床還出現癤樣結節、膿皰或出血性大皰。就早期結節紅斑或膿皰，本病可歸屬於血管炎。觸痛性的結節紅斑，初為紅色，以後中央變藍色，最終形成潰瘍。一個或多個水皰膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層鬆解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。皮損可發生於正常面板或原有面板病的部位。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。一旦明確診斷即予口服大劑量皮質激素。
疾病病因
有人證實，本病患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統極度低下，當有微小的損傷或傷害時即可出現皮損新皮損亦可因針刺產生這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠面板中有一種能引起面板壞死的血清面板壞死因子，但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。
發病機制
本病發病機制不明可能屬Shwartzman反應。許多本病患者免疫反應低下或不正常說明本病與免疫系統缺陷有關。
組織病理
無特異性改變表現為無菌性膿腫，其中靜脈和毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤。凝結是一個重要的表現。在活動邊緣表現淋巴細胞性血管炎，提示血管內皮是一個早期的靶器官。早期皮損與Behcet病、中性粒細胞性皮炎相仿。與白細胞破碎性血管炎也有部分相似浸潤細胞中有較多的多形核白細胞，也有上皮細胞和鉅細胞特別是在慢性病例中，單核細胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。
臨床表現
原發皮損因累及深度不同，可表現為：
1、觸痛性的結節紅斑，初為紅色，以後中央變藍色，最終形成潰瘍健康搜尋。
2、一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層鬆解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。
3、皮損可發生於正常面板或原有面板病的部位。原發皮損逐漸水腫，並迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液潰瘍周圍早期繞有紅暈。因面板和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆大者直徑可至10cm或更大。數目較多，最多可達百餘個皮損多疼痛，也有長期不痛部分病例可自愈，愈後留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。
臨床特點
皮損好發於下肢、臀部、軀幹。初發皮損多種多樣，可為紅色丘疹、水皰、膿皰或結節。初發皮損短期內迅速壞死形成潰瘍，潰瘍邊緣面板呈紫紅色，其下方組織有潛行破壞，基底呈潮紅顆粒狀，表面附有惡臭的黃綠色膿液，常結淺黃綠色蠣殼樣痴。潰瘍中心不斷癒合，同時又向四周呈遠心性擴大，潰瘍巨大者可深達筋膜，癒合後遺留肥厚性瘢痕及篩狀萎縮性瘢痕。區域性劇烈疼痛和壓痛。
實驗室檢查
因病因不明，目前沒有相關內容描述。
輔助檢查
根據潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃膿液即可診斷。組織病理主要為壞死性血管炎改變，小血管管腔閉塞，血栓形成，管壁炎性細胞浸潤並有變性壞死，繼而面板潰瘍、壞死。
鑑別診斷
需與以下疾病相鑑別。
1、Behcet病 起病突然，膿皰成分為淋巴細胞無潰瘍皮損愈後無瘢痕。
2、術後進行性壞疽 多見胸部或腹部，常是單個損害可從皮損中分離出微需氧的鏈球菌，對抗生素敏感。
3、Meleney壞疽 潛行性潰瘍與本病相似，但現今由梭狀芽孢桿菌引起的感染不常見。
4、Wegener肉芽腫 有多臟器損害皮損多形性，呼吸道為好發部位，C-ANCA陽性 。
5、暴發性紫癜 皮損分佈較廣泛，進展較快。
6、阿米巴病、隱球菌病和芽生菌病 可通過微生物學和病理學檢查明確 。
疾病治療
以中醫外治法為主，利用中藥的軟堅化結補氣、破淤行淤消腫、提引餘毒於體外，治療本病不難。
疾病護理
1、去除潰瘍面表面的壞死組織，用雙氧水沖洗再用生理鹽水衝淨，用安爾碘Ⅲ型消毒潰瘍面及周圍面板，每日1~2次。採用暴露療法，保持創面乾燥，隨時用無菌紗布和棉籤將滲液吸乾，潰瘍面可交替塗紅花注射液及慶大黴素注射液+50％葡萄糖，每半小時一次，促進創面癒合，兩週後用中藥紅花加6~8層紗布煮沸半小時後溼熱敷，30分鐘~1小時/次，3次/天，同時潰瘍面也可塗50％GS＋慶大黴素注射液或紅花注射液，溼敷後仍暴露創面。
2、初期膿液分泌多時，用上述方法沖洗後，採用鵝頸燈照射的方法每日2~3次，30分鐘/次，根據創面滲出情況改變鵝頸燈照射的次數。
3、者在住院兩週後，潰瘍面膿性滲出明顯減少，周圍可見新鮮肉芽組織，潰瘍面採用暴露療法，患者的被服每週紫外線照射2次，30分鐘/次，護理操作時，嚴格執行無菌操作，防止醫源性感染。
4、心理護理 由於病史較長及反覆發作，患者往往焦慮，精神緊張，沉默寡言，而且對愈後是否好缺乏足夠的認識，應做好解釋及安慰工作，主動介紹壞疽性膿皮病的相關知識、治療經過及預後，使患者樹立信心，與患者多交流多溝通，向其家屬、朋友講解相關知識，以便鼓勵患者積極配合治療護理。
疾病預後
雖然有有人認為此病預後因免疫系統累及會留下隱患，但中藥外治法治癒後只要患者平時注意忌口，加強營養，預後比較滿意。
飲食指導
患者由於病程長，潰瘍面深大，長時間限制魚肉類食物，導致機體營養不良，抵抗力下降，因此，應給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鮮蔬菜、水果以及含膠原蛋白豐富的食物如濃雞湯等，忌食辛辣刺激之物，戒菸酒。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。