摘要 目的 探討胸部平片所能提示肺癌性淋巴管炎診斷的X線徵象。 方法 回顧性分析37例經支氣管鏡活檢、胸膜活檢或開胸肺活檢證實的肺癌性淋巴管炎的X線和HRCT徵象，尋求能提示癌性淋巴管炎的X線徵象。結果 37例肺癌性淋巴管炎的X線表現中，兩肺多發的支氣管血管束增粗37例，兩肺廣泛分佈的不規則增厚的克氏A線28例，兩肺廣泛分佈的網狀、網結節狀陰影（不規則增厚的克氏C線）19例，兩肺多發的不規則增厚的克氏B線15例，肺門淋巴結增大18例，胸膜不規則增厚16例，胸腔積液9例。結論 肺癌性淋巴管炎的影像診斷以HRCT為最佳，但優質的胸部X線平片可以提供一些有益徵象，認識這些徵象可避免漏診，並且為進一步確診提供依據。河南省人民醫院放射科雷志丹
關鍵詞 腫瘤轉移，淋巴管炎； 放射攝影術；
體層攝影術，X線計算機； 病理學
Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: some noticeable thoracic X-ray film imaging signs
LEI Zhi-dan, JIA Wu-lin, WEN Ze-jun , SHI Da-peng , LU Yun-sheng
(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou 450003, China)
Abstract: Objective To study the X-ray signs of pulmonary lymphangitic carcinomatosis (PLC) that thoracic plane film can supply. Methods The X-ray and HRCT signs of 37 cases’ PLC which were proved by bronchoscopic or pleural or open-lung biopsy were retrospectively analyzed, and some X-ray signs that could clued to PLC were found. Results The
major X-ray features of PLC included：①37 cases’ PLC had multiple thickened bronchovascular bundles in the bilateral lung;②There were 28 cases’ PLC which irregular thickened kerley A were extensively distributed over the bilateral lung;③19 cases’ PLC had the reticular and inosculating shadows(kerley C) that were extensively distributed over the bilateral lung;④15 cases’ PLC had the multiple irregular thickened kerley B that were extensively distributed over the bilateral lung;⑤18 cases’ pulmonary hilar lymph nodes were tumefied;⑥16 cases’ pleurae were irregularly thickened;⑦9 cases had hydrothoraxes. Conclusion HRCT is the most satisfactory method in diagnosing PLC. But the super-quality thoracic plane film can supply some useful signs of PLC. We can avoid missed diagnosis by acquiring these signs, and it can supply the valuable foundation of clinical confirmed diagnosis.
Key words: Carcinomatoses， lymphangitis； Radiography;
Tomography, X-ray computed; Pathology
肺癌性淋巴管炎（Pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC）是一種以轉移癌細胞在淋巴管內、外瀰漫性生長為特徵的肺內轉移癌的一種特殊形式，佔肺內轉移瘤的6%～8%[1. 2]。本病預後極差，50%～85%的患者生存期3～6個月[3]，而高佔成[2]報道平均生存期13個月。因此，PLC的診斷與治療日益引起廣大學者重視。臨床工作中，X線易與結節病、肺結核、淋巴瘤肺內浸潤、慢性支氣管炎、間質性肺炎及其他肺間質性病變相混淆，所以確診較困難。但在優質的胸部X線平片上仔細觀察和分析，可以找到提示PLC診斷的有益徵象，從而為進一步檢查提供依據。筆者雖見過一些有關PLC的X線診斷文獻[3.4]，但未見過通過與HRCT的比較而得出有價值X線徵象的報道。本文通過對病理確診病例的X線和HRCT資料的回顧性分析，描述了一些對提示PLC診斷有價值的徵象。
1 材料與方法
1.1一般資料 本組37例，男21例，女16例，年齡38～71歲，平均年齡55歲。臨床症狀:①呼吸困難31例，呈程度不等的進行性加重的呼吸困難；②咳嗽29例，多為刺激性乾咳，合併感染時咳黃痰；③咯血5例，均為痰中帶血；④低熱3例。31例呼吸音減弱，25例紫紺，7例胸部叩診呈濁音，4例聽診雙肺有散在的吸氣末細小Velcro簟6例無症狀和體徵，為術前體檢發現病變，並進一步檢查而確診。15例做了肺功能檢查，其中13例有限制性通氣障礙，7例伴有彌散功能障礙。血氣分析檢查18例，均有程度不等的低氧血癥，伴低碳酸血癥4例。25例經支氣管鏡活檢、8例經胸膜活檢及4例經開胸肺活檢病理證實。
1.2影像學檢查方法 37例PLC均有胸部X線平片、CT及HRCT檢查。CT掃描採用GE/Light Speed Plus 4型多層螺旋CT機。平掃層厚7.5mm，螺距係數1.5:1,重建間隔5mm，標準演算法重建，矩陣512×512，範圍自胸廓入口至肺底，以肺窗及縱隔窗觀察；HRCT檢查層厚1.25mm，層距10mm，骨演算法影象重建，自主動脈弓水平至橫膈，以肺窗觀察。
1.3分析方法 由兩名不知結果且經驗豐富的放射科醫師仔細觀察37例PLC的X線徵象，著重觀察胸膜、克氏線、支氣管血管束、肺門及縱隔的X線改變，並加以記錄、分析，得出診斷。再由另兩名不知結果且經驗豐富的放射科醫師共同分析PLC的CT及HRCT徵象，著重觀察胸膜、小葉核心、小葉內間隔、小葉間隔、支氣管血管束、肺門及縱隔淋巴結的CT表現，並得出診斷。然後，再由一名放射科醫師將PLC的X線及HRCT徵象加以比較分析，尋求能提示癌性淋巴管炎的X線徵象。
2 結果
2.1 PLC的原發腫瘤 分別來源於周圍型肺癌13例（佔13/37）、中央型肺癌2例（2/37）、乳腺癌11例（11/37）、胃癌7例（6/37）、胰腺癌4例（4/37）。
2.2 X線平片 37例PLC中，兩肺多發的支氣管血管束增粗37例，兩肺廣泛分佈的不規則增厚的克氏A線28例，兩肺廣泛分佈的網狀、網結節狀陰影（不規則增厚的克氏C線）19例，兩肺多發的不規則增厚的克氏B線15例，肺門淋巴結增大18例，胸膜不規則增厚16例，胸腔積液9例。X線平片診斷正確26例，約佔70.3%（26/37）。37例PLC的具體分佈及X線徵象見表1。
表1 37例PLC的分佈及X線徵象（例）
增厚的克 支氣管血 網結節 增厚的克 胸膜不規 胸腔 周圍腫塊並支氣 肺門腫塊並支氣 肺門淋巴
氏A線 管束增粗 狀陰影 氏B線 則增厚 積液 管血管束增粗 管血管束增粗 結增大
左肺 28 37 17 11 16 6 3 2 16
右肺 25 36 19 15 13 9 10 0 18
2.3 CT及HRCT 37例PLC的主要徵象：①胸膜結節；②小葉核心結節；③小葉內細網結節狀影；④小葉間隔小串珠狀增厚；⑤支氣管血管束串珠狀增粗；⑥肺門和/或縱隔淋巴結增大；⑦胸腔積液；⑧周圍型肺癌並支氣管血管束串珠狀增粗；⑨中央型肺癌並支氣管血管束串珠狀增粗。CT診斷正確34例，約佔91.9%（34/37）。37例PLC的具體CT表現見表2。
表2 37例PLC的分佈及CT徵象（例）
胸膜 小葉核 小葉內細 小葉間隔 支氣管血 肺門淋巴 胸腔 周圍型肺癌並支 中央型肺癌並支
結節 心結節 網結節影 增厚 管束增粗 結增大 積液 氣管血管束增粗 氣管血管束增粗
左肺 31 15 28 33 37 28 8 3 2
右肺 26 17 25 31 37 31 11 10 0
2.4 4例開胸肺活檢病理表現 鏡下見肺小葉核心、小葉內、胸膜下間質內、小葉間隔內及支氣管血管束內的淋巴管內充以癌細胞，呈團塊狀生長，淋巴管淤滯而致管腔擴張，同時伴有不同程度間質水腫、間質內腫瘤細胞浸潤及纖維炎細胞浸潤。
3 討論
PLC是指惡性腫瘤肺內淋巴轉移所引起的淋巴管內外癌細胞浸潤、淋巴管擴張、淋巴管周圍間質水腫及纖維炎細胞浸潤等病理改變，故稱之[2. 5. 6]。該病多見於肺癌、乳腺癌及胃癌的肺內轉移[2. 5l，也可見於結腸癌、宮頸癌、甲狀腺癌等多種惡性腫瘤的肺內轉移[7]。
3.1 PLC的解剖學基礎及發病機制
3.1.1 PLC的解剖學基礎
肺的淋巴結分為淺組和深組。淺組分佈於肺胸膜深面，形成淋巴管絲匯合成淋巴管注入胸膜淋巴結，然後再分別注入肺門淋巴結或前、後縱隔淋巴結；深組位於各級支氣管、血管周圍，形成淋巴管絲匯合成肺的淋巴管，經肺內沿支氣管血管束排列的肺淋巴結注入肺門淋巴結，然後再進一步注入氣管-支氣管組淋巴結，以及氣管周圍的氣管旁淋巴結。而且淋巴管內皮細胞排列極其稀疏，且內皮細胞外缺乏基底膜，由彈性纖維絲固定在基質中，保持淋巴管擴張狀態，使組織間液匯入具有活瓣的淋巴管，再經淋巴迴圈最終回到靜脈系統。這一結構特點決定了腫瘤更容易進入淋巴系統而引起轉移[8~10]。
3.1.2 PLC的發病機制
多數學者[2.4. 5]均傾向於以下幾點：①腫瘤經血行轉移到小的毛細血管再侵犯淋巴管，再經淋巴管到達肺門淋巴結或外周淋巴結，此途徑可伴有或不伴有肺門、縱隔淋巴結腫大。②由於縱隔或肺門淋巴結壓迫使淋巴管梗阻，導致淋巴管擴張、淋巴液離心性逆流，腫瘤細胞由此轉移到肺外周，此途徑常伴有肺門、縱隔淋巴結腫大。③淋巴管周圍的肺間質水腫、癌細胞浸潤及間質成纖維反應。本組中，乳腺癌11例、胃癌7例及胰腺癌4例的PLC表現說明肺外腫瘤的肺部淋巴道轉移均遵循了上述機制。本組中13例周圍型肺癌和2例中央型肺癌所發生的PLC，可見自腫塊至肺門的支氣管血管束呈串珠狀增粗。因此，可以推測腫瘤周邊部淋巴管增生較明顯，腫瘤細胞很易進入其內，然後再匯入支氣管血管束周圍的淋巴管並致其呈串珠狀增粗，然後再由於縱隔或肺門淋巴結壓迫使淋巴管梗阻而發生PLC，或再經上述第一途徑發生PLC，這與沈小h等[8~10]的研究相符。
3.2 PLC胸部X平片有價值的主要徵象
3.2.1支氣管血管束增粗：本組37例PLC中36例的X線平片均顯示雙肺支氣管血管束不規則增粗（圖1），而相應病例的HRCT則表現為支氣管血管束呈串珠狀增粗（圖2），且37例的HRCT均顯示支氣管血管束有串珠狀增粗，因而支氣管血管束增粗是PLC的X線及HRCT的重要徵象，這與文獻報道[11]相一致。
3.2.2 不規則增厚的克氏A、B線（圖3）：37例PLC中，X線平片顯示不規則增厚的克氏A線28例，而不規則增厚的克氏B線15例，在HRCT上表現為瀰漫分佈的小葉間隔呈小串珠狀增厚（圖4.5），這也表明不規則增厚的克氏線是PLC重要的X線徵象。
3.2.3 網狀、網結狀陰影：此徵象的病理基礎[12]為間質增厚、間質結節狀增厚或結節加上間質增厚，本組20例PLC的胸部平片具有此改變（圖6），而相應病例的HRCT表現為小葉內間質及小葉間隔間質的結節狀增厚與小葉核心結節（圖7）。因此，網狀、網結節狀陰影也是PLC重要徵象之一。
3.2.3 胸膜不規則增厚：本組PLC中X線平片顯示25例不規則增厚（圖8.9），HRCT顯示31例有胸膜結節或胸膜下結節（圖10），這可能與淺組淋巴向胸膜引流的途徑有關。胸片顯示比率也較大，因而也是PLC重要X徵象之一。
3.2.4 胸腔積液及肺門、縱隔淋巴結增大：本組中胸腔積液共計12例，佔30%，與蔡後榮[7]的報道相似，肺門、縱隔淋巴結增大31例，其中X線顯示18例，佔48.6%。其中10例胸腔積液和18例肺門、縱隔淋巴結增大均合併了支氣管血管束增粗、不規則增厚的克氏A、B線及網狀、網結狀陰影，X線診斷均正確。因此，雖胸腔積液及肺門、縱隔淋巴結增大不是PLC所特有徵象，但只要合併上述改變，應提示PLC。
3.3 胸部X線平片的觀察方法與注意事項
3.3.1觀察方法：①X線平片一定要求為優質胸片；②觀察時要全面分析、重點突出，著重觀察肺門、縱隔的淋巴結是否增大、支氣管血管束是否增粗、克氏線是否增厚、是否有網狀、網結狀陰影、是否有胸膜結節及胸腔積液；③若為CR或DR檢查，應適當調節不同的窗寬、窗位觀察，以免漏診。
3.3.2注意事項：①本組PLC中，26例上述X線徵象均具有而診斷正確，因此上述徵象越多越有價值，若要提示診斷應具備上述兩種以上徵象；②若X線提示PLC，還需要進行HRCT檢查或活組織檢查；③上述結構的增厚應是不規則的，與HRCT上結節狀增厚是一致的，應與間質性肺水腫等介面徵陰性（間質與肺泡的接觸面光滑）的疾病相鑑別；④還需與其他介面徵陽性的疾病相鑑別，如：結節病、惡性淋巴瘤、結核煤工塵肺；⑤X線診斷時，除結合HRCT外，還需密切結合臨床。
綜上所述，PLC的X線平片徵象及HRCT徵象有一定的特徵性，尤其HRCT，對細微結構顯示清晰，可以反映PLC的病理學改變，是診斷惡性腫瘤肺部淋巴途徑轉移的有效手段。但若肺外惡性腫瘤術前體檢或術後複查胸片、有呼吸系統症狀體徵檢查胸片及僅有X線機而無CT機的放射科檢查胸部疾病時，發現有上述X線徵象的病例，應考慮PLC的可能性，從而建議進一步檢查。
參 考 文 獻
[1] Shin M S, Shingleton H M, Partridge E E,et al. Squamous cell carcinoma of the uterine cervix. Patterns of thoracic metastases[J].Invert Radiol,1995,30(12):724-729.
[2] 高佔成，鄧曉梅，曹兆龍，等. 肺淋巴管癌病[J]. 中華結核和呼吸雜誌，1998，21（12）：739-740.
[3] 白友賢，湯俊凡.肺部疾病X線病理診斷[M].北京：金盾出版社，1989，59-62.
[4] 魏祥，周建新，陳魯豫. 肺癌性淋巴管炎的X線診斷[J]. 實用放射學雜誌，2002，18（3）：255-256.
[5] Munk P L, Muller N L, Miller R R, et al. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: CT and pathologic findings[J]. Radiology, 1988, 166(3): 705-709.
[6] 李鐵一，主編. 中華影像醫學-呼吸系統卷[M].北京：人民衛生出版社，2002，235.
[7] 蔡後榮. 肺淋巴管癌病臨床及X線檢查特點分析[J].實用放射學雜誌，2001, 16(9)：421～422.
[8] Swartz MA. The physiology of the lymphatic system[J]. Adv Drug Deliv Rev, 2001, 50(1) :3-20.
[9] 張潔. VEGFR-3在腫瘤淋巴管轉移中的作用[J]. 國外醫學腫瘤學分冊，2005，32（2）：113-115.
[10] 沈小h，吳鄂生，胡成平，等. 肺鱗癌組織中淋巴管密度和縱隔淋巴結轉移的關係[J].中國現代醫學雜誌，2004，14（7）：53-56.
[11] 聶永康，馬大慶，李鐵一.瀰漫性肺疾病支氣管血管束高解析度CT表現及其病理基礎[J].中華放射學雜誌，2000，34（7）：464-468.
[12] 潘紀戍，陳起航，劉甫庚，主編. 肺部高分辨CT[M]. 北京：中國紡織出版社，1995，90-99.
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