概述：定義：主動脈壁內膜和中層撕裂形成內膜撕裂口，使中層直接暴露於管腔，主動脈內血液在脈壓的驅動下，經內膜撕裂口直接穿透病變中層，將中層分離形成夾層。主動脈中層發生撕裂後，血液在撕裂層（假腔）中流動，原有的主動脈腔稱為真腔。真、假腔之間由內膜與部分中層分隔，並有一個或數個破口相通。鄭州市人民醫院心臟大血管外科楊再珍
病因：內因：主動脈壁退變或中層彈力纖維和平滑肌病變。外因：主動脈腔內血流動力學變化（如高血壓）。病因和高危因素：先天性主動脈疾病：主動脈二瓣畸形、結締組織疾病、主動脈縮窄、Ehlers-Danlos綜合徵、家族性動脈環發育異常、家族性動脈夾層、馬方綜合徵。獲得性主動脈疾病：動脈粥樣硬化、糖尿病、脂質代謝異常、高血壓、腎臟疾病。醫源性因素：心導管檢查、主動脈或瓣膜手術。血管性疾病：Behcet病、鉅細胞性動脈炎、梅毒性主動脈炎、多發性大動脈炎。其他因素：吸毒或可卡因藥物、長期吸菸、妊娠。
主動脈夾層分型：按病變部位：DeBakey分型：根據原發內膜破口的起始部位及夾層累及範圍。Stanford分型：根據夾層累及範圍。按時間：2周內為急性；2周以上為慢性。死亡率及進展的風險隨著時間的推移而逐步降低。國內孫氏分型。
病理生理、臨床表現、體徵：1.疼痛；2.主動脈破裂；3.主動脈瓣關閉不全；4.重要臟器供血障礙；體徵：血壓；心臟、胸腹部、神經系統等。破口（內膜撕裂口）90%位於升主動脈，此處受血流衝擊力最大，左室射血的搏動力量使主動脈壁縱行分離，沿著中層向近端和遠端發展。近端剝離可進入主動脈根部，扭曲主動脈瓣葉，造成主動脈瓣關閉不全；或壓迫冠狀動脈開口造成急性心肌缺血、心梗；滲入心包腔形成心包填塞。遠端可沿著降主動脈及腹主動脈到達不同的範圍，並累及其分支。假腔持續擴張和真腔受壓變窄或塌陷是主動脈夾層最重要最基本的病理生理改變。其病理生理改變、臨床表現以及體徵主要根據夾層對主動脈瓣、主動脈壁或主動脈相應分支的影響而變化。疼痛：持續性劇烈胸痛。在體徵的觀察上強調四肢血壓及脈搏的觀察，因其與夾層破裂累及的位置和程度有關。
輔助檢查：心電圖、X線胸片、血液檢查、超聲、增強CT：64排容積CT、磁共振（MRI）、數字減影血管造影術（DSA）。CTA是主動脈夾層診斷的金標準，能夠提供破口、夾層撕裂的範圍以及真假腔等重要資訊。另一方面，夾層病人的年齡高峰在50-70歲，急診手術前再去做冠脈造影顯然是不合適的，因而應用64排容積CT通過三維重建，能夠讓我們在急診手術前對冠脈的主要分支有大致的瞭解，從而決定是否同期行冠脈搭橋。也有部分病人主訴症狀為“胸痛”，懷疑“心梗”，行冠脈造影和主動脈造影中發現主動脈夾層。
自然病程：A型：死亡率：1-3d，1-2%/h。1W，50%。1M，75%。1Y，90%。B型：死亡率：14d，10%。5Y，20-40%。10Y，55-60%。
術前監護設定及處置路徑：患者入院後立即進入重症監護室，進行全套的生命體徵持續監測：血壓、尿量、中心靜脈壓、神志、四肢血壓、脈搏及活動狀況。藥物治療的主要目的是降低收縮壓和降低左心室收縮力。處理上給予嗎啡鎮靜止疼，應用硝普鈉控制血壓，在這裡強調β受體阻滯劑或鈣離子拮抗劑的應用，能夠產生負性肌力的作用，降低心臟的收縮力，從而減少心臟射血對於夾層的撕裂。控制目標：收縮壓100-120mmHg，心率60-80次/分，或是能保持重要臟器灌注的最低水平。待病人稍穩定後進行快速的檢查和術前準備，以瞭解夾層的累計範圍及程度。根據病情決定外科手術或者介入治療。這個時候就可以說：時間就是生命！
治療原則：急性A型主動脈夾層積極外科手術。主要目的：防止和避免急性心包填塞、夾層破裂出血和嚴重臟器缺血導致的患者死亡；對於已經破裂或者即將破裂的主動脈夾層進行假腔切除術、內膜撕裂口修補術或人工血管替換術，最大限度地恢復主動脈及其主要分支血管的血流。主要處理主動脈近端病變。另一目的是糾正A型夾層導致的主動脈瓣關閉不全。A型夾層一旦確診就應急診手術，在我國受地域、診療技術和經濟條件限制，很多患者難以得到急診手術的機會。其中主動脈根部直徑是一個重要的資訊，大於5cm一般都要緊急處理。孫氏細化分型也有助於手術時機及手術方式的選擇。B型主動脈夾層：簡單B型主動脈夾層：腔內修復術（一般1-2周）、複合手術（頭臂動脈轉流術+腔內修復術）。複雜B型主動脈夾層：胸降主動脈替換術或部分胸降主動脈替換術+支架象鼻術、全胸腹主動脈動脈置換術。
A型主動脈夾層術中處理：術式：升主動脈置換/David術/Bentanll術，半弓/全弓置換，支架象鼻術（孫氏手術），三分支主動脈弓覆膜支架；體外迴圈：深低溫停迴圈，選擇性腦保護：5-10ml／kg・min，白蛋白及超濾應用。對於主動脈根部的處理根據夾層累及的範圍來決定手術的方式，可以做單純的升主動脈置換或者David手術，存在嚴重主動脈瓣的關閉不全的時侯要做Bentanll術，同時置換主動脈瓣。弓部和遠端的處理大多采用全弓置換+支架象鼻的技術。特別要強調的是目前國內成功應用於臨床的三分支主動脈弓覆膜支架，大大的簡化了弓部的處理，縮短了停迴圈的時間，便於吻合和止血。這是繼傳統象鼻術之後的又一技術上的革新。術後出血、神經等系統的併發症發生率也相應的降低了許多。
手術是個系統工程，在手術當中麻醉以及體外迴圈的配合也非常的重要。因為手術需要在深低溫停迴圈的情況下做，所以要進行腋動脈及頭臂動脈順行灌注以行選擇性腦保護，灌注流量為5-10ml／kg・min，灌注壓維持於60mmHg左右，靜脈血氧飽和度在60%以上，以減少缺血缺氧對腦細胞的損傷，再者在術中常規應用白蛋白及超濾技術，提高膠體滲透壓，對炎性介質也有很明顯的清除作用，從而可以減少術後神經系統併發症的發生率。一般術中停迴圈的時間在20min左右，應用這種方法，術後當天或者第二天患者就可以清醒。
術後管理：重症監護，術後治療，常見併發症預防及治療。
主動脈夾層圍術期特別的病理生理改變：常合併灌注不良綜合症，慢性較少見。全身炎症反應綜合徵和凝血系統啟用，這些病生改變嚴重時將侵襲全身各個系統，甚至導致多臟器功能衰竭。深低溫停迴圈選擇性腦灌注：缺血、缺氧、血小板及凝血功能紊亂以及周圍血管麻痺。手術創傷大。
重症監護：生命體徵：血壓、心率及心律、中心靜脈壓、血氧飽和度、尿量、神經系統症狀及體徵、腸鳴音、四肢血壓、脈搏及溫度等；胸液量；輔助檢查：血常規、電解質、肝腎功能、床旁胸片等；凝血四項及心肌酶譜（必要時）。
術後治療：呼吸機輔助呼吸；藥物應用：迴圈系統：硝普鈉或硝甘、地爾硫卓、多巴胺等；呼吸系統：抗生素；沐舒坦；消化系統：洛賽克；葡萄糖+脂肪乳+氨基酸+維生素；神經系統：治療腦水腫：甘露醇、甘油果糖；呋塞米；對於夾層的病人，其心功能一般是不差的，多數都是高血壓，至少是正常的（mafan病人），因而我們常常要降壓治療。在這裡同樣強調對於β受體阻滯劑或鈣離子拮抗劑的應用，能夠產生負性肌力的作用，降低心臟的收縮力，同時減輕心肌重構等作用，對於圍術期血壓的控制以及出血等併發症的預防有很大的好處。其它：鎮靜：丙泊酚、芬太尼+咪達唑侖、安定；抗凝：華法令（換瓣病人）；肝素；抗炎：甲強龍；烏司他丁；對於應用人工血管的病人我們一般不主張肝素抗凝，除非存在血栓症狀或者相應的高危因素的時候才應用，因為主動脈內的血流非常快。對於行Bentall術換瓣的病人，抗凝和換瓣病人的要求一樣，術後第二天開始服用華法令，並調整PT於合適的水平。
常見併發症預防及治療：
1.出血：病因：外科原因；凝血功能異常：術前大量凝血因子及血小板消耗；術中深低溫停迴圈對於血液的破壞以及凝血功能的影響；圍術期高血壓等。預防及治療：①良好的手術時機選擇；②術中血液保護；③術中止血技術：建立主動脈-右心耳“隧道”吻合，三分支腔內覆膜支架；④術後充分引流，輸注血小板、新鮮冰凍血漿、全血或紅細胞懸液；⑤開胸止血；⑥控制血壓及體溫。所以對於出血的預防首先要選擇良好的手術時機，能夠等待過了急性期做最好，可以躲過這個危險期：凝血因子的大量消耗，大量炎性介質的釋放等。在術中做好血液保護，止血徹底，將主動脈瘤外壁包繞在人工血管上，並建立主動脈-右心耳“隧道”吻合。在這裡也強調一點：三分支腔內覆膜支架的應用能夠減少出血等併發症的發生率，因為術中吻合容易、確切，並且易於止血。術後充分引流，必要時輸注血小板、新鮮冰凍血漿、全血或紅細胞懸液，補充凝血因子，提高凝血功能。必要的時候開胸止血：出血量200ml/h，持續4-6h；1500ml/12h；突然增加300-500ml；出血量大且顏色鮮紅。
2.心功能不全：病因：主動脈瓣反流；心肌保護不良及缺血再灌注；圍術期心肌缺血或心梗。預防及治療：①及早手術：尤其是主瓣大量反流或心包壓塞；②術前心肺功能調整；③術中心肌保護；④調整前後負荷；⑤藥物治療；⑥減負治療及輔助迴圈。臨床上通過補液、應用擴血管藥和利尿劑來調整前負荷。糾治心律失常，必要時可應用臨時心臟起搏器。應用正性肌力。應用血管擴張劑降低後負荷。減負治療及輔助迴圈：呼吸機輔助呼吸；腎臟替代治療。
3.呼吸功能不全：臨床表現：低氧血癥；高碳酸血癥；急、慢性呼吸功能不全；離線困難。病因：①肺部病變：術前已存在的呼吸系統併發症高危因素；肺部感染；液氣胸；心源性和非心源性肺水腫；肺不張；支氣管痙攣；②深低溫停迴圈及體外迴圈炎症反應；左心引流不暢引起肺迴圈壓力增高導致肺水腫；手術對肺及胸膜的刺激； ③大量庫血輸入、輸液造成的肺炎症反應、水腫、肺毛細血管微栓；手術切口疼痛；全身炎症反應綜合症；低心排或貧血；中樞神經系統併發症等。預防及治療：①術中超濾；②機械通氣（氣管切開）：PEEP應用；③綜合治療：抗感染、解除支氣管痙攣等；利尿；營養支援；脫水、鎮靜。烏司他丁抑制炎症反應以預防肺損傷。
4.神經系統併發症：包括腦、脊髓併發症及外周神經損傷。病因：缺血缺氧；缺血再灌注；靜水壓升高導致腦水腫。腦梗、腦出血病史、深低溫停迴圈、低灌注壓、術中神經系統保護不當、氣血栓、圍術期血壓控制不良。支架象鼻位置不當、主動脈阻斷時間及水平、脊髓血供變異。
腦部併發症：①分類：暫時性神經功能障礙：甦醒延遲、譫妄；永久性神經功能障礙――腦梗塞；嚴重的全腦功能紊亂：大面積腦梗，腦出血及腦疝。②預防及治療：低溫腦保護；確保停迴圈安全時限：20度，35-40分鐘。三分支型腔內覆膜支架的應用。術中體外迴圈管理：平均動脈壓＞60mmHg；選擇性腦灌注技術；應用白蛋白及超濾技術；治療腦水腫：甘露醇、白蛋白+利尿劑、腎上腺皮質激素；術後控制高血壓、低血氧、高血糖以及高體溫的二次致傷。機械通氣與氣管切開；營養腦神經、高壓氧治療。應用白蛋白及超濾技術，提高膠體滲透壓，預防腦水腫及神經系統併發症的發生。控制血壓：維持血壓平穩，將血壓控制在有尿的最低水平。對於存在神經系統併發症暫時無法脫離呼吸機的病人可以考慮氣管切開。應用利尿劑等治療腦水腫。
脊髓併發症：①分類：截癱及下肢輕癱：脊髓缺血性損傷，包括即髮型和遲髮型。②預防及治療：低溫：30度，60分鐘。遠端灌注：左心轉流。肋間動脈和腰動脈重建。腦脊液引流：保持腦脊液壓力低於10mmHg。避免將象鼻末端超過T8水平。保護好根大動脈是避免截癱的關鍵，根大動脈75%起自第6至第12肋間動脈，起源於T6以上肋間動脈機率極小，故應避免將象鼻末端超過T8水平。
5.腎功能不全/衰竭：病因：術前已有腎功能不全（夾層累及）；造影劑；心衰、休克低血壓以及圍術期應用大劑量血管收縮藥物等因素引起的腎灌注不足；全身炎症反應綜合徵；某些腎毒性藥物（抗生素）等。腎衰定義：血肌酐較術前升高50%或者升高44umol/L。預防及治療：①減少術前檢查造影劑用量；②術中維持灌注壓＞60mmHg；③術後改善腎灌注：多巴胺3-5ug/kg.min；④利尿劑及利尿合劑應用；⑤連續性腎臟替代治療CRRT。⑥無明顯原因出現嚴重的畸形腎功能衰竭伴無尿，應高度懷疑腎動脈重建失敗，及早再次手術。減少術前檢查造影劑用量，在術中維持灌注壓＞60mmHg，術後改善腎灌注：多巴胺3-5ug/kg.min，應用利尿劑及利尿合劑，儘量保持負平衡，如果利尿劑用量較大（60-80mg/d），尿量也較少（小於1000-1500ml/d），並且肌酐進行性上升至200umol/L以上，可以儘早應用連續性腎臟替代治療CRRT，早用比晚用好。
6.消化系統併發症：消化道出血、缺血性胃腸功能不全及肝功能不全。病因：老年；既往潰瘍病史；激素應用，應激；低心排及低灌注；縮血管藥物應用；腹腔動脈供血障礙。自主神經功能紊亂；缺血；炎症反應。預防及治療：①奧美拉唑、硫糖鋁、生長抑素；內鏡下止血；手術。②胃腸營養；③糾治心功能不全，提高灌注壓；保肝治療；對症治療；CRRT、人工肝。
特殊病例：消化道大出血：十二指腸潰瘍病史，反覆的消化道大出血→應用冰鹽水+去甲腎+凝血酶原複合物鼻飼後無效→胃鏡下發現十二指腸潰瘍蝕及胃十二指腸動脈小血管，化學法止血無效→超選擇性胃十二指腸動脈栓塞術成功。
7.多臟器功能衰竭：全身炎症反應。主動脈夾層患者多個器官缺血及缺血再灌注，體外迴圈及主動脈手術誘發氧化應激，某個臟器嚴重損害誘發全身炎症反應綜合徵或多髒衰。預預防及治療：提高手術技術、縮短體外迴圈時間、應用激素及抗炎製劑、積極處理低心排、低氧血癥、加強胃腸道管理、預防感染是防治成功的保證。
8. 其它：傷口感染及胸骨哆開：主要原因：肥胖；胸骨固定不牢靠；止血不徹底；激素應用；聲門無法緊閉致咳痰無力；呼吸系統原有疾患或術後併發症；營養不良。預防及治療：對於存在肥胖等高危因素的病人應特別注意將胸骨鋼絲固定牢靠，徹底止血；術後胸帶固定；抗感染及營養支援；二次清創縫合。
術後複查：CTA或彩超檢查：術後第一年3個月1次；後6個月1次；1年後每年1次。根據主動脈增粗情況決定複查間隔：4-4.5cm以下1年複查一次CTA，5cm以上半年複查一次CTA
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