這是一位年輕的男性患者,診斷“慢性乙型肝炎”已經4年,3年前接受了抗病毒治療,目前肝功能正常,但小夥子仍然憂心忡忡,原因是他的脾臟一直在慢慢的增大,他害怕自己已經進展到了肝硬化的階段。
按照常規的思維,慢性乙型肝炎患者脾臟逐漸增大固然不是什麼好事。我接過患者的B超檢查報告單仔細閱讀,脾臟從三年前的15釐米長增大到現在的17.5釐米,但是我認真看了一下肝臟B超聲像:光點回聲稍增粗,分佈均勻,肝內管道分佈正常,門靜脈內徑1.16CM,脾靜脈內徑0.6CM。也就是說肝臟的聲像完全沒有達到肝硬化的程度。可是,該患者為什麼在抗病毒治療的情況下,肝功能穩定,HBVDNA也陰性,脾臟卻越來越大?
隨後我調閱了患者三年來的肝功能報告單,三年來患者的轉氨酶水平基本正常,但是間接膽紅素一直是升高的。這種情況有可能是一種叫做“Gilbert綜合徵“的遺傳性膽紅素代謝異常,但也不會引起脾臟的增大。結合該患者長期間接膽紅素升高和脾臟漸進增大,我考慮該患者可能存在一種慢性溶血,而導致這種慢性溶血的病因可能是一種叫做“遺傳性球形紅細胞增多症”的血液病。於是我讓患者做了紅細胞的形態檢查,結果顯示小球形紅細胞比例大於10%,確實有增多。為以防萬一,我讓患者去血液科進一步明確診斷。
遺傳性球形細胞增多症是一種紅細胞膜缺陷導致的溶血性貧血。臨床可以表現為球形紅細胞明顯增多,對低滲鹽液脆性增加,並有不同程度的黃疸和脾腫大。我們人體正常的紅細胞是雙凹圓盤形的,長的像甜甜圈蛋糕,這種形態有助於紅細胞保持良好的變形能力,同時攜帶氧氣的能力也增加。而球形紅細胞缺少變形能力,且體積較大,在通過脾臟的毛細血管時,紅細胞就會“擠破”,表現為溶血,而長期慢性溶血,脾臟也就逐漸增大。這種溶血一般比較輕微,並不一定表現出貧血,除非急性發作,所以臨床上常常會漏診。對這種疾病的治療,脾切除是有效的,但一般僅在嚴重的溶血時才需要脾切除。
“不識廬山真面目,只緣身在此山中”。臨床上患者的病情千變萬化,這時候,醫生需要有一雙慧眼,從不同角度進行分析,才不會被假象矇蔽了雙眼。
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