晚髮型維生素K缺乏致顱內出血
顱內出血病死率和致殘率較高,存活者常留有不同程度的神經系統後遺症。顱內出血的常見原因包括晚髮型VitK缺乏症(VKD)、腦血管畸形和顱腦外傷等。VKD又稱Vit K依賴性出血,出生8 天后發病,稱為晚髮型VKD,比較常見,現簡單介紹如下:
1、流行病學
本病發病高峰年齡生後4~8周,純母乳餵養者佔89%,92%患兒並顱內出血;農村多於城市。常並感染。晚髮型VKD是1~6個月小嬰兒顱內出血的主要原因。顱內出血部位以硬膜下出血、蛛網膜下腔出血及腦實質出血常見,該病病死率為19%~33%,21%~67%的患者遺留神經系統後遺症。
2、病因
VitK缺乏是本病的直接原因。報道年齡<3個月的嬰兒、純母乳餵養、有鉅細胞病毒(CMV)感染、腹瀉、肝功能異常為VKD致顱內出血的高危因素。
3、症狀
晚髮型VKD致顱內出血的患兒病前大多健康,多為母乳餵養,突然發病。患兒進行性面色蒼白,發熱或體溫不升、四肢冷。突然發生急性或亞急性顱內壓增高及意識障礙,表現為嘔吐、煩躁不安或尖叫、意識障礙乃至昏迷;呼吸不規則、抽搐、前囟飽滿或顱縫裂開;嚴重者瞳孔不等大,對光反射減弱或消失;患兒可出現腦疝表現。其他部位出血有:面板黏膜出血、鼻出血、消化道出血、注射或穿刺部位出血不止。
4、實驗室檢查:
周圍血細胞計數可有貧血,並感染者白細胞可升高,血小板一般在正常範圍。凝血功能檢查:出血時間及凝血酶時間正常,凝血時間多數延長,活化部分凝血活酶時間和凝血酶原時間延長,纖維蛋白原正常。腰椎穿刺或側腦室穿刺可有血性腦脊液。
5、預後
腦實質出血和多部位出血的預後最差。晚髮型VKD致顱內出血對神經系統的損害主要是由繼發腦缺氧缺血和腦梗死所致。出血部位的神經功能定位、出血量、出血速度和對腦組織的壓迫時間等,均決定了相應的臨床表現。通過對本病長期隨訪發現嚴重出血的患兒多有肢體癱瘓、腦性癱瘓及癲癇等後遺症及智測異常;其中小頭畸形及智慧異常發生率分別為45%及50%。
6、預防
本病預後差,但預防簡單。因此要求所有新生兒生後常規給予維生素K應用。3月齡以下、母乳餵養的嬰兒因任何疾病就診時常規應用Vit K預防本病。
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