先天性並指畸形(congenital syndactyly),又稱“蹼狀指”,兩個以上手指部分或全部組織成分先天性相連,是最常見手部先天性畸形之一,半數患兒為雙側性並指,約10%的患者有家族史,有家族史的並指畸形中常出現中、環指並指,而且伴有2或3足趾並趾。
並指畸形屬於肢體部分分化障礙。胎生第4周時上肢芽的末端開始出現手指輪廓,第8周時手指分化清楚。在7~8周時,胚胎受到極輕微損傷,使手指發育分化區域性停頓,掌板分化障礙所致。多數為常染色體顯性遺傳。
分型:
(1)按並連組織的結構分型
①單純性並指:僅有相鄰手指的面板、結締組織相連,指間隙面板寬窄不一,X線片示並指間界限清楚,故又稱為軟組織性並指。
②複雜性並指:兩指或多個手指間除有連續的面板軟組織相連外,還有指骨間的融合,或神經血管及肌肉肌腱相連,故又稱為骨性並指。
(2)按並連的程度分型
①完全性並指:從相鄰手指的基底到指尖完全相連。
②不完全性並指:僅相鄰手指的部分組織相連。
③複合性並指:即並指合併其他畸形,如尖頭並指、短指並指、裂指並指、多指並指以及環形溝並指等。
臨床表現:
並指的臨床表現多種多樣,在形式上有的表現為面板軟組織並指,有的為骨骼融合在一起的骨性並指。常表現為兩指並連,也有三指或四指並連,甚至五指並連。中環指並指最為多見(50%),其次是環小指(30%)、示中指(15%),拇指和示指並指少見(5%),約半數患兒有雙側性並指。
治療:
先天性並指畸形通常需手術治療,手術矯正並指的目的在於建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發屈曲攣縮。由於嬰幼兒因手指過於短小,給皮瓣設計及植皮、術後固定困難,具體手術一般遵循以下原則:
1、手術時機 並指畸形的治療時機應根據並指畸形的形式和程度、患兒的全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要求而定。早期手術後患兒手指發育速度加快,較遲手術殘留畸形明顯。
(1)對那些關節不在同一水平的並指,影響手指的屈伸活動,以及末節指骨融合在一起的並指,如不及時分開將會影響手指的發育和功能,可18個月時施行手術。
(2)對於不會引起發育畸形的並指,手術可在3-4歲時進行。
(3)多指並指應分期手術較為安全,不能一次分離多手指並指,以防血管畸形,造成分離手指的壞死
2、分指要徹底 施行並指的分指術,應將並連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開,手指仍會遺留部分並指。正常的指蹼應有相當寬度及長度的斜坡狀面板皺褶,佔近節指骨長度的1/3-1/2。
3、重建指蹼 正常成人的指蹼自掌骨頭遠端背側起呈一斜坡行向掌側,在掌指橫紋處與掌側面板相連。分指術中良好的指蹼重建是一個關鍵,指蹼成形的術式很多,以矩形瓣法重建更符合生理,效果良好。
4、鋸齒狀切開和植皮 分離並指間的面板應作成鋸齒狀切開,避免作直線切口,否則,會形成面板直線瘢痕攣縮。在設計鋸齒狀的皮瓣時,皮瓣的部位需根據不同的情況設計,通常皮瓣應儘可能覆蓋於關節部位。並指分指後的創面,不能強行在張力下閉合,而需用全厚皮片移植,以免引起瘢痕增寬增多,或導致區域性面板壞死,甚至全指壞死。
5、末節指骨相融合的並指 在分離末節時,需同時在指腹區域性切取一個皮瓣和一個皮下組織筋膜瓣,並相互錯開,分別覆蓋兩個骨質外露的創面,注意其血迴圈;然後在皮下組織瓣上植皮,加壓打包力量不宜過大,以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節骨質外露需應用區域性皮瓣覆蓋,如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復。
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