成人最常見的先天性心臟病
二瓣型主動脈瓣、房缺最為常見,其次是主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄。小兒最常見的室缺,不做手術能活到成年,這種室缺多有自動閉鎖。成年人不大有複雜先天性心臟病,如果有一般不能活到成年。
冠脈有哪些先天性異常?
最常見的是左前降支有一部分陷入心肌內走行。心肌收縮時引起左前降支冠脈缺血(心絞痛)甚至心肌梗死、驟死。右冠脈或左冠脈異位通常沒有症狀,除非異位冠脈走在主動脈與右室流出道之間,這時近端冠脈可以受壓,形成心肌缺血。冠脈異位發自肺動脈,先天性冠脈動靜脈瘻在小時期就有症狀。
二瓣型主動脈瓣的症狀
出生時二瓣型主動脈瓣,功能可屬正常,有些病人長期瓣膜功能正常,沒有症狀。大多數病人發展成主動脈瓣狹窄,主動脈瓣關閉不全。主要原因是二瓣型的主動脈瓣發生進行性纖維鈣化、增厚,最後主動瓣狹窄。約50
％病例需手術治療。
二瓣型主動脈瓣又是孤立性主動脈關閉不全的最常見病因。主動脈瓣狹窄與關閉不全進展都較慢,驟然發生的主動脈瓣關閉不全多因感染性心內膜炎引起。二瓣型主動脈瓣是感染性心內膜炎的危險因素。
房缺的症狀與體徵
不少房缺病人沒有症狀,體徵也不明顯。雖然壽限有所縮短,但通常有一個較長的無症狀期。大多數病人到40歲以後才有症狀,左→右分流再加上與年齡相關的左室順應性下降,使病人出現勞力性呼吸困難,心力衰竭。房性心律失常特別是房顫可誘發心力衰竭。長期左→右分流引起肺動脈高壓,也可引起勞力性紫紺、咯血、胸痛。
典型的房缺表現
1、肺動脈瓣區第二音寬的固定的分裂;
2、肺動脈瓣區雜音(因通過肺動脈瓣的血流增加) ;
3、心電圖表現為電軸右偏伴右室大(V1 R 增高) ;房缺後期肺動脈高壓可引起紫紺,桿狀指,肺動脈瓣P2
高調,三尖瓣返流,因為房缺常合併二尖瓣脫垂,二尖瓣區可聞返流性雜音,喀喇音,不少病人有房早。
主動脈縮窄的典型表現?
答:1、上肢脈搏比下肢脈搏明顯;
2、左後背可聞收縮期雜音;
3、胸片可見肋骨壓迫,因肋間動脈側支迴圈擴大引起;
4、上肢高血壓、晚期有心力衰竭,易患心內膜炎。
法洛四聯症的幾種先天性異常?
1、室缺;
2、右室流出道阻塞;
3、主動脈騎跨;
4、右心室肥厚。
法洛四聯症佔所有先天性心臟病10 ％ ,也是1 歲以後最常見的一種先天性心臟病。臨床有沒有症狀取決於肺動脈血流阻塞的程度。
法洛四聯症病人手術後易發室性心律失常,這些病人驟死的危險因素
1、年齡大;
2、右室舒張末期壓> 10 mm Hg ;
3、右室收縮末期壓> 60 mm Hg ;
4、右室收縮功能不好;
5、明顯的三尖瓣或肺動脈瓣返流。
Eisenmenger 綜合徵表現? 什麼是Eisenmenger複合徵?
Eisenmenger 綜合徵是一個廣義名詞,指任何病理生理過程,肺血流增多,引起肺動脈阻力增高,伴或不伴有右→左分流。Eisenmenger複合徵專指先天性心臟病引起肺動脈高壓,右→左分流。最早Eisenmenger本人是指先天性室缺引起的肺動脈高壓引起的症狀表現。Eisenmenger綜合徵引起的肺動脈高壓是不可逆的,但是不太嚴重時,做先天性心臟病矯正手術後,肺動脈高壓還會有所改善。
UCG對房缺的診斷價值
UCG可發現房間膈有無缺損、右房,右室有無擴大;肺動脈有無高壓。Doppler 檢查可發現高速血流通過心房。UCG造影可以診斷左→右分流,靜脈注射生理鹽水微小氣泡,可見造影劑在心房水平上的左→右分流。在右→左分流時,在右心房可見一個陰性無造影劑的血流柱,血柱周圍有氣泡回聲。
易患內膜炎的先天性心臟病?
二瓣型主動脈瓣、主動脈縮窄、室間膈缺損、法魯氏四聯症、肺動脈瓣狹窄(中或重度) 、嚴重的二尖瓣或三尖瓣返流、人工心臟瓣膜。
二尖瓣脫垂是一種先天性心臟病嗎?
雖然有些先天性心臟病可伴有二尖瓣脫垂,但一般二尖瓣脫垂症不是一種先天性心臟病。許多疾病可引起二尖瓣退行性變,影響二尖瓣本身及周圍結構。
先天性心臟病人能否參加體育活動?
體育活動的危險性取決於先天性心臟的型別、心臟功能狀態、體育活動的種類。
1、先天性主動脈狹窄(輕度, 壓力階差< 20mm Hg) 如心電圖運動試驗,心功能, Holter監護都屬正常時,可以沒有限制,但如運動後出現心絞痛、昏厥、則屬禁忌。中,重度者,應避免做體育活動;
2、肺動脈瓣狹窄:輕度;壓力階差< 25 mm Hg ,可以沒有限制,中重度者應避免;
3、法洛四聯症:限制或不參加,運動後可出現呼吸困難、紫紺加重、心律失常;
4、左冠脈異位:不參加,運動後可出現心絞痛、心肌梗死、驟死;
5、肺動脈高壓:不參加,運動後可出現昏厥、驟死;
6、房缺: 根據病情; 酌量運動。小房缺―無限制,中→大房缺―不參加。
先天性心臟病能否妊娠?
房缺、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、主動脈瓣病、法洛四聯症等,都可以妊娠。
母親的病死率與心功能有關。N YHA Ⅰ、Ⅱ級,病死率14 ％ , Ⅲ、Ⅳ級可達61.8 ％。胎兒病死率也與母親心功能等級相關,在N YHA Ⅰ級為0％ , Ⅳ級可達30 ％。房缺、二瓣型主動脈瓣、主動脈縮窄對妊娠病死率影響不大,但要注意栓子與心內膜炎。肺動脈高壓大大增加妊娠病死率。
Eisenmenger綜合徵的母親病死率在妊娠期間及分娩後可達30 ％～70％。外科手術矯正後的先天性心臟病,妊娠危險度不高,但也與心臟功能有關。手術矯正後,殘留的缺陷有多少,也有關係。胎兒的死亡率與母親心功能狀態,母親有無青紫,產後用抗凝藥都有關係。
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