室間隔缺損(VSD)
心導管檢查
●評估VSD合併肺動脈高壓(PAH)成人患者手術可行性的心導管檢查,應在本地區成人先天性心臟病(ACHD)中心與相關專家合作進行(Ⅰ類建議,證據級別:C,簡稱Ⅰ/C)。
● 在無創檢查結果不確定且治療需要更多資訊的情況下,VSD成人患者接受心導管檢查是有效的。檢查應收集下列資料:
1、缺損處分流量(Ⅱa/B);
2、測定疑似PAH患者的肺動脈壓力及阻力,並用各種血管擴張劑來測定PAH的可逆性(Ⅱa/B);
3、評估其他心臟病變,如主動脈瓣反流及雙腔右心室(Ⅱa/C);
4、在外科手術前確定是否存在多發性VSD(Ⅱa/C);
5、有冠脈疾病風險的患者應接受冠脈造影(Ⅱa/C);
6、應瞭解VSD解剖情況,尤其是在擬應用封堵裝置前(Ⅱa/C)。
治療策略
藥物治療
● 合併進行性或嚴重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺動脈擴張劑治療(Ⅱb/B)。
手術閉合VSD
● 受過培訓的外科醫師及CHD專家可進行VSD閉合手術(Ⅰ/C)。
● 對於肺迴圈與體迴圈血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且臨床檢查證實存在左室容量超負荷的患者,應予以閉合VSD(Ⅰ/B)。
● 有感染性心內膜炎病史的患者可接受VSD閉合手術(Ⅰ/C)。
● 對於肺動脈壓低於全身血壓的2/3、肺血管阻力小於全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在單純左向右分流的患者,可予以閉合VSD(Ⅱa
/B)。
● 對於左室收縮或舒張功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在單純左向右分流的患者,可予以閉合VSD(Ⅱa/B)。
● 對於合併嚴重不可逆PAH的患者,不應予以閉合VSD(Ⅲ/B)。
導管介入治療
● 採用封堵裝置閉合肌部VSD須慎重,尤其對於遠離三尖瓣及主動脈的缺損,或合併左心腔嚴重擴大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。'
評估及隨訪
外科及介入干預後隨訪
● 殘存心衰、分流、PAH、主動脈瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD術後應在本地區ACHD中心接受檢查,至少每年1次(Ⅰ/C)。
● 殘存輕微VSD且不合並其他病變的成人患者,應每3~5年在本地區ACHD中心接受檢查(Ⅰ/C)。
● 使用封堵裝置的成人患者應根據VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受隨訪(Ⅰ/C)。
妊 娠
● 合併嚴重PAH(艾森曼格綜合徵)的ASD女性患者由於母親和胎兒死亡率相當高,故不推薦妊娠,且醫師應強烈勸阻其妊娠(Ⅲ/A)。
房間隔缺損(ASD)
未手術患者的評估
● 診斷ASD應具有影像學檢查顯示的缺損處分流、右室容量超負荷及任何相關畸形的證據(Ⅰ/C)。
●
對於存在無法解釋的右室容量超負荷患者,應轉診至ACHD中心行進一步診斷性檢查,以排除隱源性ASD、部分性肺靜脈異位連線或冠狀靜脈竇間隔缺損(Ⅰ/C)。
● 對於症狀與臨床檢查結果不符或血氧飽和度已發生變化的輕、中度PAH患者,可給予最大負荷運動試驗以測定其活動能力(Ⅱa/C)。
● 通過心導管檢查可排除年齡或其他危險因素造成的合併冠脈疾病(Ⅱa/B)。
● 影像學檢查已明確的無併發症的年輕ASD患者,無須進行診斷性心導管檢查(Ⅲ/B)。
● 對於合併嚴重PAH的ASD患者,不推薦進行最大負荷運動試驗(Ⅲ/B)。
治療策略
藥物治療
● 若患者發生房顫,應在適當抗凝治療後進行心臟復律以恢復竇性心律(Ⅰ/A)。
● 若患者通過藥物或介入方法無法維持竇性心律,推薦進行室率控制及抗凝治療(Ⅰ/A)。
介入及手術治療
● 有或無症狀的右房及右室擴大患者,均應接受經皮或手術修補ASD(Ⅰ/B)。
● 對於靜脈竇型、冠狀靜脈竇型或原發孔型ASD,應給予手術修補而非經皮閉合治療(Ⅰ/B)。
● 受過培訓的外科醫師及CHD專家可進行不同型別的ASD閉合手術(Ⅰ/C)。
● 當患者同時接受三尖瓣修補(置換)或缺損部位解剖結構不適於應用經皮裝置時,可考慮對繼發孔型ASD行手術閉合(Ⅱa /C)。
● 當出現反常栓塞(Ⅱa /C)或直立低氧血癥-斜臥呼吸(Ⅱa /B)時,應通過介入或手術閉合ASD。
● 存在單純左向右分流、肺動脈壓低於全身血壓的2/3、肺血管阻力小於全身血管阻力的2/3,或對肺血管擴張劑治療或缺損封堵試驗有反應的患者,可考慮介入或手術閉合ASD(應與有肺動脈高壓綜合徵治療經驗的醫師合作來施行治療)(Ⅱb/C)。
● 對於合併陣發性或慢性房性心動過速的ASD成人患者,可考慮同期進行Maze手術(Ⅱb /C)。
● 對於合併嚴重不可逆的PAH及不存在左向右分流證據的患者,不應予以閉合ASD(Ⅲ/B)。
介入治療後隨訪
● 術後早期出現過度發熱、疲勞、嘔吐、胸痛或腹痛症狀,可能與心包切開術後綜合徵所致心包填塞有關,患者須迅速接受心臟超聲檢查(Ⅰ/C)。
● 持續存在或發生下列情況的ASD成人患者,術後應每年接受臨床隨訪(Ⅰ/C):
1、PAH,
2、房性心律失常,
3、右室或左室功能障礙,
4、合併瓣膜或其他心臟病變。
● 對於封堵術後3個月至1年的患者,應檢查是否存在封堵器移位、磨損或其他併發症,隨後定期隨訪(Ⅰ/C)。
● 出現封堵裝置磨損,患者可表現為胸痛或昏厥,應立即進行檢查(Ⅰ/C)。
● 合併嚴重PAH(艾森曼格綜合徵)的ASD女性患者由於母親和胎兒死亡率相當高,故不推薦妊娠,且醫師應強烈勸阻其妊娠(Ⅲ/A)。
表 成人房間隔缺損的評估及監測要點
治療前
症狀
呼吸困難
乏力
運動耐量受損
心悸
暈厥
分流大小
超聲心動圖示右室容量超
負荷
胸部X線示肺充血
缺損大小、部位、瓣膜緣
繼發孔
原發孔
靜脈竇
冠狀竇
相關病變
二尖瓣裂
肺動脈瓣狹窄
肺靜脈異常
二尖瓣脫垂
永存左位上腔靜脈
冠脈相關疾病
肺動脈壓
通過超聲心動圖中三尖瓣
反流量來評估
收縮期瓣膜壓平
心律失常
心房顫動
心房撲動
陣發性房性心動過速
病態竇房結綜合徵
心臟傳導阻滯
反常栓子,消除
靜脈瘀滯
無濾過裝置的靜脈通路
留置導管
治療後
手術治療後
心包積液/縮窄
殘餘分流
右室收縮及舒張功能障礙
肺動脈壓
二尖瓣反流
肺靜脈狹窄或腔靜脈狹窄
(靜脈竇缺損)
心律失常
三尖瓣反流
導管治療後
裝置對合不良
裝置栓塞
心房壁或主動脈裝置磨損
裝置侵犯鄰近結構
● 房室瓣
● 冠脈竇
● 上腔靜脈
● 肺靜脈
● 主動脈
裝置血栓形成
術後前6個月發生心內膜炎
或有殘餘缺損
殘餘分流
動脈導管未閉(PDA) 未手術患者的評估
● 明確診斷PDA可基於影像學檢查顯示的缺損處分流(伴或不伴明顯左心室容量超負荷的臨床表現)(Ⅰ類建議，證據級別：C，簡稱Ⅰ/C)。
● 經恰當的無創影像學檢查明確診斷的非複雜性PDA患者，不應接受診斷性心導管檢查(Ⅲ/B)。
● 對於合併明顯肺動脈高壓(PAH)的PDA患者，不應予以最大負荷運動試驗(Ⅲ/B)。
閉合動脈導管
● 當患者存在下列情況時，可經皮或手術閉合動脈導管(Ⅰ/C)：
1、左心房和(或)左心室擴大、合併PAH或單純左向右分流;
2、既往有動脈內膜炎病史。
● 伴有鈣化的PDA患者，在選擇手術閉合前，應先諮詢成人先天性心臟病(CHD)介入治療專家(Ⅰ/C)。
● 當患者存在下列情況時，應由有CHD治療經驗的外科醫師施行手術(Ⅰ/C)：
1、PDA範圍大於閉合裝置;
2、導管解剖結構扭曲，無法應用閉合裝置。
● 介入導管可用於閉合無症狀的小型PDA(Ⅱa /C)。
● 對於合併PAH及單純左向右分流的PDA，可予以閉合(Ⅱa /C)。
● 對於合併PAH及單純右向左分流的PDA，不應予以閉合(Ⅲ/C)。
內科治療
● 無左心容量超負荷的小型PDA患者，應接受常規隨訪;有左心容量超負荷的小型PDA患者，應每3~5年隨訪1次(Ⅰ/C)。
● 已接受修補、無殘餘分流的PDA患者，無需預防心內膜炎(Ⅲ/C)。
房室間隔缺損(AVSD)
心導管檢查
● 在已接受或未接受修補的AVSD患者中，心導管檢查可用於評估患者PAH，並測試其血管反應(Ⅱa/B)。
外科治療
● 受過培訓的外科醫師及CHD專家可實施AVSD閉合手術(Ⅰ/C)。
● 已接受修補的AVSD成人患者，若出現下列情況，應再次接受手術治療(Ⅰ/B)：
1、當左心房室瓣狹窄或關閉不全出現臨床症狀，出現房性或室性心律失常、左心室直徑進行性增大或左心室功能惡化等情況時，建議行左心房室瓣修補或置換術;
2、左心室流出道梗阻且平均壓力階差>50 mmHg，或峰值瞬間壓力階差>70 mmHg，或壓力階差<50
mmHg但合併明顯二尖瓣或主動脈瓣反流;
3、殘餘或復發房間隔缺損或室間隔缺損，且伴明顯左向右分流。
預防心內膜炎
●感染性心內膜炎(IE)預後不良的高危CHD患者，在接受涉及齒齦、牙齒根尖周圍組織操作或口腔黏膜穿刺的口腔科治療前，應預防性應用抗生素。包括下列情況(Ⅱa/
B)：
1、使用人工心臟瓣膜或人工材料進行心臟瓣膜修復;
2、有感染性心內膜炎史;
3、未經修補或姑息治療的紫紺型CHD，包括外科建立的姑息分流及人工管道;
4、術後6個月內、通過手術或介入方法用人工材料完全修補的CHD;
5、CHD經修補後，仍在人工補片或封堵裝置處或其附近有殘餘缺損，抑制了人工材料的內膜化。
● 對於預後不良的高危女性患者，當經陰道分娩破膜時，可考慮給予抗生素預防IE。適應證如下(Ⅱa/ C)：
1、使用人工心臟瓣膜或人工材料進行心臟瓣膜修復者;
2、未經修補或姑息治療的紫紺型CHD，包括外科建立的姑息分流及人工管道。
● 不存在活動性感染的患者接受非口腔科操作(如纖維胃鏡或結腸鏡檢查)時，不應使用抗生素預防IE(Ⅲ/C)。
妊娠
● 明顯殘餘血流動力學病變會使孕期處理複雜化，因此所有既往有AVSD病史的女性患者在準備妊娠前，都應接受評估，以確保無上述情況(Ⅰ/C)。
● 應與唐氏綜合徵女性患者及其監護人探討妊娠風險及避孕措施(Ⅰ/C)。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。