重症法洛四聯症、伴有室間隔缺損的肺動脈閉鎖及右心室雙出口均為重症複雜先心病,手術矯治的死亡率較高。近5年來我們將牛頸靜脈瓣應用於這些重症病人的矯治術中取得了較好的效果,現報告如下:
一、 臨床資料與方法
2007年1月1日至2013年5月20日共有28例重症複雜先心病患者在手術中應用了北京百仁思公司製備的牛頸靜脈及其瓣膜,男13例,女15例,年齡1.2至23歲,平均3.6歲±1.56歲。其中重症法洛四聯症15例,伴有室間隔缺損的肺動脈閉鎖5例,右心室雙出口8例。術前患者均經超聲心動圖、64排CT檢查確診。
Nakata指數(肺動脈指數)151±8.91mm2/M2;LVEDVI(左心室舒張末容積指數)28±1.05ml/M2;四聯症及右心室雙出口患者肺動脈及瓣環均為重度狹窄。肺動脈閉鎖Ⅰ型3例,Ⅱ型2例。術中首先切開右心室流出道,切除異常的壁束及隔束,疏通右心室流出道,而後修補室間隔缺損;右心室雙出口者用人工血管片建立內隧道。
最後根據患者體重大小選用14、15或16號的牛頸靜脈帶瓣管道,用無菌鹽水沖洗後應用。沿瓣膜交界縱形剪開,修剪成一個帶單瓣葉的長圓形補片,瓣環上下各3cm左右,將瓣葉與自體肺動脈瓣對應好位置,用5-0Prolene連續縫合全周,加寬右心室流出道及肺動脈。對於Ⅱ型肺動脈閉鎖者,先量取合適長度,瓣膜置於中間位置,兩端分別連線肺動脈及右心室流出道。排除左心氣體後開放主動脈阻斷鉗。
二、 結果
28例患者中27例術後恢復順利,痊癒出院,一例1.2歲的右心室雙出口術後併發低心排綜合症,術後第二天死亡。死亡率3.5%。其餘27例患者經門診隨訪3個月至6年3個月,行超聲心動圖隨診檢查,肺動脈血流速度2.12±0.15米/秒。僅有3例患者存在肺動脈瓣少量返流,心臟結構及功能恢復良好。患者均恢復了正常的生活。心功能Ⅰ級者23例,Ⅱ級者4例。
三、 討論
1、重症法洛四聯症、伴有室間隔缺損的肺動脈閉鎖及右心室雙出口均為重症複雜先心病,手術矯治的死亡率較高。術後併發低心排綜合症使其致死的重要原因之一,右心室流出道及肺動脈殘餘狹窄或/和肺動脈瓣關閉不全是術後發生低心排綜合症的原因之一。
特別是當肺內體肺側枝血管多時,術後肺迴圈血量顯著多於正常,如果此時肺動脈瓣環未用帶瓣的材料加寬,那麼,心臟舒張期肺動脈瓣的返流量就會增加,繼而導致右心室功能不全。
2、以往我們常在術中用自體心包或牛心包縫製一個單瓣以防肺動脈瓣的返流,其近期效果也可以。從解剖學結構方面講,牛頸靜脈瓣更好,因為它很接近人的肺動脈瓣,其瓣葉極薄,半透明,其表面覆一層內皮細胞,內層支架為血管壁中層的延續,內膜光滑,血流阻力小,關閉效果好。
3、 術中應用時應特別注意,一定要將瓣葉與患者的肺動脈瓣對應好,避免其脫垂,影響治療效果。
4、根據我們的隨訪,應用時間最長的已經6年半,未發現瓣葉的僵硬與鈣化,無肺動脈瓣返流,也未見其它不良反應。當然,其遠期結果有待於進一步密切隨訪觀察。有報道牛頸靜脈帶瓣管道遠期隨訪其遠端吻合口有狹窄情況出現,但我們隨訪未見到有右心室流出道狹窄現象。
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