血管瘤是嬰幼兒最常見的良性腫瘤,一般來說新生兒發病率約2%~3%,1歲以後高達12%。早產兒、低體重兒發病率更高,達到20%;女嬰發病率是男嬰的3倍。大約80%的血管瘤是單發的即一個部位,20%是多發的即全身多處。部分病變可繼發感染、出血、潰瘍,少部分血管瘤還會侵佔粘膜、肌肉、骨骼、顱內等部位,造成一定的生理功能障礙。
大部分血管瘤在出生時即存在,其餘大多在出生後1月內出現,初期常為體表淡紅色斑點,不突出面板,短時間內迅速長大融合為鮮紅色斑塊或腫塊,表明呈草莓狀;但深部血管瘤顏色改變不明顯或呈藍色。
面板血管瘤分為:
單純性毛細血管瘤(多在出生後3~5周出現。常常好發於面部、頸部和身體軀幹部等部位。―般單個或多個,高出面板表面,呈草莓狀分葉形態,邊界清楚,質軟,鮮紅,即草莓狀血管瘤,壓之不退色) 、鮮紅斑痣(鮮紅斑痣又稱葡萄酒樣痣或毛細血管擴張痣,多在出生時或生後不久發生。好發於面部,頸部。好發於頭頸部和麵部,多為單側性。發生於前額、鼻樑或枕部的往往可自行消退,較大的或廣泛的常終生存在。呈鮮紅色斑片狀,不高出皮面,壓之退色)
海綿狀血管瘤(主要為靜脈形成,多在出生時或生後不久發現。大多數好發於軀幹部,常常為鴿蛋至雞蛋大小。因按壓其區域性呈海綿狀感而得名。高出面板表面,呈結節狀或分葉狀,邊界不清楚,質軟富有彈性,淡紫或紫藍色,擠壓後可明顯縮小。表面面板正常或與腫瘤粘連而萎縮,位於皮下或粘膜下,也可發生於肌肉、骨胳或內臟。)
混合型血管瘤4 型,混合型血管瘤為上述2種或2種以上型別的混合,可發生於人體的各個部位,最常發生在頭頸部及四肢體表淺部。
病理過程,分為2個完全不同階段,即增生期和消退期。血管瘤在5歲內有自然消退的傾向,少部分患兒於7~8歲時可完全消退,但不可盲目消極等待,有些草莓狀血管瘤可發展為混合型血管瘤或海綿狀血管瘤。有10%~20%的患兒於病變部位呈不同程度的面板損害,多為面板微小血管擴張,面板泛白起皺或有面板疤痕、萎縮,大面積的血管瘤消退後可能有區域性面板鬆弛。雖然,有的嬰幼兒血管瘤在1歲之後開始自行消退,但是增殖期血管瘤可能發生各種併發症,如潰瘍、出血、感染等常可導致毀容。消極的等待、不治療而任其自然發展,最終結局不一,生長期血管瘤因瘤體增大、增厚,即使以後病灶消退也會遺留美容缺陷:疤痕、面板皺摺、色素殘留等。尤其位於面頸部的血管瘤會對患兒及其家長造成較大的社會心理創傷,因此應早期發現,及時治療。如能在增生早期就能控制皮損生長增殖,可以使面板外觀的破壞最小化,而基本保持面板外觀。例如位於特殊部位的血管瘤影響美觀及其功能,尤其是眼瞼、結膜的血管瘤將影響視力;位於口、咽、鼻部等呼吸道則會導致呼吸障礙。特別是海綿狀及混合性血管瘤,自然消退的可能性極小,有必要及時進行積極治療以控制其發展及儘早予治癒。
常見治療方法包括同位素敷貼、鐳射療法、液氮冷凍、硬化劑或平陽黴素區域性注射、口服激素、瘤體約束、介入治療及手術切除等。自從2008年,《新英格蘭醫學》上首次介紹普萘洛爾(propranolol,心得安)用於血管瘤的治療後,國內外也有用心得安成功治療血管瘤的報道,主要針對瘤體大和不適於敷貼治療的特殊部位,一般使用1mg/kg一次頓服。治療過程特別需要注意心得安對兒童的副作用:減慢心率,降低血壓,低血糖,支氣管痙攣等。醫師會根據患兒年齡、瘤體部位、型別、形態、進展等選擇不同治療方法。比較而言,同位素敷貼方法簡單易行,不留疤痕,尤其對於顏面部的治療效果好。同位素敷貼治療面板血管瘤在國內1958年就陸續開展,已經積累多年臨床經驗。經驗證明,同位素敷貼利用β射線治療血管瘤是一種效果好、簡單方便的成熟治療方法,並且經濟、安全,對兒童無痛苦和傷害。
放射性藥物敷貼治療是將放射性核素製成敷貼器治療血管瘤,目前主要包括32P敷貼器敷貼治療32P發射純β-射線,其β-粒子最大能量為1.71MeV,大部份在組織深處3~4mm其能量已被吸收。它的優點:可根據患者病變形狀、大小製成適應相應患者的放射性強度、形狀、大小的特異性敷貼器。缺點:需要醫師臨時配製,患者敷貼時間長,需要敷貼幾十小時。
治療方案分為:一次大劑量法:一次完成整個療程的總劑量,需要醫師有豐富經驗和準確地判斷。優點是隻需要一、兩次治療,病人容易接受。缺點是面板急劇反應出現的機率大。分次小劑量法:將總輻射劑量分成多次給予,每次較小劑量,適合顏面部位和特殊部位病灶。優點是反應較小,便於觀察。缺點是治療期長、麻煩。不管採用哪種方法,目前認為,輻射劑量應當個體化。
敷貼治療對草莓狀血管瘤效果最好(97.5%治癒),照射劑量小,療程短,這可能與草莓狀血管瘤主要由增生的血管內皮細胞組成,對射線敏感性好,以及與β射線的物理特性有關。
鮮紅斑痣對射線不甚敏感,治癒率較低。鮮紅斑痣是血管瘤中較頑固的一種,敷貼治療效果差,用染料鐳射治療效果好。
海綿狀血管瘤發生在皮下及粘膜下,範圍較廣或部位較深,呈淡紫色或紫藍色的皮下結節。這類主要是靜脈形成的,射線不易到達,吸收β射線劑量有限, 同位素敷貼治療治療效果不理想,往往需要多次反覆照射;深達肌層的海綿狀血管瘤,β射線所能達到的劑量很小, 這一類血管瘤, 可採用同位素32磷血管瘤體內注射治療。
混合型血管瘤多以草莓狀和海綿狀血管瘤的形式存在,海綿狀血管瘤通常只在皮下和粘膜下, 單純同位素敷貼治療效果不理想,需配合 同位素32磷血管瘤體內注射治療在治療時機選擇上,以年齡越小,治療效果越好。我們統計發現 < 6個月的單純性毛細血管瘤患兒痊癒率高達97. 5%,絕大多數在第一療程治療後均能獲得痊癒。這可能與患兒年齡小時,血管瘤發展快,對射線敏感;隨年齡增大,病變發展慢,對射線敏感性降低等有關,所以小兒血管瘤尤其是草莓狀血管瘤的治療應該早發現早治療,治療越早越好。
治療中應注意以下問題: ①選擇患兒睡眠、哺乳等安靜時進行,受照射部位容易固定,從而保證治療的連續性。②對血管瘤面積大的患兒,應事先標記和劃分區域,以免漏照或多照,同時要注意兩區域的交界處,以免該處產生重疊照射或漏照,影響療效。要特別注意瘤體外緣潛在的病變區,其治療範圍要略大於肉眼可見瘤體的邊緣。③告知家長治療可能出現的情況及出現情況後該如何處理等。患處禁用肥皂、熱水燙洗,騷抓,以免出現潰破。一旦面板破損則易形成慢性放射性皮炎或潰瘍,較難癒合。如果已破損,,應停止敷貼治療,給予金因鈦、百多邦軟膏治療,必要時去外科換藥處理。④對於顏面部血管瘤治療要特別仔細小心,避免過度照射引起面板損傷後遺症。實踐證明以略保守為宜,可能需要小劑量多次治療,儘量避免出現溼性紅斑或感染。在臨床工作中,經常遇到患者父母特別心急,甚至要求醫師增加治療劑量,以求儘快治癒。特別提醒:同位素敷貼治療是一種慢性、無痛苦的治療方法,患者父母需要有耐心,需要聽從醫師意見,不能因為多次複診而怕麻煩!醫師更要本著科學嚴謹的醫療態度,認真制定治療計劃,並仔細和患者父母溝通。
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