腹膜後纖維化(RPF)是膜後組織慢性非特異性炎症為病理特徵的一類組織病,起病隱匿,多因不明原因的腎積水而被發現,並常導致腎衰竭等嚴重併發症。
1、症狀
腰痛,噁心、嘔吐,腎積水;
伴隨症狀: 高血壓,血尿,下肢腫脹,下肢靜脈曲張。
2、化驗
ESR、CRP常被用作評價疾病活動和療效的指標。
3、影像學檢查
是發現和診斷RPF的重要手段。
(1)IVU和B超:發現腎積水、初步排除結石與泌尿系腫瘤方面作用顯著,但診斷RPF的特異度與靈敏度欠佳。
(2)CT和MRI:是診斷原發性RPF最可靠的方法。RPF在CT上表現為位於脊柱旁、界限清晰但形態不規則的軟組織腫塊,密度同周圍肌肉,腫塊的中央通常位於腹主動脈分叉處,並向周圍延伸,向前可延伸包繞十二指腸、胰腺、脾臟等,向下可至骶骨;軟組織腫塊的強化情況和病變的炎症階段相關。
炎症的急性期會有較高的強化,為20―60HU,炎症後期則輕度強化或者不強化;在區別良惡性方面,CT也可以提供一些有用的資訊,惡性RPF體積更大,常包繞單側輸尿管,同時可將腹主動脈及下腔靜脈向前推離脊柱。
MRI具有較好的軟組織分辨力,對本病的診斷也具有一定的優勢。
RPF良惡性鑑別應結合患者的病史、實驗室檢查、影像學表現及病理活檢。
4、治療
RPF致腎積水的治療原則:首先判斷有無腎功能明顯受損,若有則立即通過經皮穿刺腎造瘻術或輸尿管插管減壓,隨後應明確有無繼發性原因或伴發某些自身免疫性疾病,若有則行鍼對性的治療。然後再決定是通過藥物還是手術來進一步解決梗阻問題:
繼發性RPF多針對原發病採取不同的治療方法,原發性RPF的治療存在很多爭議。藥物治療最主要使用皮質醇激素,較多學者建議將外科處理與藥物結合起來治療原發性RPF暫時性留置輸尿管支架管或腎造瘻管+藥物治療是現在較為流行的方法。腹腔鏡及機器人行鬆解手術治療RPF已被應用於臨床。
對於RPF早期或活動期,梗阻更有可能因為腹膜後腫物水腫、充血壓迫周圍臟器導致,這時通過輸尿管插管暫時解除梗阻,同時使用藥物控制炎症、減輕水腫可能是主要的治療方法,而在RPF晚期或慢性期,腹膜後病變組織已經纖維化,藥物治療無法逆轉,此時輸尿管鬆解腹腔間置術或長期輸尿管置管應作為主要的治療手段。
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