特發性腹膜後纖維化(idiopathicretroperitoneal，IRF)為一種不明原因的腹膜後結締組織的廣泛纖維化，臨床較為少見，易誤診。男女之比約1.8-3：l，年齡多發於50-60歲，白種人多見。
發病原因：尿液外滲;反覆發作的胃腸道、泌尿生殖道等炎症性疾病;全身性硬化病、紅斑狼瘡或Weber-Christan病的區域性表現等為本病的可能原因。
臨床特點：
1、本病起病隱匿，早期缺乏特異性臨床表現，最常見的為腰背部鈍痛，並向下腹部、腹股溝或生殖器處放射，開始呈單側性，而後出現雙側性，不因體位改變而減輕。
2、隨疾病進展，可出現腹膜後管狀結構受壓的表現。如下腔靜脈、髂靜脈或淋巴管受壓可出現下肢水腫;輸尿管受壓可致輸尿管擴張及腎積水或腎衰等表現。本病在梗阻性無尿患者所佔比例達13.4％，故臨床上遇到不明原因的單側或雙側尿路梗阻應考慮本病的可能性。
診斷：本病術前幾乎皆被誤診。CT及泌尿系造影檢查有極高的價值。
1、典型的CT表現為外形不規則高密度影腫塊位於主動脈前及兩側，主動脈無前移，鄰近骨及組織受壓，但無侵蝕破壞。
2、泌尿系造影檢查有三大徵象：
(1)不同程度的腎盂積水伴有中上段輸尿管的屈曲和擴張;
(2)輸尿管受外來性壓迫，變細呈梭形，或呈僵硬性狹窄，一般病變長3～150px，但輸尿管壁尚光滑;
(3)輸尿管向中線移位。
治療：本病因纖維組織與腹腔臟器廣泛融合，完整切除異常困難。手術目的是鬆解輸尿管及重要血管，解除壓迫，改善症狀。開啟纖維組織，遊離輸尿管，用大網膜或腹膜包被輸尿管，或移至腹腔內兩側結腸旁溝，必要的話離斷輸尿管膀胱再植術。對於上下腔動脈或骼動脈可行血管纖維鞘剝除術或自體血管離斷行移植術，但腔靜脈或骼靜脈則不宜作靜脈鬆解以免靜脈破裂大出血，術後抬高下肢，彈力繃帶包紮，等待側支迴圈的建立。
預後：本病有自限性緩解傾向，預後較樂觀。
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