特發性肺纖維化(IPF)是一種對激素和其他療法均不敏感的疾病。美國匹茲堡大學的Xue J等認為，IPF的發病可能和B細胞有關。
研究發現：迴圈中漿母細胞佔B細胞比例，IPF患者(3.1±0.8％)高於正常人(1.3±0.3％)(p < 0.03)，而且這種差別和IPF患者肺容積( R = 0.44，P <0.03)有關。CD20(+)B細胞瀰漫性聚集分佈肺實質，血管周圍免疫複合物、補體沉積，均在IPF肺中普遍存在，但在正常人不太突出或無此現象。 血漿中的血漿B淋巴細胞刺激因子(BlyS)濃度，110例IPF患者(2.05 ± 0.05 ng/ml)明顯高於53例正常人(1.40 ± 0.04 ng/ml)和90例阻塞性肺疾病患者(1.59 ± 0.05 ng/ml)(p <0.0001)。IPF患者BlyS水平和肺動脈壓相關(r = 0.58，P <0.0001)。
BlyS最高的(25％部分)患者的1年生存率為(46±11％)，低於BLyS濃度較低的患者(81±5％)(危險比= 4.0，95％可信區間 1.8 -8.7，P = 0.0002)。
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