特發性肺纖維化是指找不到原因的廣泛肺纖維化改變，侷限於肺部的慢性進展性、纖維化的一種間質性肺炎。
本病原因不明，但男性多於女性，而且起病緩慢，不易察覺，主要的症狀是乾咳和進行性呼吸困難，通常發生於在活動後，且患者會出現體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關節疼痛等症狀。肺部有蜂窩肺等特徵性改變，肺功能下降嚴重，終末期患者非常痛苦。
引發特發性肺纖維化可能的病因包括：長期大量的吸菸、基因遺傳、慢性病毒感染、環境暴露如長期接觸金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農業粉塵等、胃食管反流等，這些因素可以引起肺泡上皮細胞損傷，釋放多種細胞因子，導致肺泡上皮細胞向細胞外基質轉化、成纖維細胞增殖、細胞外基質沉積過多，導致肺結構發生改變，形成肺（間質）纖維化。
本病病理改變是不可逆的，治療的目是控制症狀和降低未來風險、緩解症狀、改善患者的生活質量、延緩疾病進展，目標是延長患者的生存期。
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