在最新一期《柳葉刀呼吸醫學》雜誌中，Ganesh Raghu及其同事報道了2011年美國65歲及以上群體的特發性肺纖維化(IPF)的患病率(494.5例/ 100000人，比2001年增加一倍以上)。其患病率逐年上升，但發病率在2001年和2011年之間仍保持穩定(93.7/100000人・年)，表明IPF患者可能存活時間更長。
新的資料進一步支援了這項結論，表明新診斷的患者平均生存年限為3.8年，比2001年的評估水平有所提高。世界其他地方獲得的資料則更為緩和――在歐洲，該病的發病率為23.4/100000人・年;在英國所有年齡組中，該病的發病率僅為7.44/100000人・年。拋開這些資料，患病率的持續增加、患者生存時間更長及全球人口老齡化，都意味著IPF將成為一個非常嚴重的全球疾病重擔。
IPF對於呼吸科醫生一直是一道難題。一旦確診，患者將面臨不良的預後，匱乏的有效治療方法，且不能治癒。IPF患者數量是非囊性纖維化疾病患者的五倍之多，然而，美國對於IPF的投入僅佔囊性纖維化研究預算中的一小部分(每年18萬美元和85萬美元)。2008年，吡非尼酮(一種抗纖維化及抗炎藥物)在日本得到批准，被應用到IPF的臨床治療中。隨後2011年和2012年該藥物分別在歐洲和加拿大被批准使用。
美國食品和藥物管理局(FDA)於2010年對該藥物保留批准並要求追加另一項試驗。5月18日， Talmadge King等報告了試驗的結果，表明疾病進展率的下降，他們希望這些結果可以促使FDA批准吡非尼酮在美國的使用。然而，該藥物並沒有減輕病人的症狀，提高患者的生活質量，未公佈的上市後相關資料也增加了對病人堅持用藥的擔憂。為了提高患者依從性和可接受度，還需進行更多試驗來測試該藥物的長期療效，例如生存期和生活質量。
令人備受鼓舞的是，一項新的成功的研究成果出現了。同樣在5月18日，LucaRicheldi及其同事對1066名IPF患者進行了關於nintedanib(一種酪氨酸激酶抑制劑)的療效測試，結果非常樂觀：nintedanib抑制了肺功能下降和急性惡化率，且其副作用可以耐受(雖然病人報告在52周試驗裡有一段時間發生了腹瀉，但試驗中只有5％退出)。
除了以上的令人鼓舞的資料，關於IPF基因組生物學方面的發現也在不斷進行中。在這期《柳葉刀呼吸醫學》雜誌上，MeiLan Han 和她的同事們報道了關於IPF肺部微生物的分析結果，確定了與葡萄球菌和鏈球菌屬有關的兩種微生物標記，與疾病進展有關。同樣在這個問題上，Bridget Stuart和他的同事們報道稱，短端粒長度與IPF患者較低的生存率有關。這些早期資料指出了潛在的治療目標，也許能夠增加將來對於IPF的治療選擇，提高對該病病因學的理解。
伴隨IPF的諸多積極進展，進一步的問題也隨之而來。正確考慮接下來首需分析的問題極為重要。我們必須確定藥物適用的人群，除了輕度至中度肺功能障礙的患者，吡非尼酮和nintedanib在其他人群中還未進行評估，而且迫切需要鑑別出在疾病進展最早期的患者。
識別出好的藥物組合以減輕副作用，將是進行長期治療成功的關鍵，對存在共患病患者的治療效果最大化也將成為一項關鍵挑戰。其他令人振奮的研究成果包括確定電視胸腔鏡手術的可選診斷策略，以及針對胃食管反流性疾病(GERD)的共存性研究。正如對其他呼吸道疾病，基因技術將成為進行IPF患者個體化管理的有利工具。
對IPF的認知已經改變。在未來的5―10年裡，人們對於這項知之甚少、致命性疾病將有革命性展望。病人和醫生們都屏息期待著接下來的發展。
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