骨化性纖維瘤亦稱成骨性纖維瘤、骨性纖維瘤，佔原發病骨腫瘤的0.7％，良性骨腫瘤的1.2％。發病年齡8月～20歲，50％小於5歲。女性發病較多，男、女比為1:3。發病部位多見於脛骨，其次為股骨、肱骨、尺骨和橈骨。
臨床表現
腫瘤生長緩慢，病程長短不一，最長可達數年，一般無症狀，有的患者因病理骨折就診，也可出現區域性輕微疼痛和腫塊。脛骨發病多在骨幹前側骨皮質，常可見到脛骨呈前弓畸形，腫塊可有輕度壓痛，鄰近關節的病變有功能障礙。
輔助檢查
1、X線檢查：病變發生於骨幹或近幹骺端一側皮質骨內，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨脹性改變，多為不規則的單囊或多囊形，輪廓清晰，邊緣硬化，病變一般不穿破骨皮質，無骨膜反應。病變範圍廣泛者，可致患骨明顯畸形。
2、CT檢查：可見骨皮質內囊狀破壞，其間常有增生骨化所致的不規則高密度區，硬化成骨區的CT值500～1400Hu不等，骨皮質不規則增厚，向髓腔內突出致髓腔變形、變小，有時可致髓腔閉塞。
3、MRI檢查：多數病灶在T1加權像及T2加權像上均為低訊號，有時可在T2加權像上表現為高訊號。
4、病理檢查：肉眼所見大體標本見腫瘤組織呈灰白或灰粉色，有砂礫感。由於纖維成分較多，與纖維瘤近似。手術見區域性隆起，囊性病灶膨出處呈青紫色，內含黃色液體及肉芽樣組織。
鏡下所見腫瘤由纖維組織和骨小樑構成。纖維母細胞和纖維細胞呈無定形排列，且形成膠原纖維，疏密不等的纖維結締組織中均勻分佈著骨小樑，骨小樑形狀不規則，周圍被成排的骨母細胞包繞，偶爾可見到破骨細胞，腫瘤的中央部常見編織骨，其外周逐漸向板狀骨過度，有的已成為板狀骨。
診斷要點
1、主要表現為區域性疼痛和腫塊。腫塊有輕壓痛，或為無痛性腫塊。鄰近關節的病變有功能障礙。
2、X線表現病變區為囊形密度減低區，可為單囊或多囊狀，至晚期瘤組織逐漸骨化而密度增高，周圍可仍為密度減低區。
3、病理檢查鏡下見纖維母細胞和纖維細胞呈無定形排列，纖維性基質內散佈著骨小樑，形態不規則，周圍有單層整齊的骨母細胞包圍。
鑑別診斷
1、骨纖維異常增殖症主要鑑別點是纖維異常增殖症病變在骨髓腔內，中心性膨脹，邊界不清，X線表現為磨砂玻璃樣改變，組織學上兩者顯然不同，骨化性纖維瘤於纖維組織間見有大量纖細的條狀新生骨，骨小樑周圍有較多活躍的骨母細胞覆蓋。而纖維異常增殖症的骨小樑僅成熟到編織骨階段，見不到板狀骨，未成熟的骨小樑周圍是纖維組織，無骨母細胞覆蓋。
2、骨鉅細胞瘤主要鑑別點是骨化性纖維瘤病變多累及骨幹，不超越骨骺線，病變區為囊形密度減低區，可為單囊或多囊狀，至晚期腫瘤組織逐漸骨化而密度增高，周圍可仍為密度減低區。而骨鉅細胞瘤位於骨骺線閉合處，病灶內無骨化影。病理學檢查易於鑑別。
3、骨母細胞瘤主要鑑別點是骨化性纖維瘤位置為幹骺端或骨幹，不超越骨骺線，病變區為囊形密度減低區，晚期腫瘤組織逐漸骨化而密度增高，病灶內無鈣化。而骨母細胞瘤表現為骺端小圓形低密度陰影，邊界清楚，周圍有反應骨形成硬化緣，病灶內可見點狀鈣化。病理檢查易於鑑別。
治療與康復
1、非手術治療：兒童期骨化性纖維瘤可不手術，定期複查，如果腫瘤無明顯增大，對行走等功能無明顯影響者可繼續觀察。
2、手術治療：刮除植骨術：腫瘤較小時，可刮除加植骨，但此種病例較少。單純區域性刮除，複發率較高，應結合輔助治療，徹底刮除腫瘤組織後，瘤腔內壁徹底滅活，可應用95％乙醇、石碳酸、液氮等，刮除後應用自體骨、異體骨或人工骨填充瘤腔，有侵襲性者，可考慮骨水泥填充。
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