【病例簡介】
趙某，男，35歲，以“不明原因左髖部腫痛活動受限1年餘”入院。患者1年前不明原因左大轉子部疼痛，活動受限，區域性無紅腫，活動後加重，當地醫院予以止痛藥物治療，疼痛減輕，停藥後疼痛如常，半年後出現髖關節前側疼痛，並出現一區域性腫塊，給予膏藥外敷、止痛藥等處理，效果不明顯，近日疼痛加重並活動明顯受限，肌肉明顯萎縮。
發病以來，睡眠差。專科查體：左髖關節周圍腫脹疼痛，活動嚴重受限，以屈曲外展受限明顯，髖關節周圍壓痛，以大轉子及髖臼內緣壓痛明顯，髖臼內緣可觸及一硬性包塊，左下肢肌肉萎縮，臏骨上緣4指處較對側細5cm，大腿中段處較對側細9cm，左足末梢血循、感覺正常。
X線：左側髖臼部骨質破壞，包括坐骨及恥骨，邊界不清，髓腔密度降低，未見明顯骨膜反應，向內側及下側均有一軟組織包塊，其中髖部下方包塊內有點片狀骨鈣化(圖1)。CT：左側髖臼部骨質破壞，有較大軟組織包塊，內有點片狀骨鈣化(圖2)。
初步診斷：左髖臼部軟骨肉瘤? 軟骨粘液樣纖維瘤?
治療經過：入院MRI檢查提示左側髂骨、坐恥骨、髖臼骨質破壞合併軟組織腫塊。考慮為惡性腫瘤(圖3)。胸平片及CT(編號44030)雙肺，縱隔，心臟，大血管未見明顯異常。在局麻下行腫瘤穿刺活檢術，術後病理報告軟骨粘液樣纖維瘤。
最後根據患者家屬意見在全麻下行腫瘤刮除骨水泥填充術，術中見腫瘤組織為一直徑約8釐米的橢圓性腫塊，蒂部於恥骨相連，向內側推開腹膜，見小骨盆內有一直徑約6釐米的橢圓性腫塊，腫塊蒂部於恥骨相連，輸尿管於腫瘤組織粘連，遊離並保護輸尿管，分離腫瘤組織周圍粘連，閉孔血管及神經穿入腫瘤組織內，從恥骨蒂部將閉孔外側腫瘤組織從包膜外完整切除。
見腫瘤包膜內組織呈銀白色顆粒樣結節，同方法切除閉孔內側腫瘤組織，徹底刮除恥骨內腫瘤組織，見恥骨位於閉孔部位即恥骨下緣及髖臼盆腔壁骨質被腫瘤侵犯，徹底刮除腫瘤組織，恥骨僅殘存骨皮質，髖臼內下部位僅存關節軟骨，反覆沖洗傷口，清理腫瘤組織可能殘存的各個部位，於髖臼底部分別穿入3根鋼針，X線證實鋼針位置良好。
應用骨水泥修復腫瘤刮除後的恥骨及髖臼缺損，再次X檢查，骨水泥固定可靠，充分。沖洗後縫合3層腹肌，修復腹股溝韌帶，縫合腹肌於腹股溝韌帶，將內收肌縫回到恥骨附著處，縫合筋膜及面板。術後15天患者出現左下肢腫脹，B超檢查提示股靜脈N靜脈急性血栓形成，給予對症處理，腫脹消失傷口癒合良好。術後病理報告為右髖臼軟骨瘤，並有惡性變跡象。術後X線示腫瘤刮除徹底，骨水泥填充充分。
【病案評析】
本病特點：
①患者男性，35歲;
②發病部位為髖臼、坐骨、恥骨;
③病程1年，逐漸加重;
④腫瘤範圍較大，區域性有腫塊，患肢肌肉萎縮，活動明顯受限;
⑤拍子示腫瘤內有鈣化灶，軟組織包塊，無骨膜反應，術前穿刺及術後病理不一致。
1、診斷
本病診斷上首先確定為軟骨來源腫瘤，綜合臨床及影像資料，考慮軟骨肉瘤、軟骨粘液樣纖維瘤，術前穿刺支援軟骨粘液樣纖維瘤，術後病理報告為軟骨瘤惡變。我們就本病例診療過程中的三個疾病做鑑別診斷。
軟骨粘液樣纖維瘤為由粘液樣軟骨組成的軟骨來源的良性腫瘤，發病年齡為10～30歲。男性多於女性，常為單發，好發於長骨幹骺端和跗骨，股骨遠近端、脛骨近端、腓骨遠端多見，尤以脛骨近端最多，原發於骨骺和骨幹的少見。首發症狀為疼痛，疼痛可為緩慢的，也有壓痛腫脹、活動受限的，病程可為1周到數年。兒童發病則較為迅速，可有自發性骨折。本病為良性腫瘤，生長緩慢，體積不會很大，有反應骨，多為Ⅱ期活躍性病變，Ⅰ期靜止樣病變很少，Ⅲ期侵襲性病變，穿破骺板侵入骨骺和周圍軟組織的亦很少。影像學特點：
①幹骺端發病;
②偏心性延長軸生長，大小不一;
③密度較低，皮質膨脹，邊緣硬化明顯，可見粗的骨小樑;
④雖來源與軟骨，僅13％的病例出現鈣化;
⑤可突破皮質，伴發骨膜炎時皮質呈半圓形的皮質缺損，如同被咬過一般，有時骨膜破壞出現軟組織包塊，腫瘤巨大時應注意與惡性腫瘤鑑別。對於本病的治療，切除不徹底有25％的病例復發，故僅僅對病灶刮除不是最好治療方案，而廣泛切除或大塊切除可有效降低複發率。如果病變侵襲軟組織或骨骺或出現轉移病灶，應視為低度惡性的軟骨肉瘤。
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