侵襲性纖維瘤(AF)名稱較多，習慣稱韌帶樣瘤。發生於腹壁叫腹壁韌帶樣瘤，發生於其它部位叫腹壁外韌帶樣瘤，還有其它名稱如硬纖維樣瘤，複發性纖維樣瘤，韌帶成纖維樣瘤等名稱，是一種來源於纖維組織的罕見腫瘤，佔纖維組織腫瘤的1.19％。該病在病理上為良性表現，臨床上卻具有侵襲性生長和極易復發的特性，但不發生轉移。目前，手術為該病的主要治療手段，放療和激素治療也有一定的作用，但效果均不理想，因此，有必要對這類病變進行重新認識和評估。
1、流行病學
1832年Mc.Farlane首先描述本病，1838年Muller給予正式命名。國內外學者對其進行了深入研究，一致認為該病發生率很低，佔軟組織腫瘤的0.03％，但家族性腺瘤性息肉病中其發病率高達8％-38％，較一般人群高出852倍。
2、病因學
病因不完全清楚，可能和創傷、內分泌以及結締組織生長調節缺陷等因素有關。
3、臨床變現和病理
硬纖維瘤表現為一生長緩慢的腫瘤，其症狀與腫瘤所在部位有關，家族性腺瘤性息肉病中，約80％～90％的腫瘤位於小腸繫膜和腹壁，年齡多在25-30歲。硬纖維瘤有時伴有疼痛和區域性腫脹感，尤其侵及臨近神經血管和關節時。診斷主要依靠病理學檢查，但是值得注意的是，細針穿刺活檢由於取材少，缺乏細胞學全貌，對診斷的幫助不大，MRI有參考價值。肉眼所見:腫瘤大小不等，無包膜，邊緣不規則，切面質地韌如橡皮，切面呈灰白色，纖維束呈編織狀排列，常侵犯周圍組織，如肌肉、脂肪內。鏡下所見:腫瘤由分化良好的纖維細胞和膠原纖維構成，成纖維細胞較肥大，核呈長形，淡染，有1-3個核仁，成纖維細胞散在於膠纖維之間，瘤細胞及纖維之間往往呈波浪狀交錯排列，不同腫瘤或同一腫瘤的不同區域細胞與纖維比例差異很大，有的纖維少而膠原多，有的細胞多而膠原少，沒有或極少有分裂象，也不見細胞異型和病理分裂象，瘤細胞常侵犯周圍組織，肌纖維組織被分隔成小島狀，發生萎縮變性，並可見多核的肌肉鉅細胞。
韌帶樣瘤來源於深部結締組織，主要是肌肉內結締組織及其被覆的筋膜或腱膜的單克隆纖維母細胞性腫瘤。其中腹壁外來源的就稱為腹壁外韌帶樣瘤。1923年由Nichols首次報道命名。本病在形態上表現良性，但其生物學行為屬於低度惡性，呈侵襲性生長、易復發,但無轉移。故又稱侵襲性纖維瘤病、非轉移性纖維肉瘤、腹壁外纖維瘤病。
此瘤為起源於肌腱膜的良性瘤樣纖維組織增生性疾病，而非真性腫瘤。具有進行性區域性浸潤肌肉及周圍軟組織特點。
腫瘤好發於腹前壁、腹直肌及其腱膜上，亦可發生於腹壁以外橫紋肌處，最常見於妊娠或產後婦女，20-40歲多見。發生於腹壁以外者可在出生時即出現，也可發生於嬰兒、兒童或成人，但多在30歲以下，無明顯性別差異。可發生於頸部、軀幹或四肢等的肌腱膜。腫瘤質硬，生長緩慢，無包膜，單發或多發，單發者多見，大小不一，直徑可達1.5cm或更大，表面面板正常，有一定界限位於皮下深層或肌肉，與肌腱膜有關，較大損害可發生粘液樣變性或囊性變，雖可區域性侵襲性生長，可累及周圍的組織與器官，但不發生轉移。一般無自覺症狀，如壓迫鄰近神經可產生疼痛或麻木感。本病可為Gardner綜合徵的部分表現。
病因不明，病變性質為結締組織呈纖維瘤樣增生。可能與外傷有關，特別是發生於產後婦女的腹部，或腹壁手術後的瘢痕上，引起纖維組織過度反應增生。類似於瘢痕疙瘩樣反應。Lever認為，此瘤主要發生於肌肉並傾向於侵襲周圍組織，與外傷無關。也有認為與激素異常有關。
發病機理：病變性質為結締組織呈纖維瘤樣增生。可能與外傷有關，特別是發生於產後婦女的腹部，或腹壁手術後的瘢痕上，引起纖維組織過度反應增生。類似於瘢痕疙瘩樣反應。Lever認為，此瘤主要發生於肌肉並傾向於侵襲周圍組織，與外傷無關。也有認為與激素異常有關。
病理變化：此腫瘤無包膜，質硬，切面呈灰白色，纖維性，往往侵犯肌肉。鏡下可見由豐富的膠原纖維以及許多成纖維細胞組成，膠原束平行或交錯排列，細胞核卵圓形或梭形，無異形核或不典型核分裂。纖維組織侵犯肌束，可包繞和插入肌肉束內，導致肌肉變性或壞死，甚至將其破壞。變性的肌纖維核異形或再生而呈多核肌鉅細胞。很少見到含鐵血黃素。腫瘤內可見粘液樣變性區，甚至呈囊性變，並可見鈣化區。
根據臨床發病部位與肌腱的關係以及病理變化等特點，診斷不難確定，在臨床上需要與瘢痕疙瘩鑑別。因本病有浸潤性生長的特性，應與分化良好的纖維肉瘤鑑別，後者生長一般較快，常有假包膜，質軟，並大多有壞死灶，瘤細胞更為豐富，異型更明顯，核有絲分裂象多見。
4、治療
（1）外科治療
外科手術一直是AF患者的一線治療措施，即使有時間手術可能會影響到患處的美容和功能，但和AF造成的機體危害相比，手術帶來的副作用可能會顯得無足輕重。影響預後的主要因素是切緣。一般情況下的手術原則是：在保障功能的前提，儘量達到1-5cm 的陰性切緣，以避免復發。在為了避免損傷周圍重要的血管和神經而沒有達到足夠的陰性切緣(通常小於1cm) 的病例中，一般都要加行放療。Nuyttens等的研究也表明，無論切緣陰性或是陽性，使用手術加放療的綜合治療措施都能使治癒率大大提高。很多研究報道了局部復發的危險因子，包括腫瘤直徑大於4cm、切緣不夠、發病年齡在32歲以下、腹外型AF等。大多數報道都支援手術加放療的治療方案。
（2）放療
AF的放療主要適用於腫瘤不能切除、切除不完全或切緣陽性的患者。Ewing 早在1928年就曾提出硬纖維瘤對放療的反應是“緩慢但卻有效的”。最近有很多研究也都表明，單純放療和手術後輔助放療都有確定的治療作用。佛羅里達大學醫學院65例AF放療患者都達到了很好的治療效果，而附加手術並不能明顯提高其療效。無論採取哪種治療措施,原發性DT的治療效果一般要優於複發性DT。放療並不能降低複發率，但能延長復發時間。分析表明，50-60Gy的放療劑量和60Gy以上的放療劑量的治療效果沒有明顯不同，而放療劑量超過60Gy時其副作用就會明顯增加，尤其是進行了骨膜剔除、病骨刮除或是其他影響淋巴迴流的手術患者尤甚。其副作用有組織生長緩慢、纖維化、水腫、面板潰瘍、蜂窩織炎、病理性骨折、繼發性腫瘤以及神經系統病變包括麻痺和感覺異常。
⑶、化學治療
由於家族性腺瘤性息肉病(FAP)，患者具有3.5％-32％的AF發病率，而外科手術對此多無能為力，這就使藥物治療顯得更加重要。目前，非甾體抗炎藥和抗雌激素藥物都是該項治療的一線用藥，而細胞毒類化療藥則多在手術、放療和非甾體抗炎藥及抗雌激素藥物治療無效的情況下加以應用。已經證明非甾體類抗炎藥能減少FAP患者消化道內的息肉數量，由此推斷其對有相同發病機制的DT也應該具有一定的療效。目前治療DT應用最多的非甾體類抗炎藥是舒林酸，但對其療效缺乏大宗的隨機性研究。鑑於觀察到絕經期前女性比絕經後女性以及男性有更高的DT發病率，且其DT具有更強侵襲性，故抗雌激素藥物成為目前DT 治療的主流藥物之一。雷洛西芬、它莫西芬的應用較多，其他藥物如cAMP抑制劑、α干擾素、抗纖維化藥物吡非尼酮等都有所應用,但都缺乏大宗的隨機化研究。
①化療對AF有效；
②小劑量長春鹼和甲氨蝶呤化療已經可以取得有效及臨床獲益，但提高化療藥物劑量可能並不能增加AF化療療效；
③術前誘導化放療可以增加AF患者的手術切除率，但是對複發率可能影響不大；
④其他治療方法，如基因治療和單抗藥物治療，尚待時間驗證。
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