一、胰高血糖素瘤(glucagonoma of pancreas GCGN)一流行病學：胰島A細胞瘤(腫瘤細胞分泌過量的胰高血糖素)。本病極罕見，佔神經內分泌腫瘤的1％，年患病率為0. 01 / 10 0 萬～0. 1/100 萬，發病年齡50D60歲，女性略多於男性，絕經期婦女多見。腫瘤多位於胰尾(1/2) ，1/ 4 位於胰體，位於胰頭的較少，大多數為惡性(68％)，凡病程中出現面板黏膜損害者往往提示惡性。惡性病程進展緩慢，至少一年以上，從發病到明確診斷平均時間5年。一般為單發，直徑1.5～3cm，最大可達5cm以上。腫瘤在確診期間約有70％已發生轉移常見轉移部位為肝臟(多為囊實性)和區域性淋巴結，其次為骨，肺，腎上腺。
二、歷史沿革：1942年Becker等首先描述了此病，並認識到腫瘤來源於胰島A細胞。1966 年McGavran
用放射免疫法測定了血清胰高血糖素並報告了第1 例胰高血糖素瘤. 1971 年Wilkinson首次採用壞死遊走性紅斑(necrolytic migratoryerytherma， NME)這一名稱來描述胰高血糖素瘤患者的面板表現。至2000年國外文獻僅收集到50 0 餘例。1 981 D2004年我國報告34 例。1974年Mallision將胰高血糖素瘤產生的一系列典型症狀群(如輕度糖尿病， 遷移性壞死性皮炎、舌炎、口角炎、貧血和體質量減輕)命名為胰高血糖素瘤綜合徵。
三、病理：瘤組織分泌大量胰高血糖素(需要鋅參與)， 致碳水化合物、蛋白質和脂肪等營養物質分解代解過強，導致營養障礙。通過啟用肝臟磷酸化酶促進糖原分解，可使血糖升高。另外，胰高血糖素抑制胰腺外分泌，從而抑制胰酶的分泌和釋放，也可使血糖升高，表現為糖尿病。型別：(1)有面板綜合症的GCGN，有典型的壞死性紅斑(2)無面板綜合症的GCGN，僅有輕度糖尿病，血清胰高血糖素濃度升高(3)有多種綜合症的GCGN。
四、臨床表現:GCGN綜合症(glucagonoma syndrome，GCGNS)或四聯徵
(1)壞死鬆解性遊走性紅斑(NME)是胰高血糖素瘤綜合徵最具有特徵性的面板表現， 皮損發生率為68％-90％。發生機制可能：1)胰高血糖素升高後，促進分解代謝和糖異生， 造成低氨基酸血癥，使面板營養不良;2)腫瘤合成大量胰高血糖素需要消耗大量鋅有關;3)胰高血糖素升高誘導表皮產生大量花生四烯酸及其產物引起面板炎性損害。因此，通過控制血糖和靜脈滴注多種氨基酸以及補充鋅劑可以有效治療皮損。好發於軀幹或易受壓，摩擦部位。起初為紅斑，然後出現水皰，中心壞死、滲出，產生痂皮。當邊緣向外擴散時，中心開始癒合，最後痂皮脫落，遺留色素沉著。全身皮損變化此起彼伏，反覆發作，常並存紅斑、水皰、結痂、色素沉著等多種形態，患者往往因面板病來首診，較易誤診，面板科診斷：1溼疹2皰疹樣皮炎 3類天皰瘡
(2)糖尿病，由於高血糖和胰高血糖素刺激胰島B細胞分泌胰島素增加，故糖尿病症狀多較輕，一般不發生酮症酸中毒，故易誤診為Ⅱ型糖尿病。
(3)消瘦90 ％患者體重下降超過5kg，伴營養不良、低蛋白血癥、血漿氨基酸含量嚴重減少。原因1)胰高血糖素抑制消化腺分泌，致消化、吸收不良;2)腫瘤原發灶及轉移灶生長消耗;3)極少部分合並胺及胺前體攝取及脫羧系統其他內分泌腫瘤，影響蛋白及脂肪代謝。
(4)貧血表現為虛弱、不適、結膜蒼白等，也可有明顯的肝脾腫大。這種貧血屬於正常色素正常細胞性貧血，病人的血清鐵、維生素B12和葉酸鹽水平均正常。原因：1)胰高血糖素的促分解作用造成血氨基酸缺乏，營養不良;2)惡性疾病的晚期消耗作用;3)胰高血糖素可能有抑制紅細胞生成的作用。
(5)30 ％的病人最終可出現血栓性病變，主要為深靜脈血栓和肺栓塞，也有腦動脈和腎動脈血栓形成的報道。約50 ％的死亡病例均歸因於此。
(6)其他如：1)舌炎、口角炎，口腔疼痛是口腔黏膜受到損害的結果，發生率約為30 ％;2)約20
％的病人出現精神和神經症狀，如抑鬱、痴呆、躁動、感覺過敏、失眠、共濟失調或肌無力; 3)胃腸道症狀如腹瀉、厭食，一般沒有噁心、嘔吐;4)糖尿病症狀。
五、輔助檢查
1 放射免疫法測血清胰高血糖素正常範圍50～150pg/ ml ， GCGN 時一般超過1000pg/ ml。但腎衰、燒傷、菌血症、Cushing綜合徵、低血糖、肝衰竭及嚴重應激時，胰高血糖素亦可輕度升高，不超過500pg/ ml。
2 B超及CT是腫瘤及轉移定位的首選檢查。MRI亦是常用的檢查方法。
3 選擇性內臟動脈造影(腹主動脈造影)成為診斷胰高血糖素瘤的金標準，屬有創檢查。顯示高血供病灶。
4 CT引導下細針穿刺活檢，是最準確的，但由於操作複雜和有創性，在臨床中並不常用。
5 血氨基酸譜分析示氨基酸濃度普遍降低6 血清蛋白水平、血糖、尿糖、血常規、凝血功能、膽固醇、血鉀、鈣水平、CEA、CA199。
六、診斷
1、 NME 2、血清胰高血糖素(<1 000 pg/ ml) 3、影像學檢查 4、
電鏡下可見到特徵性分泌顆粒，但有的腫瘤含有大量不典型顆粒。因此電鏡對鑑別是何種內分泌腫瘤意義不大。5、免疫組化顯示腫瘤對抗胰島素血清呈陽性反應。可作為診斷和鑑別診斷最有效的方法。6、術後病理。
七、治療
1 藥物 1)生長抑素抑制胰島α細胞的分泌，降低血清胰高血糖素水平 2)氨基酸和脂肪酸蛋白營養支援 3)降糖藥4)激素對症治療NME 5)口服鋅劑6)預防性運用抗凝藥防止血栓形成。
2 外科手術徹底切除腫瘤是唯一可治癒GCGN 的方法，可選擇胰體尾或胰十二指腸切除術。
3 化療一般採用鏈脲菌素、氮烯咪胺、5 - FU 等，有文獻報道氮烯咪胺有較好的療效。
4 國外有全胰切除，肝移植報道。
5、腫瘤血管栓塞(TACE)。
八、預後
如果治療得當，大多有較好的預後，生存期大約在3～7年甚至更長。很多病人最後並不是死於腫瘤本身，而是死於併發症，最常見的是血栓、膿毒症及胃腸道出血。
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