血管球瘤嚴格來講屬於血管畸形,一般多發生在四肢末梢內層的網織層內神經肌肉動脈球,為毛細血管網前動靜脈短路(動靜脈吻合體),即――血管球體轉化而成,是分佈於末梢的小動脈不經過毛細血管網而直接匯入靜脈的吻合裝置,以它的神經肌肉收縮控制血流量,從而起到調節區域性溫度和面板迴圈的作用。
血管球體的組成有5部分:
1、入球小動脈;
2、吻合管(亦稱Sucquet-Hoyer氏管);
3、原始收集靜脈;
4、球內的網織結構;
5、包膜。
血管球瘤以指甲或趾甲下多見,在臨床表現上有一定的特點。儘管該病發病率低,但是常易誤診或漏診。臨床上血管球瘤分兩型:
1、單髮型,較多見,具有臨床三大典型症狀:自發性疼痛、觸疼及冷敏感。
2、多髮型:可為多部位發生或某一部位發生多個。少見瘤體多發的患者,該類患者可能合併“恆徑動脈動脈綜合症、瀰漫性動靜脈瘻或者內臟動靜脈瘻”。
甲下血管球瘤患者的典型症狀是侷限性疼痛就診,疼痛的發生呈陣發性或持續性,區域性觸痛明顯,遇冷可激發或加重疼痛,疼痛的性質為刺痛或燒灼痛、劇烈。有關血管球瘤產生疼痛的原因,有多種解釋。有觀點認為血管球瘤記憶體在有肥大細胞,它所釋放的致痛物質如5-羥色胺、組織胺等刺激了周圍的痛覺感受器,產生劇痛。亦有人認為疼痛是由於包繞血管並穿過瘤體的神經纖維所致,並且神經末梢多少與疼痛程度有關。還有人認為疼痛與通過血管球瘤的血流變有關,血流的變化刺激了神經纖維產生疼痛。
查體可見甲下瘤體部位呈紫色或紫紅色,並可有侷限性隆起瘤體大小2~5mm,為淡紅色或紅色,有完整包膜,質地軟,邊界清,無粘連。瘤體內含有較多血管,血管周圍為多層上皮樣細胞,大小均勻,排列整齊,瘤體被纖維組織包裹。也有根據看不到血管球瘤組織者。體格檢查:Loves試驗陽性,即:用回形針或大頭針帽觸壓瘤體表面,可產生劇痛,並有放射至前臂或上臂,稍偏離瘤體部位觸壓則無痛感。本病診斷容易,臨床的三大症狀及Loves試驗陽性即可確診。甲下血管球瘤一經確診,均需行手術切除,摘除必須徹底,包括包膜。但是由於對該病的縱向認識不足,所以常導致治療失敗。
正確的手術方法要注意以下幾點:
⑴術前定位並標記手術範圍;
⑵行指根部神經阻滯麻醉;
⑶近節指骨中段橡皮條止血;
⑷按術前標記在指甲上開窗
操作可在手術放大鏡或顯微鏡下操作,徹底切除腫瘤,病灶摘除後,區域性用凡士林紗條填塞,待區域性正常組織生長填充後去除,外周敷料,酌情更換。
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