近2月我科先後收治2例米庫利茲病患者，2例患者均為醫生的家屬，誤診時間達6年之久，曾在我市及省內多家醫院求診醫治，未能明確診斷。
2例患者為男女各1例。男性患者為輝縣某醫院院長的丈夫，職業是教師，女性為新鄉傳染病醫院醫生的妹妹，症狀表現為雙眼瞼腫脹，腮腺、下頜下腺腫脹，乏力，脾大，淋巴結腫大，血糖升高，實驗室檢查示IgG4明顯升高。
IgG4相關性疾病是一種可累及多器官和組織，以血清IgG4升高，組織中分泌IgG4的漿細胞顯著增生，進而導致纖維化和硬化為主要特徵的慢性進行性自身免疫性疾病。該病臨床譜廣泛，包括米庫利茲病、自身免疫性胰腺炎、間質性肺炎、間質性腎炎、腹膜後纖維化等多種疾病。其特徵性病理改變為組織及多器官中大量淋巴細胞和IgG4陽性漿細胞漿細胞浸潤，而導致硬化和纖維化。疾病特點是：一個或多個器官或組織腫脹增大，伴硬化，似腫瘤性，血清IgG4水平顯著增高，糖皮質激素治療反應好，常見累及器官及組織有胰腺、淚腺、腮腺、下頜腺、唾液腺、腹膜後組織、垂體及肺腎等。米庫利次病診斷標準：1.淚腺、腮腺和頜下腺中至少2對腺體對稱性腫大至少持續3月；同時2.血清IgG4升高；或3.組織病理學特徵：淋巴細胞和IgG4漿細胞浸潤，同時出現典型的組織纖維化或硬化。
臨床治療發現。IgG4相關性疾病對激素治療反應良好，中小劑量激素可使器官組織腫脹明顯消退， 血清IgG4有所減低， 臨床症狀體徵顯著改善，必要時加用免疫抑制劑。這兩例患者治療後症狀迅速緩解，困擾他們多年的痛苦解除了。
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