1、過敏性紫癜究竟是怎樣的一種疾病呢？
過敏性紫癜又稱為變態反應性紫癜、變態反應性紫癜綜合徵、亨諾-許蘭氏紫癜、亨諾-許蘭氏綜合徵、許蘭-亨諾氏紫癜、白細胞破壞過多性血管炎、出血性毛細血管中毒症、風溼性紫癜，簡稱AP、或HSP、或LV。AP是一種常見的由多種感染原或過敏原引起的累及面板、關節、胃腸道、腎臟等全身小血管的過敏性出血性疾病。是兒童最常見的非血小板減少性紫癜。屬於系統性血管炎的一種。
2、哪些因素可以引起過敏性紫癜呢？
過敏性紫癜病因複雜，可能與以下因素引起的過敏反應有關：
①細菌感染，常見的是β-溶血性鏈球菌感染。②病毒感染，以流感、風疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎最為常見。③寄生蟲感染，以蛔蟲感染最多見，其次是鉤蟲。④食物，如魚、蝦、蟹、牛奶、蛋、雞等。⑤藥物，如青黴素等抗生素、磺胺藥、解熱鎮痛藥、甚至胰島素等。⑥其他如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、疫苗接種等。
3、 過敏性紫癜的發病率和臨床表現如何？
本病年發病率約為10萬分之9。90％見於兒童、青少年，尤其是2~8歲的學齡前和學齡期兒童。男性發病約為女性的兩倍。寒冷季節發病較多。50％的患者於發病前1~2周有上呼吸道感染史及發燒等症狀。面板紫癜、腹部、關節症狀和腎臟受累為過敏性紫癜的四大臨床表現。
第一，面板紫癜。其特點是出血性皮疹，分批出現、大小不一、對稱分佈、略高出皮面、壓之不退色。多為出血點，部分可融合成片。初起時顏色鮮紅，多見於四肢，尤其是雙下肢伸側，部分患者可波及臀部，很少出現在軀幹尤其是面部，可伴輕微瘙癢。皮疹消退後可遺留色素沉著。除紫癜外，還可併發蕁麻疹、血管神經性水腫。偶爾口腔粘膜或眼結膜也可出現紫癜。
第二，約有30％~50％的患者出現關節症狀，表現為輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。常累及大關節，以膝、踝關節多見，呈遊走性和一過性，常易誤診為“風溼病”。主要是關節周圍病變，可反覆發作，不遺留關節畸形。
第三，90％的兒童病例和50％的成人病例可出現腹部症狀，腹痛最多見，多呈絞痛，以臍及右下腹痛明顯，亦可遍及全腹，特點是腹痛雖劇烈，但腹部壓痛較輕、腹肌緊張和反跳痛並不明顯。可伴有噁心、嘔吐、腹瀉與黑便。嚴重的併發症如消化道大出血、腸套疊、腸梗阻和腸穿孔少見，多發生於兒童。如不伴有面板紫癜，常易誤診為“急腹症”。為急性期常見死因。
第四，腎臟受累。是本病最常見的併發症，發生率在30~60％，多見於出疹後 4~8 周內，少數為數月之後。個別見於出疹之前或出疹後 2 年。最常見的表現為孤立性血尿，國內報道有 1/4~1/2 病例表現為肉眼血尿。蛋白尿多屬輕微，但也可發展成大量蛋白尿而表現為腎病綜合徵。少數病例可出現急性腎功能衰竭。部分患者可有高血壓和水腫。
根據以上表現，過敏性紫癜可分為單純面板型、腹型、關節型和腎型，若單純面板紫癜與其他兩型或兩型以上合併存在時稱為混合型。另外，本病血常規提示血小板正常，甚至增多。血中IgA、IgE可升高。
4、 過敏性紫癜如何診斷和鑑別診斷？
紫癜為臨床上常見而非特異性的體徵，由於皮下出血所致，壓之不退色。過敏性紫癜的診斷，首先應明確紫癜、出血點和瘀斑的區別。出血點，又名瘀點，直徑小於3mm，瘀斑直徑則大於1cm，而紫癜直徑介於3mm和1cm之間。而後再對紫癜進行鑑別，紫癜原因眾多，大致可分為兩大類：血小板減少性紫癜和非血小板減少性紫癜。過敏性紫癜屬於非血小板減少性紫癜，尤其是單純面板型AP需要與單純性紫癜（PS，又稱為易發青紫或易發烏青塊綜合徵）、老年性紫癜、感染性紫癜如斑疹傷寒和腦膜炎球菌感染、華氏高球蛋白血癥性紫癜、精神性紫癜、匍匐性紫癜、色素性紫癜、自殘性紫癜，以及由於彌散性血管內凝血（DIC）、甚至高血壓（導致壓力性紫癜）、壞血病（維生素C缺乏，現已罕見）等引起的紫癜鑑別，千萬不能紫癜患者一查血小板數正常，就考慮為過敏性紫癜。混合型AP則相對易於診斷，因為很少有其他疾病同時有面板、腹部、關節或腎臟受累表現。而血小板減少性紫癜的鑑別請參看我的文章《特發性血小板減少性紫癜（ITP）知識問答》。
5、 過敏性紫癜如何預防？
過敏性紫癜的預防措施包括：
（1）預防和治療各種感染，飲食宜清淡，忌食辛、辣、刺激性食物和海鮮，不吃可誘發本病的食物或藥物，過敏原不明者不吃過去未吃過的食物，避免寒冷。
（2）加強鍛鍊，增強體質，在寒冷好發季節更應注意預防病毒和細菌感染。
6、 過敏性紫癜如何治療？
過敏性紫癜的治療包括：
（1）積極尋找和去除致病因素。尋找並清除過敏原很重要，如扁桃體炎及其他感染病灶治癒後，本病也常獲得緩解。曾經有經驅鉤蟲後頑固性紫癜得到治癒的報道。
（2）對症支援治療，如腹痛可用解痙劑，消化道出血可用西咪替丁。用維生素C可改善血管脆性。急性期應臥床休息。消化道症狀重應限制飲食。
（3）抗過敏療法，蕁麻疹或血管神經性水腫可用抗組胺藥物和鈣劑。
（4）糖皮質激素。其適應證為嚴重血管神經性水腫、嚴重腹痛並消化道出血、關節型及嚴重腎臟病變如腎病綜合徵和急進性腎炎。激素可改善毛細血管通透性，減輕組織如腸道水腫，防止腸套疊。但對面板型及腎型療效不佳，不能預防腎炎的發生、縮短病程和預防復發。
（5）抗凝治療，如潘生丁可減少蛋白尿，還有肝素。血栓形成可選擇尿激酶等溶栓藥。
（6）免疫抑制劑：對重症腎炎或併發膜性、增殖性腎炎，單用激素療效不佳者，可採用環磷醯胺、硫唑嘌呤或環孢素A。
（7）其他，如血漿置換、大劑量靜脈丙種球蛋白。
（8）中醫補腎益氣、活血化瘀。
自建科以來河南大學第一附屬醫院血液科採用中西醫結合治療過敏性紫癜和紫癜性腎炎療效顯著。
7、 過敏性紫癜病程、預後如何？
本病為一良性疾病，多數預後良好，約10~20％的患者可復發，不到5％的患者發展為慢性。病程一般約1~2周至1~2個月，少數可長達數月或一年以上。少數重症患兒可死於腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。腎臟病變常較遷延，可持續數月或數年。大多自行緩解。預後差的因素包括：①發病年齡較大；②大量腎病性蛋白尿持續6個月以上；③腎活檢病理提示伴有50％的新月體形成。最後我要提醒的也是非常重要的一點是，過敏性紫癜患者別忘了2年之內每1~2個月複查一次尿常規，因為有的患者面板紫癜2年之後才發生紫癜性腎炎。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。