面板硬化性疾病
面板硬化是指因真皮膠原纖維增生和細胞浸潤，真皮或皮下水腫而引起的侷限性或瀰漫性面板組織硬度增加、發緊和彈性降低等面板改變;而面板硬化性疾病是指以面板硬化為特徵的包括各種不同病因的一組疾病。現根據病因分類將可以引起硬皮樣病變的疾病分述如下。
免疫異常
(一)系統性硬皮病：為可累及面板、消化道、肺、心臟和腎的全身性疾病。皮損大致可分為水腫期、硬化期和萎縮期。根據面板受累程度和血管的改變，本病可分為肢端硬化症(佔95％)和瀰漫性硬皮病(5％)兩型。此外尚有亞型CREST綜合徵。
本病成纖維細胞膠原合成率增高，原因可能是存在高膠原產量成纖維細胞亞群，毛細血管內皮細胞的損傷也可能是引起纖維化的原發因素;約20~30％病人有特異性很高的標誌抗體―SCL-70抗體(在瀰漫型中可高達60％)，24％病人有抗著絲點抗體(CREST綜合徵中陽性率可達49~96％)，在瀰漫型病人中可有抗核仁抗體。以上三種較特異的抗體有助於分類和判斷預後。
(二)嗜酸性筋膜炎：1974年由Shulman首先報告。好發於前臂和小腿，發生緊張性水腫，繼而硬化，其下方組織固著，面板和皮下組織肥厚，表現為結節性或硬斑病樣斑塊。大靜脈和肌腱部位可呈明顯條溝狀凹陷，上肢面板可呈桔皮樣外觀。面部和指(趾)很少受侵犯，常無雷諾現象，內臟一般不受侵犯，病程緩慢，預後好。實驗室檢查主要有高丙球蛋白血癥、末梢血嗜酸細胞增高。面板組織病理變化主要在深筋膜，呈瀰漫性筋膜增厚，有嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤。
(三)皮肌炎：是面板和肌肉的瀰漫性炎症性疾病。皮膚髮生水腫性紅斑，肌肉發生炎症變性而致無力、疼痛。約10％的病人在患病後6月~3年可發生面板硬化改變，稱為硬化性皮肌炎。
(四)混合結締組織病：1972年Sharp等首先報告，同時具有SLE、系統性硬皮病和皮肌炎的臨床特點。典型的臨床症狀包括雷諾現象、多關節病、手部腫脹呈香腸狀、手指硬化、食道運動減弱和肺動脈高壓。實驗室特徵為血清中有高滴度的抗RNP抗體和直接免疫熒光試驗顯示錶皮細胞核內有IgG呈斑點(或顆粒狀)型沉積。
(五)移植物抗宿主病：是由於移植組織中的免疫活性細胞與免疫受抑制的、組織不相容性抗原受體者的組織間反應所引起的疾病。面板是主要的靶器官，其臨床表現在早期可發生扁平苔蘚樣損害，其後可發生硬皮病樣皮疹，主要見於上肢、面部和軀幹，其面板改變在臨床和組織學上與硬皮病均不能區別。DIF顯示在基底膜和真皮血管周圍有Ig和補體沉積。
代謝或內分泌異常
(一)硬腫病：90~95％病人在傳染性急性熱病後1~6周開始發病。皮損開始於頭頸部，最後累及四肢，但手足不受累，皮損硬而發亮，不能捏起，呈非凹陷性腫脹，由於腫脹可致吞嚥困難和關節活動受限。病理組織學變化為真皮增厚，膠原纖維腫脹、均質化，間隙增寬，其間充滿豐富的基質，用組織化學染色可證實為酸性粘多糖。
(二)遲發性面板卟啉症(PCT)：囑肝性卟啉病，發病與飲酒、服用雌激素等有關。皮損好發於露出部位，常由光照和輕微外傷引起，包括水皰、面板脆性增加、多毛、色素沉著等，約1/3的病人在發病多年後可發生硬皮病樣損害，見於面、頸、頭皮、胸和手背面板，面板變硬，區域性毳毛消失，色素改變明顯，面部皮損酷似系統性硬皮病。面板組織病理改變為膠原束增厚，整個真皮有PAS陽性耐澱粉酶物質。患者尿中卟啉排洩異常增加，均有肝臟損害。另有土耳其中毒性卟啉症，為發生於土耳其的因接觸外源性化學物質六氯化苯引起的PCT樣綜合徵。
(三)硬化性粘液水腫：是粘液水腫性苔蘚的一種特殊型別。皮損常累及手指背、足背、四肢伸側、胸部及面部，特徵性損害為圓頂形丘疹，有蠟樣光澤，常從毛囊為中心，在密集的丘疹下面板瀰漫性浸潤、增厚，呈硬皮病樣改變，但可活動和被捏起，嚴重或晚期患者可出現四肢、指趾彎曲受限及張口困難，臨床上似系統性硬皮病，但損害僅限於面板。組織病理上以面板內成纖維細胞增生和酸性粘多糖沉積為特徵。
(四)新生兒硬化症：為一嚴重的新生兒皮下脂肪凝固性疾病，常於出生後一週內發病，開始於頰部、小腿背面和臀部面板變硬，呈蠟樣外觀，嚴重時可侵及全身。患兒體溫低下，脈搏微弱，常可合併肺炎、腹瀉，黃疸和敗血症等而死亡。組織病理變化顯示皮下脂肪細胞增大和脂肪小葉間結締組織間隙增寬，脂肪細胞內見針狀結晶，旋光顯微鏡下呈雙摺光。
(五)原發性系統性面板澱粉樣變：系澱粉樣蛋白沉積在間質中所致，累及心、肝、腎和胃腸道等許多臟器，常有巨舌。皮損約佔25％，以面部紫癜最常見，其他有散在或融合的丘疹和斑塊，少數患者有堅硬的面板和皮下結節，似硬皮病或粘液性水腫，波及手指時區域性紅腫變硬。患者血漿γ-球蛋白升高，骨髓漿細胞增生，尿中有Bence-Jones蛋白。
(六)苯丙酮尿症：為一種罕見的遺傳病。因苯丙氨酸氧化酶缺乏，引起血液內苯丙氨酸蓄積，尿中出現苯酮酸和苯乙酸，苯丙氨酸抑制了酪氨酸-酪氨酸酶反應，使黑色素減少。臨床上表現為毛髮和面板色素減退，白斑部位易發生溼疹，常對光過敏，皮損可呈硬皮病樣改變。並常伴有智力障礙。
(七)糖尿病性硬腫病：由於長期患糖尿病可使頸、背部上方及肩部面板硬化增厚，症狀同硬腫病，但無壓痕，即使糖尿病被控制，病變也很少減輕。此外，30％的糖尿病人有部分或輕度關節僵硬，其中1/3有明顯的面板肥厚，表現為臘腸指，面板肥厚以手指末端為主，很少累及手背，面板硬厚不可捏起，病理組織象與硬皮病相似。
環境因素
(一)職業性面板硬化症：最多見的是因接觸氯乙烯、三氯乙烯、聚氯乙烯而致的肢端――骨皮質溶解症(氯乙烯病)，具有三聯的臨床症狀，即雷諾現象，硬皮病樣皮損和骨溶解性損害。硬皮病樣面板改變的表現各異，從腕部和手指背側的象牙小丘疹到手部面板全部粘連，伴手的活動受限，面部面板紅、硬化，末節指骨的溶解性損害使指甲變短。有些病人脫離接觸後，面板的硬皮病樣損害可自然消退。此外，長期接觸環氧樹脂、矽、有機溶媒和殺蟲劑者也可以產生相似的皮損。
(二)Erasmus綜合徵：為矽肺併發硬皮病的一種罕見疾病，肺有纖維化徵象，且矽肺發生在硬皮病之前。本病可能與二氧化碳的細胞毒性作用引起細胞免疫功能降低有關。
(三)藥物：用博萊黴素治療腫瘤時，除可發生脫髮、口腔炎和甲變化等常見副反應外，還可見到一些少見的變化，既色素沉著和面板硬化，後者表現為手部發生浸潤斑、結節和帶狀損害，晚期可產生指端壞疽，重者影響手功能。其組織學變化似硬皮病，其發生機制與博萊黴素可刺激膠原和氨基多糖合成的能力有關。
維生素K肌注後也可引起硬皮病樣皮下組織炎(腰臀部)，先在注射處出現紅色斑塊，並擴充套件，兩側損害可在腰骶部融合，皮下組織逐漸發生浸潤，數月後形成象牙色的侷限性硬皮病樣損害，與深部組織粘連。組織象為真皮網狀層、皮下組織和筋膜的硬化和炎症。
此外，服用異煙肼、噴他佐辛和卡比多巴也偶可發生類似的損害。另有人類輔藥病―注入矽酮和石蠟後發生，其發生是一種自身免疫反應。
(三)中毒性流行性綜合徵：是1981年在西班牙因攝入變質後經處理過的菜油而流行的一種多系統的新病種，臨床上分為急性期、間歇期和慢性期，主要侵犯呼吸系統、心血管系統、神經系統、消化系統和血液系統。大部分患者均有面板損害，在慢性期(發病4~5月後)病人多出現硬皮病樣皮損，表現為面板硬腫、無皺紋或面板硬而發亮，四肢近遠端常同時開始發病，大多數均有硬皮病的其它特徵―雷諾現象、吞嚥困難、關節活動受限、四肢關節屈曲攣縮和手部X線攝片顯示廣泛性骨質疏鬆。
(四)嗜酸粒細胞增多―肌痛綜合徵：已報道有1500例，與攝入L-色氨酸有關，有嚴重的致無能力的肌痛及外周血嗜酸性粒細胞增多。
(五)PUVA治療：可發生硬皮病樣改變，組織學檢查顯示光線性彈力纖維變性改變。
新生物
(一)類癌綜合徵：系惡性內分泌腫瘤，可產生5-羥色胺、胰舒血管素、組胺和前列腺素等而引起明顯的面板、消化道、呼吸系統、心臟和肝臟症狀。其面板表現有陣發性血管舒縮現象，面部毛細血管擴張和持續性紅斑、色素沉著和糙皮病樣改變，並逐漸波及到全身，但無雷諾現象和內臟病變，ANA呈陰性。組織象為膠原纖維增粗和均化，瀰漫性水腫，血管壁增厚，血管周圍淋巴細胞和肥大細胞浸潤。其原因可能是長期5-羥色胺增加引起的真皮膠原纖維增生或是胰舒血管素起主要作用。
(二)POEMS綜合徵：本病系Shimpo(1968)首先描寫，多數病人伴有漿細胞惡病質變化。1982年Bandwish把本病的主要臨床特徵多發性神經病變、器官腫大、內分泌病、M蛋白和面板變化的英文首字母縮寫為病名，稱為POEMS綜合徵。面板變化包括色素沉著、硬皮病樣改變、血管瘤、多毛、毳毛硬毛化、多汗症和甲改變等，硬皮病樣改變的發生率為77％，表現為面板繃緊、增厚、腫脹、肢端硬化不能握拳、舌繫帶變短和雷諾現象等。面板活檢符合硬皮病改變。
先天性
(一)先天性面板異色症：為常染色體隱性遺傳病。常在出生後3天~6月間發病。面板症狀包括面板異色症、毛髮減少、對光過敏、甲營養不良、在四肢和手足部可發生硬化性疣贅狀小結節，尚可有先天性白內障、骨骼缺陷、齒缺損和內分泌紊亂等。
(二)硬化性面板異色症：患者有肢端硬化，同時伴有面板網狀色素沉著，萎縮和毛細血管擴張。
(三)Werner綜合徵：主要臨床表現有硬化性面板異色症。毛髮灰白和脫髮，身材矮小和老人貌、白內障、骨質疏鬆、性功能減退和糖尿病。
(四)肢骨紋狀肥大：出生時或少年時發病，一側肢體疼痛運動受限，骨X線片示不規則形骨硬化陰影，同時在遮蓋部的面板上發生線狀硬皮病。
(五)厚皮性骨膜增生症：分特發性和獲得性兩種，前者為常染色體顯性遺傳，後者繼發於肺癌，症狀有(1)前臂和小腿面板增生、硬化;(2)杵狀指樣手足部骨膜增生;(3)回狀顱皮，病理象示真皮增厚，膠原纖維數量和大小增加，成纖維細胞和基質量兩也增加。
(六)僵硬面板綜合徵又稱先天性筋膜發育不良：屬常染色體顯性遺傳，1971年由Estenly等首先報告，可能屬粘多糖類病，在出生或嬰兒早期即可出現面板侷限性僵硬，硬度如石，伴關節活動受限或輕度多毛，皮損以腰部及臀部最為嚴重，但手足面板正常，皮損病理示真皮有較多粘多糖沉積，本病目前無特殊療法。
侷限性面板硬化
(一)侷限性硬皮病：分為點滴狀、斑紋狀、線狀或帶狀及泛發性硬斑病。皮損一般僅限於面板和皮損的皮下組織，其下的肌肉偶也可受侵，但內臟不受累及。
(二)慢性放射性皮炎：常由於長期、反覆小劑量放射線照射所致或因接受大劑量射線引起急性放射皮炎轉變而來。多在接觸射線數年後在照射部位發生面板異色症，同時伴有面板硬化、潰瘍，甚至發生惡變。
(三)木村病：好發於耳下腺部位，面板增厚硬化，可能觸及浸潤的結節，無自覺症狀。組織象為皮下組織有淋巴濾泡樣結構和明顯嗜酸細胞浸潤，外周血嗜酸細胞增多，血清IgE增高。
(四)嗜酸性蜂窩織炎：系Wells1971年首先報道，
臨床症狀分兩個階段：類似急性蜂窩織炎，唯區域性溫度不高，抗生素治療也無效;發病後1~3周起，區域性皮損逐漸變硬或呈皮下浸潤性斑塊或結節，與硬斑病相似，約經6周左右而自然消退，不留疤痕。面板組織病理檢查顯示真皮有顯著嗜酸細胞浸潤和有火焰樣圖形的炎症性肉芽腫。外周血象示白細胞增高，嗜酸粒細胞增多(成熟型)。
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