胰腺導管內乳頭狀粘液性腫瘤是最近幾年被認識的一種胰腺囊性腫瘤。對該腫瘤曾有不同的命名，如產粘液癌、高分泌粘液癌、導管內乳頭狀腫瘤、導管高分泌粘液腫瘤、導管內癌、導管產粘液腫瘤、導管擴充套件型粘液性囊腺瘤和囊腺癌、粘液性導管擴充套件症、胰管擴充套件型產粘液腫瘤、胰腺導管內乳頭狀粘液性腫瘤。國際胰腺癌研究組、WHO 、美國軍隊病理研究所及日本胰癌處理規約均將具有胰管上皮乳頭狀增殖、黏液過度分泌特徵或二者其一者統稱為IPMT併成為目前國際上廣為認同的概念。現在胰腺導管內乳頭狀粘液性腫瘤是當今被採用的術語，以避免與其他一些胰腺產粘液腫瘤如胰腺粘液性囊性腺瘤或囊腺癌的混淆。
以往由於缺乏分類標準, 對胰腺分泌黏液的囊性腫瘤的認識較混亂。1996 年,WHO 分類方法明確了對IPMT 的組織學分類, 從組織學上將其分為良性( 導管內乳頭狀黏液瘤) 、交界性( 有中度不典型增生的導管內乳頭狀黏液性腺瘤) 和惡性( 導管內乳頭狀黏液癌) 三類。目前所採用的IPMT 的命名, 旨在避免與其他一些胰腺分泌黏液的腫瘤如胰腺黏液性囊腺瘤(mucinous cystic tumor of the pancreas,MCT)相混淆。IPMT 傾向於胰腺導管內播散,而且擴張的胰管由乳頭狀腫瘤上皮覆蓋。根據腫瘤的起源不同, 通常將IPMT 分為3 種類型: ①主胰管型: 主胰管擴張且腫瘤主要存在於主胰管; ②分支胰管型: 分支胰管擴張, 腫瘤不存在於主胰管; ③混合型: 腫瘤既存在於主胰管又存在於分支胰管。目前研究表明IPMT 與MCT 有以下共同點: ①兩種腫瘤均起源於胰管上皮; ②均產生大量黏蛋白; ③均常見乳頭突起這一病理特徵。而IPMT 的臨床特徵包括: ①胰腺導管內大量的黏液產生和瀦留; ②乏特乳頭部開口由於黏液流過而擴大; ③主要在主胰管內發展和播散; ④很少有浸潤性傾向; ⑤手術切除率高及預後良好。Sugiura報道,大部分IPMT中伴有慢性胰腺炎的病理學改變, 至少為侷限性間質纖維化和外分泌腺萎縮。IPMT 的基本病理改變是胰管內分泌黏液的異常上皮導致胰管內大量黏液瀦留、胰液淤滯和胰管擴張, 這種病變可沿胰管表面擴充套件形成扁平損害, 也可排列形成微乳頭或巨乳頭樣病變突入胰管腔。IPMT 的病理改變呈多樣性, 包括增生、腺瘤、不典型增生、原位癌、浸潤癌等; 組織學上增生上皮體積常超過正常細胞的2倍, 並由非乳頭狀增生向乳頭狀增生過渡。這些改變提示IPMT 包括從非乳頭狀和乳頭狀增生經腺瘤發展為腺癌的演變過程。而MCT 組織學上絕大多數有卵巢樣基質( ovarian-type stroma) , 影像學常呈圓形, 有共同的包膜, 多無主胰管擴張, 周圍完全由纖維組織包圍, 多見於中年女性以及胰體尾部。然而, 少數IPMT 與MCT 在病理學診斷方面仍存在較大困難。
該病常見老年人, 最多見於60~70 歲, 男: 女約2: 1。一般認為, IPMT 早期無特異性臨床表現，可出現腹痛、腰背部疼痛、消瘦、黃疸、腹瀉等。Kimura 等總結日本、歐洲、美國等地259 例IPMT病人資料, 發現有上腹痛症狀者佔51.8％, 乏力、納差者佔13.0％, 消瘦者佔11.4％, 此外也有少部分病人可出現黃疸, 但其發生率遠低於一般的胰腺癌。等報道43 例IPMT 病人中有臨床症狀者佔23 例,其中腹痛12 例,腰背部疼痛5 例,體重下降、糖尿病及澱粉酶升高各2 例, 高達58.6％的病人曾有胰腺炎發作病史, 這可能是由於胰管內大量黏液積聚, 導致胰管內高壓, 使小腺泡破裂, 胰液外溢造成胰酶啟用, 從而引起了胰腺炎反覆發作。此外,41.4％的病人合併糖尿病。因此, 臨床上對於胰腺炎反覆發作以及合併糖尿病的病人應提高警惕, 防止發生誤診與漏診。 IPMT患者具有一定的家族遺傳傾向並常伴發其它器官惡性腫瘤,有報道IPMT患者伴發其它器官惡性腫瘤高達35％，提示與IPMT發生相關的基因值得進一步研究。
在CT影像上主要表現為葡萄串樣或分葉狀囊性病灶堆聚,同時伴有胰管的明顯擴張,病灶與胰管相通,通常病灶實性成分不易顯示, 表現為結節狀類圓型軟組織影, 由較小囊性病變融合而成。平掃均為低密度影, 增強後邊界稍有強化，並伴有不同程度的全程胰管擴張, 伴有假乳頭形成，但如發現較明顯的實性結節,應考慮惡性IPMN。發生於胰腺的囊性腫瘤及腫瘤樣病變相對較多,鑑別有一定困難,IPMN 與其他胰腺囊性腫瘤的主要區別點之一是IPMN 的囊樣病灶與擴張的胰管是相通的,而其他胰腺囊性腫瘤與胰管是不相通的。
MRI 可顯示主胰管型T2WI 表現為高訊號擴張的主胰管，有瀰漫擴張，節段擴張，部分可見等訊號的壁結節，平均直徑約1cm(015 cm～2 cm) 。分枝型表現為葡萄串狀或單個的長T1 長T2 訊號腫瘤，平均直徑6 cm(2 cm～9 cm) ，部分內有壁結節，平均直徑約2 cm(1 cm～4cm) 。往往伴有胰腺有不同程度的萎縮和例鈣化，或伴主胰管擴張。增強MRI 顯示壁結節明顯強化。還可清楚地顯示分枝型和主胰管之間的交通。
ERCP 顯示大乳頭腫大,流出粘液,區域性或瀰漫主胰管擴張和分枝胰管囊狀擴張,及由於壁結節的存在所至的充盈缺損。此外還可利用ERCP ,在超生引導下抽取囊和胰管內液體進行診斷。對於難以與胰腺癌或慢性胰腺炎相鑑別的病例, ERCP檢查可作為金標準，經口胰管鏡檢查可觀察到主胰管內呈息肉樣腫物或胰管黏膜呈絨毛狀改變。胰管內超聲( IDUS)操作複雜,尚未普及。但資料顯示, IDUS對結節狀病變的檢出率、發現多發病變及定性診斷率均高於超聲內鏡（EUS）。
IPMT 極易被誤診:：臨床症狀缺乏明顯特徵性, 其導管擴張程度以及產生黏液量決定其臨床症狀和體徵。（1）IPMT 在臨床症狀和實驗室檢查方面無特異性, 因此在診斷上主要依靠影像學及術後病理診斷。（2）當CT 顯示胰腺腫塊為分葉狀或結節狀囊性病灶伴有胰管擴張即應考慮診斷本病。有條件者可做ERCP 檢查, 如發現十二指腸乳頭增大, 胰管顯著異常擴張和黏液溢位, 即可臨床診斷。
由於IPMT 與胰腺導管癌有著截然不同的生物學行為和預後, 治療原則也有所不同。IPMT 一旦診斷明確, 手術切除是首選的治療方式。然而, 目前對IPMT 術前良惡性的判斷、腫瘤侵犯的範圍及程度的確定等還有一定困難, 因此對手術方法的選擇仍有爭議。一般認為, 術前考慮為良性的IPMT 傾向於保留胰腺和胃腸功能的手術方案, 包括保留幽門的胰十二指腸切除術( PPPD) 、保留十二指腸胰頭切除術、胰腺鉤突區域性切除術、胰腺節段性切除術、保留脾臟的胰體尾切除術等。如在術前或術中發現IPMT 病變有沿胰管擴充套件的趨勢, 可根據術中冷凍切片確定切除範圍, 以確保切緣陰性。對於交界性IPMT 或非浸潤性惡性IPMT, 可行胰腺部分切除術。對惡變者，可發生淋巴結轉移、神經侵犯, 因此對浸潤性癌需行胰十二指腸切除、全胰切除或胰體尾切除以及區域淋巴結清掃術, 以減少術後腫瘤複發率。由於全胰切除術對病人有較大的創傷, 並嚴重影響術後生活質量, 一般僅用於全胰胰管病變的病人。如術中估計追加切除有危險, 且斷端僅有異型增生而並無浸潤癌者可行部分切除, 術後密切隨訪有無復發情況。十二指腸乳頭成形術有助於黏液排出, 可緩解症狀, 但僅限於不能耐受胰腺切除術的病例。由於其與胰腺導管腺癌在生物學行為及預後等方面有著較大差別, 因此對IPMT 的
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