青少年是人的一生中生長最旺盛、精力最活躍的階段，喜歡從事各種運動，也最容易受創傷。發生在肢體的疼痛及軟組織腫脹，常常被很多孩子及家長認為是生長性疼痛或外傷所致，往往沒有引起過多的重視，殊不知，骨肉瘤就是容易發生在青少年這個階段，外傷可以是骨肉瘤的誘因，肢體腫痛的臨床表現容易被忽視，一旦沒有及時發現會引發及其嚴重的後果。另外，由於各醫療機構診治水平參差不齊，也使患者不能得到及時恰當的診治。
什麼是骨肉瘤？發生率有多少？
骨肉瘤（osteosarcoma）又稱成骨肉瘤，是最常見的原發於骨的惡性腫瘤，惡性度較高，進展快，易轉移。每年0-24歲的新發病例大約4.4 /百萬人，約佔全部兒童及青少年惡性腫瘤的5％。
骨肉瘤最常發生在什麼部位？
骨肉瘤約有一半發生在膝關節周圍，也就是小腿上段和大腿下段。其餘可以發生在上肢、股骨上端、髂骨、脊椎等部位，極少一部分發生於軟組織及內臟器官。國外曾經統計過，有超過1/5的病人在就診時就發現遠處轉移，肺轉移最多見。儘早的發現腫瘤，及時就醫可以減少發生轉移的機會提高療效。
骨肉瘤有哪些表現？
疼痛是骨肉瘤的早期症狀，可發生在腫瘤出現以前，起初為間斷性疼痛，漸轉為持續性劇烈疼痛，尤以夜間更為嚴重。惡性度高的腫瘤疼痛發生較早且較劇烈，常有區域性創傷史。
原發部位軟組織明顯腫脹，硬度不一，有壓痛，面板表面多有靜脈擴張，區域性溫度高，有時可摸出搏動感，可在創傷後甚至自發發生病理性骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，有肺部轉移的病人還可以有咳嗽、胸疼等相應的轉移症狀。
因此，發生四肢疼痛及腫脹，無論有無創傷史，都不能掉以輕心，應及時就診。
怎麼診斷骨肉瘤？
骨肉瘤的診斷必須靠病理診斷，取活檢方法包括針吸活檢和手術開放性活檢，前提是應取得足夠量的腫瘤組織。穿刺及切檢的入路一定要考慮到可能會實施的保肢手術，應包括在以後實施保肢手術的切口內。因此活檢最好到有骨肉瘤治療經驗的醫院進行，以免不恰當的切口影響以後的手術。
同時應進行相關的化驗和影像學檢查，包括血清鹼性磷酸酶（AKP）和乳酸脫氫酶（LDH）、胸部CT、原發部位的CT或MRI檢查、全身骨掃描，有條件可行PET-CT檢查，以便準確地評估是否有遠處轉移或跳躍性病灶。
骨肉瘤的治療效果如何？
在上世紀七十年代以前，治療方法主要是手術切除區域性病灶和截肢，但仍有超過一半的病人在確診後的6個月內發生轉移，90％的病人在2年內復發，生存率不超過20％。從上世紀70年代開始，隨著治療觀念的改變及化療藥物的進展，化療用於骨肉瘤的常規治療，取得了明顯療效。上世紀70年代末至80年代初逐步形成了新輔助化療的概念，即術前應用化療，在治療微小轉移灶的同時，控制腫瘤原發灶以利於保肢、降低區域性複發率，並根據骨肉瘤對化療的臨床、影像和病理組織學反應調整術後化療方案。手術方式逐漸由根治性的截肢手術轉變為各種保肢手術。由於術前、術後化療廣泛應用與臨床，綜合治療後的保肢率可達90％，5年生存率可以達到50％-80％。診斷時已經轉移的病人，生存率從不足20％提高到約40％。由此可見，術前、術後的大劑量聯合化療是骨肉瘤生存率和保肢率提高的主要原因。
哪些因素能夠影響骨肉瘤的預後？
1.發生於肢體遠端的骨肉瘤預後明顯好於發生於近端肢體者，發生於中軸骨的病例預後最差。
2.腫瘤越大者預後越差，治療前乳酸脫氫酶高者預後差。
3診斷時發生轉移者預後差。
4.術後有殘留者預後差。
5.新輔助化療後腫瘤壞死率越高預後越好。
一旦確診，骨肉瘤的治療原則是什麼？
成功的治療包括有效的系統化療及病灶的完全切除。系統化療包括術前的新輔助化療和術後輔助化療。治療中應有效地保護承重骨，以免發生病理新骨折而影響保肢手術。
應選擇截肢還是保肢？哪種手術方式效果好？
在骨肉瘤手術治療時，選擇保肢還是截肢，是骨肉瘤治療中所面臨的一個實際問題。但需明確的是，保全生命是治療骨肉瘤的主要目的、基本原則和治療的根本問題，同時也是治療的最低要求。保命是絕對的，保肢與截肢是相對的。保留肢體與截除肢體只是在保全生命基礎上的兩種術式的選擇問題。
由於大多數骨肉瘤患者腫瘤累及周圍肌肉和軟組織，無法做到廣泛切除，所以以前骨肉瘤的手術多數都是實施截肢術，多采用超關節的截肢，如脛骨骨肉瘤從股骨中下1/3截肢，股骨的骨肉瘤則行髖關節離斷，但是應當注意，截肢手術不一定是根治性切除，截肢平面和切除邊緣選擇不當，也有相當高的複發率。
隨著化療的進步，一些患者通過有效的化療可以將受累的肌肉或軟組織腫瘤全部或部分殺死，可以獲得廣泛切除和重建，使得能夠實施保肢手術的病人明顯增加。很多國內外的醫療機構統計，保肢手術的生存率與截肢術相比並沒有明顯提高，但是保肢手術可以明顯提高患者的生存質量和重返社會的自信心。保肢手術的缺點是術後併發症多於截肢手術，國內文獻報道各種併發症達40％～50％。
哪些患者適合採用保肢手術？
隨著重建技術的發展以及腫瘤骨科醫生手術技術和經驗的提高，保肢治療已成為骨肉瘤外科治療的主流趨勢。但並不是所有的骨肉瘤患者都可以選擇保肢手術，需要有一定的適應徵。比如根據影像學等綜合評估腫瘤可以達到手術邊緣無腫瘤殘留、無遠處轉移的病例可以考慮實施保肢手術；估計保肢手術後的功能應強於截肢術後安裝假肢；手術醫生具備豐富的經驗，熟悉骨腫瘤外科分期原則和切除原則，具有良好的重建技術和條件；身體及經濟上可以承受術前、術後的大劑量化療，因為術前新輔助化療是保肢手術的前提；診斷時或治療中發生病理性骨折並不是保肢治療的禁忌症，前提是腫瘤可以獲得廣泛的切除。年齡也是影響保肢手術的因素之一，年齡小的患者，尤其是原發於下肢患者，因術後生長髮育可以造成肢體不等長，影響生存質量，故不主張保肢。
目前的保肢手術有哪些？
文獻報道的保肢手術種類很多，目前主要應用的方法有人工假體置換、自體或(和)異體骨移植和腫瘤瘤段骨滅活與再利用。
各類保肢手術有什麼優缺點？
（一）人工假體置換：可以達到較好的早期臨床效果，術後即能恢復患肢的功能，早期併發症少，而且無需擔心骨折和不癒合，適用於股骨近端及膝關節周圍的腫瘤。肱骨頭及肱骨近端腫瘤也得到了廣泛的應用。目前常用的有常規人工假體、特製人工假體和組合式假體。但是由於國產假體材料、設計和工藝等均存在諸多問題，而進口假體價格昂貴很難在國內普及。而且骨腫瘤患者以年輕患者居多，如果能長期存活，其遠期的鬆動等問題也要考慮。
（二）自體或(和)異體骨關節移植：包括有自體的帶血管或不帶血管的腓骨、鎖骨移植，異體的大段骨及骨關節移植，是一種具有生物學活性的關節成形術，可以恢復骨的連續性，重建關節結構。異體骨移植的優點是能夠恢復骨體積、提供軟組織附著部位。異體骨有來源廣泛、使用便利等優點，但在國內由於骨庫的制度尚不完善，存在排異反應、傳染病毒性疾病和匹配困難等問題仍未能解決。
（三）腫瘤瘤段骨滅活與再利用：利用腫瘤瘤段骨進行重建，可以避免進行異體骨移植和人工關節置換及其所引起的併發症。國內在此方面研究較多，大體可以分為兩種：(1)體外滅活再植：將腫瘤瘤段骨截斷，在體外採用酒精、放療、冷凍、煮沸等方法，將腫瘤瘤段骨內腫瘤細胞滅活後，再將腫瘤瘤段骨回植於原處固定；(2)體內原位滅活：將腫瘤瘤段骨顯露後，在瘤段骨不截斷、保持原位的情況下，利用微波、放療將腫瘤瘤段骨內的腫瘤細胞滅活。腫瘤瘤段骨再利用的優點是：手術簡便、費用低廉、無需考慮骨匹配，較適合於我國的國情，尤其適用於年輕、生存時間長的患者，同時滅活的腫瘤細胞，可以發揮免疫作用。在骨的重新修復過程中易發生病理性骨折和癒合困難是其最大不足。
保肢手術容易發生哪些併發症？
(一)感染：是保肢手術後最凶險的併發症，一旦發生多數病例仍需要截肢。保肢術後的感染往往發生於手術後1～3個月，感染率在10％左右（異體骨移植相對略高一些）。
(二)骨不癒合：常見於異體骨移植和瘤骨滅活再植的病例。早期的報道異體半關節移植的不癒合率在11％左右，瘤段骨滅活再植連線處的不癒合率也約在10％。採用瘤段骨體內原位滅活，則無需擔心不癒合問題。異體骨移植和瘤段骨滅活再植不癒合的處理也相對容易，給予再次植骨和內固定大多能獲得滿意的療效。
(三)移植骨骨折：是另一種保肢手術後的常見併發症。尤其是異體骨骨折的發生率可達16％～19％，一般多發生於術後1～2年。骨折的處理可通過植骨、內外固定和假體置換等多種方法治療，多數可取得較滿意的效果。
(四)人工假體的折斷與鬆動：隨著骨肉瘤患者保肢術後生存期的延長，假體的折斷與鬆動的發生率逐年增加，國外報道5年的鬆動率在20％～25％之間。對此併發症的處理是進行人工假體的翻修手術。
骨肉瘤化療有效嗎？
大量的臨床資料表明，骨肉瘤術後病理學檢查可以見到大量的腫瘤壞死，很多標本的腫瘤壞死率達到90％以上。正是由於化療的廣泛應用，才使得骨肉瘤的生存率從不足20％提高到目前的50-80％，保肢率達到將近90％。因此骨肉瘤的化療在治療中佔有佔有重要地位，成為標準治療手段。
骨肉瘤的大劑量化療有危險嗎？
無論術前還是術後，骨肉瘤均採用大劑量強化療，如大劑量甲氨蝶呤、順鉑、蒽環類藥物、異環磷醯胺等，這些藥物的化療副反應較強，如嚴重的骨髓抑制合併感染、出血，消化道反應，心、肝、腎等多臟器功能的損傷等，患者從身心和經濟上都會承受較大的痛苦和負擔。每種藥物在使用上有不同的特點，如水化、鹼化、解毒、支援治療等，一定要在有經驗的醫生指導下接受化療，儘量減輕患者出現的副反應和風險。
為什麼要實施術前新輔助化療？
手術前的新輔助化療是保肢治療的前提，對術後化療具有指導意義。
（一）有效的新輔助化療可以大量瘤細胞壞死，腫瘤縮小，明顯提高了保肢率，減少術後復發的機會；
（二）可以控制微小轉移灶和血型播散，減少轉移的機會；
（三）通過腫瘤壞死率來評價腫瘤對化療藥物的敏感性，有助於術後化療方案的選擇；
（四）使腫瘤細胞的活性降低，減少手術中腫瘤細胞擴散的機會。
（五）新輔助化療的風險就是對於化療無效的患者，可以增加在化療期間腫瘤進展、轉移的可能。
手術後還需要化療嗎？
術後輔助化療是必要的，可以將身體內可能殘存的的微小病灶清除，減少復發和轉移的機會。如果病理學顯示腫瘤壞死率超過90％，術後仍可以沿用術前化療的方案，不足90％的病例則需要變更方案。
放療對骨肉瘤有效嗎？
文獻報道，普通劑量的外照射對骨肉瘤的效果有限，但有報道術中超大劑量放療不離體滅活瘤段骨可以取得一定效果。普通劑量的放療可以考慮用於轉移灶的治療或減輕症狀的姑息治療。
總之，骨肉瘤是兒童及青少年時期較常見的惡性腫瘤，惡性度很高，但如果能夠早期發現、接受規範的綜合治療，多數病人不但可以長期生存而且可能保留肢體獲得較好的生存質量。無論有無外傷，一旦家長髮現孩子出現肢體疼痛、腫脹後應儘快就醫，利於早期發現骨肉瘤。
由於骨肉瘤的治療過程較複雜，保肢手術難度較大，而且不規範的治療可以影響患者的保肢率和生存率。因此一旦懷疑骨肉瘤，應到有治療經驗的醫院就診，接受規範化的診斷和治療。
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