目的：對18歲以下的66例橫紋肌肉瘤進行多因素分析，對影響生存率的獨立因素進行分析討論並對軟組織肉瘤的治療策略進行探討和文獻回顧。
方法：從1989年1月到2007年12月隨訪的病例66例，男30例，女性36例；確診時的年齡：9個月-18歲，中位年齡9歲，原發部位：肢體及軀幹35例，頭頸部20例，泌尿生殖系統7例，腹腔3例；組織學型別：胚胎性56例，腺泡性8例，多形性2例；IRSG分期：GroupⅠ期12例，GroupⅡ期13例，GroupⅢ期35例，GroupⅣ期6例。引入年齡、性別、組織學型別、腫瘤大小、治療前分期、外科病理分期、是否廣泛切除、化療方案等九個因素進行統計學分析。
結果：腫瘤大小、是否廣泛切除、外科病理分期、化療方案的選擇是影響橫紋肌肉瘤生存率的獨立臨床因素。66例中，生存2年以上37例，無事件生存27例，OS56.06％(37/66)，EFS40.91％(27/66)；腫瘤≤5cm和＞5cm的OS為77.78％(28/36)和30.00％(9/30)，EFS為63.89％(23/36)和13.33％(4/30)；腫瘤最終廣泛切除和未廣切的2年OS為77.14％(27/35)和32.26％(10/31)，EFS為68.57％(24/35)和9.68％(3/31)；Ⅰ到Ⅳ期的OS為100％(12/12)、78.57％(11/14)、35.29％(12/34)、33.33％(2/6)；EFS分別為91.67％(11/12)、64.43％(9/14)、17.65％(6/34)和16.67％(1/6)；不規則或未化療、VAC方案和鉑類異環磷醯胺方案的OS分別為23.08％(6/26)、57.14％(4/7)、81.82％(27/33)，EFS分別為3.58％(1/26)、28.57％(2/7)和72.73％(24/33)。通過檢驗有統計學差異。腫瘤≤5cm、手術後無殘留或通過新輔助治療後最終能夠廣泛切除腫瘤以及採取合適的強化療方案的病人均具有較高生存率。
結論：兒童和青少年橫紋肌肉瘤的治療為綜合治療，手術應以達到無腫瘤肉眼及鏡下殘留為目標，但應考慮術後功能的保留，對於腫瘤較大或手術可能嚴重影響功能而不能切除的腫瘤或初次術後明確殘留者可二次手術廣泛切除，或採用合適的新輔助化療後行二期手術，部分Ⅲ、Ⅳ期患兒通過有效的新輔助化療可以達到廣泛切除並長期生存。兒童橫紋肌肉瘤多數對化療非常敏感，因此化療在兒童橫紋肌肉瘤的治療中極其重要，包括新輔助化療及術後輔助化療，選擇合適的強方案的正規化療明顯有助於提高手術切除率和長期生存率。對於兒童患者，由於會產生延遲發育、第二種癌等遠期併發症，不主張常規進行放療，在某些手術無法切除原發灶、化療後原發灶或轉移灶區域性控制不佳的病例可以考慮。
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