膽道閉鎖(biliary atresia, BA) 和嬰兒肝炎綜合徵(infant hepatitis syndrome,IHS)是引起新生兒及嬰兒阻塞性黃疸的常見原因。嬰兒肝炎綜合徵為肝臟感染或代謝異常,經內科治療或膽道沖洗多可緩解。膽道閉鎖是新生兒及嬰兒期最常見的嚴重肝臟疾病,臨床以肝內和肝外膽管進行性炎症和纖維性梗阻為特徵,從而導致膽汁淤積以及進行性肝纖維化和肝硬化,非手術治療常在2歲以前死亡。
膽道閉鎖發病率亞洲高於西方國家,日本發病率為1:9600,英美等國約為1;15000左右,我國為1:10000左右。病兒中女性略多,1.4:1~1.7:1。BA患兒黃疸出現早,症狀嚴重,最好於出生後第6~8周內手術。3個月後患兒肝臟損害已不可逆轉,肝硬化進展迅速,手術效果不佳。臨床須早期做出明確診斷,及時手術干預。
膽道閉鎖常見的臨床診斷方法包括彩色多普勒、放射性核素肝膽成像、MRCP及ERCP等。但上述檢查方法僅能反應膽道梗阻病變情況,無法區分BA和IHS。而術中膽道造影是國內外公認的確診膽道閉鎖的“金標準”。因此,筆者建議對存在面板鞏膜黃疸伴陶土樣便的小嬰兒應及時實施術中造影,降低膽汁性肝硬化的發生率,挽救患兒生命。
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