膽道閉鎖是嚴重危害新生兒健康的一種常見病，95％的病人屬於“不可治療型”。自從源自日本的Kasai手術開展以來，使以往的“不可治療型”的的病例變得可以治療，改變了以往該病死亡率97.5％的局面。目前治療以Kasai手術為主，肝移植也是主要治療手段，但費用的高昂和對手術條件苛刻的要求以及長期應用免疫抑制劑帶來的一系列問題嚴重限制了其應用。以往探查性質的手術和治療已經被淘汰。鄭州大學一附院小兒外科夏自強
鄭大一附院小兒外科開展此項手術5年來取得了良好療效,總有效率達到90％以上，但能長期生存（生存期間不會因該病的發展死亡）的患兒大約有50％，能夠良好生存（各生理指標正常或基本正常，不影響生存質量比如沒有肝硬變，肝功能正常等）的患兒大約有1/3。
患兒的療效和很多因素有關，主要有就診時間的早晚（12周以前手術效果較好）、自身肝硬變的速度、手術的水平、手術之後的併發症（主要是術後膽管炎）有關。
術後膽管炎的問題是影響整體療效的又一重大問題。解決該問題能夠很大提高治癒率。
膽道閉鎖不接受外科治療，僅1％生存至4歲。但接受手術也要作出很大的決心，對嬰兒和家庭都具有深遠的影響。
接受手術無疑能延長生存。長期生存的依據是：①生後10～12周之前手術;②肝門區有一大的膽管(>150μm);③術後3個月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。
多年來認為Kasai手術應用於膽道閉鎖可作膽道閉鎖的首選治療方案，如果必要，待嬰兒發育生長之後，再施行肝移植，以達到永久治癒。
膽道閉鎖發生的原因是肝總管逐步纖維化導致膽管系統梗阻.大多數膽道閉鎖於生後幾周後臨床有所表現,亦是發生在肝外膽道感染,纖維化後.很少在生後或胎內即發現.儘管報道過特異的病毒感染,但真正的感染源尚未找到.
新生兒肝炎綜合徵(鉅細胞肝炎)通常是特發性的,感染是由鉅細胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.
膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合徵代表了一個持續性病變過程多於一個特殊的病變.兩種疾病通常在生後2周出現高膽紅素黃疸,白陶土糞便,肝臟腫大.3周至2歲出現生長緩慢,面板瘙癢,門脈高壓症狀.
病因尚無明確結論，早期認為該病為先天性膽管發育異常，與胚胎期第4～10周膽管系統發育停頓或紊亂有關。然而，對大量流產或早產兒膽道系統的解剖卻並未發現過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據支援此病為後天形成。部分病兒出生時有正常黃色大便，數週後才出現灰白色大便及黃疸，也提示這些病兒膽道梗阻出生後才發生。此外，病理檢查發現肝臟組織呈炎症性變化，肝門及膽管周圍有炎症細胞浸潤，肝小葉發生微小膿灶或侷限性壞死，膽管閉塞處肉芽組織形成。通過對肝外膽道閉鎖和新生肝炎的對比病理研究，發現兩者肝組織病變相似，僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎症病變表現為主，而嬰兒肝炎肝細胞壞死表現更突出。因此現在認為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過程相似的獲得性疾病。出生後所見的膽道閉鎖是炎症過程的終末階段和結局，炎症破壞致使膽管纖維瘢痕化並且閉塞。引起炎症的病因以病毒感染為主，如乙肝病毒、鉅細胞病毒等，也可能是風疹病毒、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發生的先天性因素。
本病的病因雖多，但最終結果是膽汁排洩通路梗阻，出現阻塞性黃疸。近期研究表明，肝內、外膽道的發育為兩個來源，從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢，而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。
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