先天性膽道閉鎖需根據患兒身體狀況、是否出現併發症以及治療方法來決定生存期。
如果患兒在接受治療前就已經出現了消化道大出血、肝性腦病及器官衰竭，則隨時都有可能出現死亡，其生存期一般不超過2年。但如果能夠及早發現、及早治療，及時進行肝移植手術，臨床顯示其1年生存期超過90%，2年的生存期可達到80%-85%；若後期預後良好，肝臟無明顯排異反應，通常患兒可存活10-30年，甚至可達到長期生存。
先天性膽道閉鎖早期明顯症狀以黃疸為主，大便呈白陶土樣、小便呈濃茶樣，因此家長一旦發現異常，需及時帶患兒到兒科行B超檢查，一旦確診要儘早行手術治療。
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