先天性膽道閉鎖是導致新生兒阻塞性黃疸的最常見疾病。其中以肝外膽道閉鎖常見。發病率女性高於男性。
膽道閉鎖的病因至今尚不清楚，目前主要有兩種學說。
（1）病毒感染學說：主要認為是由於病毒或其他原因引起的肝實質細胞和膽道上皮細胞破壞，是一種在出生前、出生後短期內發生在膽管的進行性炎症過程。也有人認為膽道閉鎖與新生兒肝炎是同一疾病過程中不同時期的表現，肝炎可波及肝外膽管及膽管周圍組織發生炎性改變而導致膽道閉鎖。乙型肝炎發病率較高的東南亞國家，膽道閉鎖發病也較高。
（2）先天性發育畸形學說：在胚胎早期，原始膽管已經形成。如果胚胎時期2-3個月時發育障礙，則有可能導致膽道全部閉鎖或部分閉鎖。膽道閉鎖常合併下腔靜脈缺如、門靜脈異味等畸形。也有人認為，此病與染色體異常有關。
手術是唯一有效的治療方法，宜在出生後2個月內進行，此時尚未發生不可逆性肝損傷。若手術過晚，病兒已發生膽汁性肝硬化，則預後極差。
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