腹腔鏡探查見肝臟硬化明顯,表面結節狀
腹腔鏡下見膽囊發育差,穿刺未見正常膽汁,確診膽道閉鎖
膽道閉鎖(biliary atresia)近年來發病率有上升的趨勢,女嬰的發病率高於男嬰。
病因:
過去認為是一種先天性畸形目前的觀點認為圍產期發生的,炎性病變的結果,使膽道發生鼻塞、萎縮或部分消失。
病理分型:可分為三型。
Ⅰ型為膽總管閉鎖,肝內膽管發育尚可,佔5~10%。
Ⅱ型,肝管閉鎖,肝外膽道結構幾乎完全不存在。
Ⅲ型,肝門部閉鎖,無法與腸做吻合術。
臨床表現:
新生兒期大便灰色或淡黃色,黃疸一般生後1~2周開始逐漸顯露,糞便變淺,後成灰白色,但是到了較晚期,大便可略帶淡黃色。尿色隨黃疸加重而變深。黃疸日益加深,面板變成金黃色甚至褐色,粘膜、鞏膜顯著發黃,晚期淚液甚至唾液也呈黃色,面板有抓痕。腹脹明顯,肝大,右葉為著,晚期可有腹水。
化驗檢查:
膽道閉鎖屬於梗阻性黃疸,直接膽紅素升高明顯。
確診需要膽道探查及造影。
治療:
葛西手術,手術年齡最好不超過三個月。
肝移植。
患兒全身面板黃染明顯,尿液深黃,肝臟增大,質地硬
膽囊細小,肝門處未見正常肝外膽道,
大便顏色淺,幾乎不含膽汁,接近白陶土樣
膽道閉鎖葛西術後一年,患兒恢復良好,膽紅素完全正常
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