先天性額、鼻畸形往往是各類先天顱顏面畸形的主要臨床表現，其中主要表現為鼻畸形的疾患有0-14型顱面裂，可表現為程度不同的各類鼻翼缺損或畸形，同時可伴有眼眶和上脣畸形，輕度顱面裂可在3-6個月手術矯正;
多采用區域性皮瓣的辦法對缺損加以修復，嚴重畸形者手術須推遲至1-2歲，往往須使用軟組織擴張術和植骨術，並應爭取同時矯正眶骨及其毗鄰軟組織畸形，非常嚴重的13型、14型顱面裂，合併腦膜膨出和眶距增寬症者，手術年齡應推遲至5-6歲，並按照眶距增寬症的治療原則矯正畸形，並在術中通過植骨再造鼻骨。
由於眶距增寬症導致的鼻畸形，如鼻背寬大，鼻樑低塌，須在治療眶距增寬症的同時加以矯正，目前多認為5-6歲為最佳手術時機，輕度畸形，可選擇經顱外徑路U型或O型截骨術，重度畸形者，應採用經顱內-外聯合入路的旁正中截骨術，術中須將眶壁完全遊離，祛除多餘的鼻骨和篩骨，重新固定眶周壁。
先天性額部畸形往往由先天性顱縫早閉症或顱面成骨不全所致，如額縫早閉可導致三角頭畸形，患兒額部呈三角形，矢狀縫早閉可導致舟狀頭畸形，患兒頭顱呈舟狀，前後徑長，左右徑短，前額高聳突出，雙側冠狀縫早閉可導致短頭畸形，額頭平坦高聳，側位觀察尤為明顯，單側冠狀縫早閉可導致前斜頭畸形，患兒兩側額部高低不平，一側隆起，一側塌陷;
同時伴有兩側眶緣和眼裂的不對稱，上述畸形不僅嚴重影響患兒外貌，還可導致顱內壓增高，視力減退，神經及心理障礙等諸多症狀，一旦發現均應在6個月以內及時手術矯正，對於可能嚴重影響大腦發育顱縫早閉，如短頭畸形，手術應提前至2-4個月，傳統的顱縫切開或骨瓣切除術已被證明完全沒有治療效果;
其術後複發率接近100％，目前多采用Marchac 等人使用的顱內入路眶上骨橋前移法，其內容是將前額部分為眶上骨橋和前額上部兩個解剖學單位，並通過在術中改變二者的位置和形態達到矯正畸形的目的。
顱面成骨不全，如Crouzon 綜合徵和Apert綜合徵，主要表現為前額和麵中部後縮，因而導致突眼畸形，過去多主張分兩期手術矯正上述畸形，8個月-1歲以內首先完成前額前移手術，6-7歲再通過Le-Fort III型截骨術將面中部前移，目前越來越多的學者主張通過一次手術將前額和麵中部同時前移，即Monobloc手術，而且手術年齡大大提前，可提前至2歲時實施。
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