腦動靜脈畸形(arteriovenous malformation,AVM)是腦血管發育異常所致畸形中最常見的一種,佔腦血管畸形90%以上。本病可發生於腦的任何部位,病灶左右側分佈基本相等。90%以上位於小腦幕上,而大多數分佈於大腦皮質,約佔幕上病灶的70%。其中以頂、額、顳葉多見,枕葉略少,而位於大腦縱裂內即額、頂、枕葉內側面的AVM並不少見,佔幕上病灶的15%左右,外側裂區AVM約為8%。累及深部結構,如紋狀體內囊丘腦區等部位者約為1%,胼胝體及其他中線結構者佔6%左右。
小腦幕下的AVM,佔10%以下,可見於小腦半球、小腦蚓部、小腦橋腦角及腦幹等部位。患者男性多於女性,約為2∶1,發病高峰年齡為20~39歲,平均25歲,據統計20%的病例在20歲以前發病,69%在40歲以前發病,81%在50歲以前發病,95%在60歲以前發病,超過60歲再發病的低於5%。
臨床表現
小型動靜脈畸形可沒有任何症狀或體徵,絕大多數動靜脈畸形可出現一定的臨床表現,常見的症狀和體徵有:
(1)出血:發生率為20%~88%,並且多為首發症狀。動靜脈畸形越小,越容易出血。一般多發生於青年人。發病突然,常在體力活動或情緒激動時發病。劇烈頭痛,伴嘔吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意識障礙,甚至昏迷;可出現頸項強直等腦膜刺激症狀,亦可有顱內壓增高徵或偏癱及偏身感覺障礙等神經功能損害表現。
如果是AVM腦淺表的血管破裂,則可引起蛛網膜下腔出血(SAH);如破裂的是較深的血管則引起腦內血腫;鄰近腦室或腦室內的AVM破裂常為腦內血腫伴有腦室內出血或僅腦室內出血。AVM出血多見於腦實質內的血管團血管破裂,引起腦內血腫的機會多。因此,通常沒有顱內動脈瘤出血凶險。
後者多位於腦底動脈環,破裂時血液充塞顱底蛛網膜下腔,引起嚴重的腦動脈痙攣。AVM第一次出血的病人80%~90%可以存活,而動脈瘤第一次出血時存活率只有50%~60%。AVM出血亦可反覆發作,最多可達10餘次。而且隨著出血次數增多,症狀和體徵加重,病情惡化。
綜合文獻資料,未破裂的AVM每年將有2%~4%的出血率,而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險性約6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,與未破裂者相同。繼發於出血的年死亡率為1%,總死亡率10%~15%,永久性重殘率每年2%~3%,其中20%~30%由出血所致。由此可見,未出血的AVM與出過血的AVM對病人的健康和生命均有潛在的或現實的危險,都要引起高度重視。
(2)抽搐:約有一半以上病人癲癇發作,表現為大發作或局灶性發作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發病最多,尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發作可為首發症狀,也可發生於出血或伴有腦積水時。發生率與動靜脈畸形的部位及大小有關。額頂區動靜脈畸形的癲癇發生率最高達86%,額葉為85%,頂葉為58%,顳葉為56%,枕葉為55%,動靜脈畸形愈大,發生率越高,“腦盜血”嚴重的大型動靜脈畸形癲癇的發生率越高。
(3)頭痛:半數以上病人有長期頭痛史,類似偏頭痛,侷限於一側,可自行緩解,一般表現為陣發性非典型的偏頭痛,可能與腦血管擴張有關。出血時頭痛較平時劇烈,多伴嘔吐。
(4)進行性神經功能障礙:發生率約40%,主要為運動或感覺性功能障礙。常發生於較大的AVM。因大量腦盜血引起腦缺血發作,出現輕偏癱或肢體麻木。最初短暫性發作,隨著發作次數增多,癱瘓可加重併成為永久性。此外,腦內多次出血亦可引起神經功能損害加重。腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長,腦動脈廣泛硬化或血栓形成,腦萎縮的進展較正常人快,神經功能障礙進行性發展亦較快較重。
(5)其他:巨大型尤其是涉及雙側額葉的AVM可伴有智力減退,癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發育,或促使智力障礙的發展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時病人自覺顱內有雜音。幕下的AVM,除SAH外,較少有其他症狀,不易發現。
診斷檢查
1、病史:青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史,平時有頭痛、癲癇發作和一側肢體無力時,更應懷疑本病,常為突然發病,並有誘因。
2、體檢:出血者應檢查有無腦膜刺激徵,有無顱內雜音和由於盜血引起的神經功能缺失體徵。
3、頭顱CT:可見區域性混合密度區,增強後可見不規則增強區,並可見迂曲擴張血管,還可以發現血腫和腦萎縮區域性鈣化等繼發性改變。
5、頭顱MRI或MRA:可見病變區無訊號迂曲成團血管影,MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。
6、經顱超聲檢查(TCD):供血區域大動脈血流速度增快,搏動指數降低。
7、選擇性全腦血管造影(DSA):診斷AVM的金標準,可瞭解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈,瞭解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘻及腦盜血情況。必要時加做頸外動脈造影,以瞭解是否有頸外動脈參與供血。
治療方法
腦動靜脈畸形的治療目的是防止出血,減輕或糾正“腦盜血”,改善腦組織血供,緩解神經功能障礙,控制癲癇,提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術切除術、血管內介入檢查術和立體定向放射治療。
1、保守治療:對於年齡較大,僅有癲癇症狀者或位於腦重要功能區及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術者,均應採用保守治療。保守治療的主要目的是防止或制止出血及再出血,控制癲癇、緩解症狀等。
2、顯微手術切除術:顯微外科技術的應用使腦AVM的手術全切除率有很大的提高。到目前為止,手術切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。
3、血管內介入栓術:血管內治療始於20世紀60年代,主要用於手術難以處理的深部AVM,使病灶縮小或完全閉塞,以利於手術或放射治療。但作為單獨治療AVM的手段,血管內治療還有很大侷限性,只有少數供血動脈數量少、結構簡單的病例能夠經單純栓塞治療而痊癒。經單純栓塞治療的治癒率大約在10%~15%,另有50%的病灶可縮小至可以使用放療或手術治療。因此栓塞治療多作為手術或放射治療的輔助治療。應用超選擇性導管技術可以清楚地顯示病灶的供血動脈,並通過導管將各種栓塞材料送到病灶。目前,常用的栓塞材料包括永久性球囊、微彈簧圈、致壞死藥物各種微膠粒以及液體栓塞材料等。
4、立體定向放射治療:放射治療是近20年來開展的療法,重要有γ刀、χ刀、質子束、直線加速器等。是利用當代先進的立體定向和計算機系統對顱內靶點,使用一次大劑量照射,放射線從多方向、多角度精確聚集靶點,引起放射生物學反應,從而治療疾病的方法。
AVM放療後閉塞率逐年增高,放射治療後第2、3、4年的閉塞率分別為32%、50%、80%。但放療對>3cm的病灶效果不佳,而且併發症發生率高,因此,目前主要應用於直徑<3cm、位置深在、凶險,病變位於主要功能區,不易手術的AVM,或血管內治療難度較大以及對開顱手術和血管內栓塞後殘留病灶的補充治療。由於放射治療無需開顱、住院時間短而易於被患者接受。但在所有腦AVM中,完全適合放射治療的不足25%。
5、綜合治療:顯微外科手術、血管內介入栓塞和立體定向放射外科治療腦AVM均已廣泛地應用,但對於大型、巨大型AVM或位於重要結構、腦深部的病灶,單一的治療方法較難達到理想的療效。近年來,我們通過對兩種或三種治療手段的綜合應用明顯提高了AVM的治癒率,將致殘率和死亡率降到最低。
小(直徑<3cm)而淺表的AVM作手術切除,小(直徑<3cm)而深的病灶行放射外科治療。直徑>3cm的AVM,先行血管內栓塞,如果AVM完全消失,不再進一步處理,但需隨訪;如果直徑仍>3cm,手術風險大的病灶暫作保守治療,也不主張作放療;病灶縮小,直徑<3cm的淺表者可手術切除,深部者進行放射外科治療。
(1)血管內介入栓塞加手術切除術:此兩種方法的聯合應用在當前開展最廣泛。術前栓塞可使AVM體積縮小、血流減少、術中出血少,特別是阻塞深部供血動脈有利於分離血管團和畸形的全切。術前分次進行血管內栓塞對預防術中、術後發生腦過度灌注現象有較大的意義。一般認為,栓塞後1~2周手術最合適,而用NBCA栓塞發生血管再通,以3個月後為多見,因此手術可適當延遲。總之,血管內介入栓塞已是AVM手術切除前的重要輔助手段。
(2)血管內介入栓塞加立體定向放射治療:應用立體定向放射外科,γ刀、χ刀等治療腦AVM具有無創傷、風險小、住院時間短等優點,但單一放射治療的療效不如兩者聯合治療。放療前血管內栓塞可使AVM體積縮小,減少放射劑量,減輕周圍腦組織的放射反應,可提高治癒率。血管內栓塞亦可閉塞AVM併發的動脈瘤和伴發的大的動靜脈瘻,降低放療觀察期間再出血的風險。但放療前栓塞,可使殘留的AVM團形狀更不規則,對準確估計AVM的靶體積和計算放射劑量帶來一定困難。
(3)立體定向放射治療加顯微手術切除術:大型的腦AVM亦可採用立體定向放射治療作為手術切除前的輔助手段。放療後AVM團內血栓形成,體積縮小,血管數目減少,術中出血少。將大型AVM轉化為併發症低的病灶,有利於手術操作,提高手術成功率。而手術又將放療無法閉塞的大的動靜脈瘻切除,提高了治癒率。
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