(一)膀胱輸尿管反流
膀胱輸尿管反流(Vesicoureteric reflux,VUR)是指各種原發或繼發原因引起的膀胱尿液反流至輸尿管或腎盂、腎盞的非正常生理現象。VUR易造成輸尿管和腎積水，繼發性感染和結石，損害腎功能，進而可導致腎瘢痕、腎萎縮、腎功能衰竭等一系列反流性腎病(RN)，嚴重者進展為終末期腎病(ESRD)，是小兒透析和腎移植的主要原因之一。
本指南主要對原發性VUR小兒的流行病學、病因、診斷、治療進行闡述，對繼發性VUR不做詳細闡述。
【流行病學】
我國小兒VUR發病率約為0.6％。25％-40％VUR的患兒伴有腎盂腎炎，平均診斷年齡為2～3歲。新生兒發病率中男孩高於女孩，但隨著年齡增長，女孩的發病率逐漸高於男孩,平均發病為男孩的4～6倍。 VUR多見於5歲以下小兒，年長小兒少見。
【病因學】
VUR病因可能是多因素的，包括種族和遺傳、年齡等。白色人種的發病率是黑色人種的10倍。VUR患兒的同胎兄弟或姐妹發病率可達30％，VUR患者後代發病率可高達70％。
原發性VUR多見於小兒，病因包括先天性膀胱輸尿管壁段肌層發育不全、先天性膀胱粘膜下輸尿管縮短或缺如、異位輸尿管開口、Waldeyers鞘先天異常等，都可造成膀胱輸尿管連線部瓣膜功能不全，導致VUR的發生。
【診斷】
一、臨床表現
尿路感染為最常見臨床症狀，5歲以下的小兒反覆發生尿路感染要考慮VUR發生的可能性。患兒可表現為尿頻、尿急、尿痛、發熱。發生無菌性反流時患兒可表現為腎絞痛和膀胱充盈或排尿時腰部疼痛。部分患兒以急性腎盂腎炎症狀就診，表現為患側腰部疼痛、發熱。雙側嚴重VUR患兒易發生腎性高血壓。
二、輔助檢查
(一)尿常規和細菌培養(推薦)
尿常規可判斷患者有無尿路感染，細菌培養+藥敏有助於選擇抗生素進行合理的治療。
(二)排洩性膀胱尿道造影(VCUG)(推薦)
VCUG是確診VUR的基本方法及分級的標準技術。根據VCUG的檢查結果，國際反流研究委員會將VUR分為五級：Ⅰ級：尿液反流到不擴張的輸尿管。Ⅱ級：尿液反流至不擴張的腎盂腎盞。Ⅲ級：輸尿管、腎盂、腎盞輕、中度擴張，杯口輕度變鈍。Ⅳ級：中度輸尿管迂曲和腎盂腎盞擴張。Ⅴ級：輸尿管、腎盂腎盞嚴重擴張，乳頭消失;輸尿管扭曲;腎實質內反流。VUR反流的分級有助於選擇治療方案。
(三) 腎閃爍顯像(推薦)
鎝-二巰基丁二酸(99mTc-DMSA)閃爍顯像可評估雙腎皮質功能，作為間接的手段以診斷反流本身、檢測反流相關的腎臟損害、急性腎盂腎炎的變化和隨訪和有無腎瘢痕。根據99mTc-DMSA掃描攝影徵象將腎瘢痕分為四級：Ⅰ級：一處或兩處瘢痕，Ⅱ級：兩處以上的瘢痕，但瘢痕之間腎實質正常，Ⅲ級：整個腎臟瀰漫性損害，型別似阻梗性腎病表現，即全腎萎縮，腎輪廓有或無瘢痕，Ⅳ級：終末期、萎縮腎、幾乎無或根本無DMSA攝取(小於全腎功能的10％)。
(四)尿動力學檢查(可選擇)
尿動力學檢查用於尿失禁或殘餘尿陽性的病例，以便證實下尿路功能性異常。在因底椎裂或VCUG證實有後尿道瓣膜所致的繼發性反流時尿動力檢查更為重要。
(五)膀胱鏡檢查(可選擇)
膀胱鏡對於診斷VUR的價值不大。對於擬非手術治療的患者，膀胱鏡檢查可瞭解其它解剖異常如雙輸尿管畸形和異位輸尿管開口。
(六)超聲檢查(B超)(可選擇)
通過B超可初步評估雙腎形態及實質厚度、腎輸尿管積水情況。但B超對腎瘢痕檢測具有侷限性，對VUR不能分級。
(七)靜脈腎盂造影(IVU)(可選擇)
IVU可顯示腎和輸尿管積水情況，評估腎實質厚度和有無泌尿系畸形，但診斷腎瘢痕的敏感性低於放射性核素掃描。
【治療】
VUR治療原則為預防尿路感染，防止腎功能持續損害和相關併發症的發生。應根據患者臨床症狀、VUR反流程度、患側腎功能、年齡、是否存在尿路畸形、併發症等選擇具體治療方式。
(一)觀察等待
對於<1歲的患兒，可觀察等待。因為隨著年齡增長，81％的Ⅰ～Ⅱ度和48％Ⅲ～Ⅴ度的患兒，VUR有自然消退的可能。反流患兒應定時排尿;避免憋尿;鼓勵二次排尿，因反流的存在，第一次排尿後，反流到輸尿管的尿液又回到膀胱，因此在2～3分鐘後患兒需再次排尿。男性患兒如存在包皮過長，可行包皮環切術。
(二)藥物治療
對於1～5歲患兒，反流級別在Ⅰ～Ⅲ度，可先行藥物治療。治療原則為預防感染，防止感染對腎臟的損害。患兒應長期預防性服用小劑量、腎毒性低、廣譜、高效的抗生素，以控制感染。藥物治療應堅持服用到反流消失。治療過程應定期進行影像學檢查。
(三)手術治療
手術適應症：
①1～5歲患兒，反流級別為Ⅳ～Ⅴ度;
②>5歲的女性患兒;
③I～Ⅲ度患兒在隨訪過程中，反流級別加重者;
④藥物治療不能有效控制尿路感染或尿路感染反覆發作;存在尿路畸形如異位輸尿管開口。
手術治療包括開放手術、腹腔鏡手術、內鏡治療。
1、開放手術 手術原則為延長膀胱粘膜下輸尿管長度，重新建立抗反流機制。目前較常用的術式有Lich-Gregoir術、Politano-Leadbetter術、Cohen術、 Psoas-Hitch術等，手術成功率可高達92％～98％。以Cohen膀胱輸尿管再吻合術最為常用，即切開膀胱後，充分遊離一段病變輸尿管，將此段輸尿管埋入膀胱粘膜，形成一新的隧道，使膀胱粘膜下輸尿管延長，達到抗反流目的。
2、腹腔鏡手術 有一些小樣本利用腹腔鏡手術治療VUR。雖然隨訪表明術後療效與開放手術相當，但腹腔鏡手術學習曲線長，手術時間明顯長於開放手術。因此目前不推薦將腹腔鏡手術作為常規手術治療。
3、內鏡治療 近年有一些報道採用生物材料如聚四氟乙烯凝膠、聚二甲基矽氧烷、聚醣酐/透明質酸共聚物等，經內鏡注射到膀胱粘膜輸尿管下，改變輸尿管口形態或縮緊輸尿管開口達到抗反流目的。最近一項Meta分析表明，經內鏡注射治療後，Ⅰ～Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ度VUR患兒的治癒率分別達到78.5％、72％、63％、51％。雖然內鏡治療近期療效尚可，但遠期效果還有待進一步研究。
4、術後併發症 常見併發症有術後VUR無改善、術後輸尿管狹窄、血尿、膿毒血癥、術後無尿等。
【隨訪】
藥物治療的患兒需嚴密監測與隨訪，直至反流消失。常規隨訪內容包括監測患兒血壓、腎功能和尿常規和細菌培養，治療12～18個月後行VCUG，反流改善不明顯者可考慮手術治療。
手術治療後的VUR患兒隨訪主要是瞭解手術效果、有無手術併發症如輸尿管狹窄等。但具體隨訪專案和隨訪時限目前國內外相關研究文獻都沒有明確報道，尚不統一，可結合當地醫療條件和根據患者具體情況進行安排。通常內鏡治療後可選VCUG隨訪，手術後3個月患兒可行超聲檢查除外上尿路梗阻，其後隨訪應包括血壓測定和尿液分析。
(二)腎臟囊性疾病
腎臟囊性疾病，是以腎臟出現“囊性病變”為特徵的一大類疾病。依病因分類，腎囊性病多數屬先天性，少數是後天性的以及未定性的。腎囊性病分類如表1。
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