科室: 神經外科 主治醫師 王迪

  【概述]

垂體腺瘤是常見的良性腫瘤,人群發生字一般為1/10萬。有的報告高達7/10萬。在顱內腫瘤中僅低於腦膠質細胞病和腦膜瘤,約佔顱內腫瘤的10%,們在屍檢中發現率為20%-30%。近年來有增多的趨勢。

垂體腺瘤主要從下列幾方面危害人體:

(1)垂體激素過量分泌引起―系列的代謝紊亂和臟器損害;

(2)腫瘤壓迫使其他垂體激素低下,引起相應靶腺的功能低下;

(3)壓迫蝶鞍區結構,如視交叉、視神經、海綿竇、腦底動脈、下丘腦、III腦室、甚至累及額葉、額葉、腦幹等,導致相應功能的嚴重障礙。垂體腺瘤好發年齡為青壯年,對病人生長、發育、勞動能力、生育功能有嚴重損害,並造成一系列社會心理影響。19世紀末以來,人們對垂體瘤的認識不斷深化,特別是20世紀70年代以來,隨著現代科學技術的突飛猛進,現代內分泌學、現代病理學、現代放射學、現代神經眼科學、現代顯微外科學的發展,對垂體腺瘤的臨床和基礎研究有了許多新進展.從而加深了對本病的認識,提高了診斷和治療水平。

  臨床表現

  腦下垂體中的各種內分泌細胞可產生相應的內分泌細胞腺瘤,引起內分泌功能親亂。在早期微腺瘤階段即可出現內分泌功能亢進徵象。隨著腺瘤的長大和發展,可壓迫、侵蝕垂體組織及其垂體、蝶鞍周圍結構,產生內分泌功能低減,出現視功能隨礙及其他顱神經和腦症狀。

  (1)功能性垂體腺腺的臨床表現

  (1)泌乳素腺瘤:主要以泌乳素增高雌激索減少所致閉經、溢乳、不育為臨床特徵,又稱Forbis綜合徵。

  (2)生長激素腺瘤:由於生長激素持續分泌過多,早期數毫米微腺瘤可致代謝紊亂,引起骨骺、軟組織和內臟過度生長等一系列變化,病程緩慢,進行性發展,在青春期前,骨骺尚未融合起病者,表現為巨人症,成年入骨骺融合者,則表現為肢端肥大症。。

  (3)促腎上腺皮質激素腺瘤:由於垂體腺把持續分泌過多AcTH,引起腎上腺皮質增生促使皮質醇分泌過多,即皮質醇增多症(Cushin8rsSyndrome).導致一系列物質代謝紊亂和病理變化,並出現許多臨床症狀和體徵。

  (4)甲狀腺刺激素細胞腺瘤:罕見。由於TSH分泌過多,T2,T。增高、臨床表現甲亢症狀。另有繼發於甲低(如甲狀腺炎,同位紊治療後)負反饋引起TsH腺瘤。腺瘤使蝶鞍擴大.鞍上發展,出現視功能障礙。

  (5)促性腺激素細胞腺癌:罕見。由於FsH、LH分泌過多,早期可無症狀,晚期有性功能減低、閉經、不育、陽萎、男九萎縮、精子數目減少。腫泡長大可出現視功能障礙。有人分為FsH細胞腺瘤和LH細胞腺瘤。

  (6)無分泌功能腺瘤:多見中年男性和絕經後女性,以往稱垂體嫌色細胞腺瘤,缺乏血漿激素水平而臨床症狀不顯著。但免疫細胞化學和電鏡形態學研究,瘤內尚可發現FSH兒H、ACTH、。―亞單位,還可同時存在卜LH、p―FSH、p―TSH。在細胞培養研究中用特殊的寡核苷酸cDNAs雜交技術,可產生。―亞位、B―LH亞單位等。由於可測定特殊糖蛋白亞單位,有人假設無功能性垂體腕瘤可能是特殊糖蛋白腫瘤。

  (2)頭痛

  早期約2/3病人有頭痛,主要位於眶後,前額和雙額部,程度輕,間歇性發作,多系腫瘤直接刺激或鞍內壓增高,引起垂體硬膜囊及鞍膈受壓所致。當腫瘤突破鞍膈,鞍內壓降低,疼痛則可減輕或消失。晚期頭痛可因腫瘤向鞍旁發展侵及顱底埂膜及血管和壓迫三叉神經而引起。少數巨大腺瘤鞍上發展突人第三腦室,造成室間孔或導水管梗阻.出現顱內壓增高時頭痛較劇。或腫瘤壞死、出血.瘤內壓力急劇增高。如瘤壁破裂致垂體卒中性蛛網膜下腔出血者為突發劇烈頭痛,並伴其他神經系統症狀。

  (3)視力視野障礙

  在垂體腺瘤尚未壓迫視神經視交叉前、多無視力視野障礙.僅個別微腺瘤病例可出現視力減退、雙顳側視野缺損,有學者研究在視交叉下中部的血供微血管比外側部稀疏,中的部比中後部更薄弱,是高灌流狀態的微腺瘤通過它與視交叉的共同供應血管“竊取”干擾了視交叉的正常血供.使視交叉中部存在的微迴圈薄弱環節發生供血障礙。隨著腫瘤長大。約60%-80%病例可出壓迫視通路不同部位.而致不同視功能障礙,典型者多為雙顳側偏盲。根據視通路纖維排列典型的為額上象限先受累,初呈束狀缺損,後連成片.先影響紅視野,後影響白視野。隨著腫瘤增大,依次出現顳下、鼻下、鼻上象限受累.以致全盲。如腫瘤偏向―側,出現單眼偏盲成全盲。少數視交叉前置者.腫瘤向鞍後上方發展累及第III腦室,亦可無視力視野障礙。視力障礙嚴重者多系晚期腫瘤視神經萎縮所致。

  (4)其他神經和腦損害

  如腫瘤向後上發展壓邊垂體柄和下丘腦可出現尿崩症和下丘腦功能障礙,累及第三腦室、室間孔、導水管,可致顱內壓增高。向前方伸展至額葉,可引起精神症狀、癲癇、嗅覺障礙。向側方侵人海綿竇,可發生II、IV、V、VI顱神經麻痺,突向中顱窩可引起額葉癲癇。向後長入腳間他、斜坡壓迫腦幹,可出現交叉性麻痺,昏迷等。向下突人蝶竇,鼻腔和鼻咽部,可出現鼻衄,腦脊液漏.併發顱內感染。

  輔助檢查

  磁共F是診斷此病的就好檢查。核磁共振影像(MRl):核磁共振能區別微小的組織差異,對垂體及腫瘤成像好,而對蝶鞍緻密骨質不敏感。因垂體腺瘤在鞍內,常為短T1及長T2,與海綿竇、大dL管、視神經、視交叉、腦實質和鞍上池、腦脊液等組織結構清晰可見。MRI(1.5Tesla)增強薄層斷層掃描,對<5mm微腺崩發現率為50%一60%。但要了解蝶鞍區骨質的改變,不如cT和x線片。

  治療及預後

  (1)手術治療

現在,對早期只有幾毫米的垂體微腺瘤.視力、視野尚未受到影響就能診斷出來。在手術顯做鏡下,做到全部切除腫瘤,並保留垂體功能,已有大宗病例報道。隨著經驗的增多不但切除鞍內腫瘤,即使腫瘤向鞍上伸展的大腺瘤、甚至巨大垂體腺瘤亦可安全進行切除。目前,經蝶顯微外科切陳垂體腺瘤已為國內外神經外科醫師相繼廣為採用,並在不斷向前發展然而對那些向鞍旁發展,或累及中顱窩的垂體瘤依然需開顱手術。為達到消除腫瘤,進行視通路減壓和恢復垂體功能的目的.目前主要有經顱手術和經蝶竇手術兩大類.此外,還有立體定向手術(經顱或經蝶)、體內植入同位素金180,銥90,放射外科(Y-刀和x-刀)等。

  (2)放射治療

  放射治療適於手術不徹底或可能復發的垂體腺瘤及原發腺溼或轉移瘤病例。一般來說,放射治療有一定效果以實質性者較有囊變者敏感。它可以控制腫瘤發展,有時使腫瘤縮小,使視力視野有所改進,但是不能根本治癒。年老體弱不適於手術者,或手術切除不徹底者可以採用。在放射治療過程中,有時瘤內壞死出血,視力急劇下降,甚至失明,應立即中斷放射治療並採用手術挽救視力。晚期較大垂體瘤視神經受壓較重,其血液供給非常差,放射治療有時可使僅有的―點視力喪失,但能控制腫瘤的發展,對病人仍有一定好處。由於垂體瘤性質不一樣。腫瘤受壓的反應和內分泌功能影響不同,放療的影響亦不同。

  (3)藥物治療

  藥物治療包括溴隱亭治療PRL腺瘤、GH腺瘤和ACTH腺瘤。後長抑制素或雌激素治療GH腺瘤。賽庚啶和雙苯二氯乙烷、氦基導眠能、甲毗酮、依託米酯、氯基苯乙哌啶酮治療AcTH腺瘤。無功能腺瘤及垂體功能低下者.採用各種激素替代治療。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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