科室: 神經內科 主任醫師 陳加俊

  Marchiafava-Bignami病是一種罕見的胼胝體脫髓鞘病變,發生於慢性酒中毒病例,主要見於男性.最初見於義大利,認為是因飲用一種天然紅葡萄酒而起病,但後來發現該病在其他許多國家亦有發生並涉及其他多種酒精飲料.曾推測本病與營養性病因有關,但確切性質不明.病理學與發病環境將其與橋腦中央脫髓鞘症聯絡起來,可能是後者的一種變異(低鈉血癥).患者表現出激越,精神錯亂,可有進展性痴呆伴額葉功能釋放體徵.有的病人經歷數月後恢復;另一些則發生抽搐與昏迷,最後死亡.  胼胝體變性,多認為與酒精中毒有關;胼胝體變性臨床表現缺乏特異性,因而診斷困難,以往報道病例多為尸解發現,隨著影像診斷學發展,其早期診斷成為可能。
  酒精中毒(alcoholism)係指飲酒所致的精神和軀體障礙。
  酒精為親神經物質,對中樞神經有抑制作用。飲酒後有鬆弛、溫暖感覺,消除緊張,解乏和減輕不適感或疼痛。一次大量飲酒可產生醉酒狀態,是常見的急性酒精中毒。長期大量飲酒可導致大腦皮層、小腦、橋腦和胼胝體變性,肝臟、心臟、內分泌腺損害,營養不良,酶和維生素缺乏等。各種酒類均可致依賴,但含酒精濃度高的烈酒,較易成癮。對酒類產生依賴的速度較慢,一般慢性酒精中毒的形成,常有10年以上的長期飲酒史。酒類與鎮靜催眠藥可有交叉耐受性,有些酒精依賴者可伴有催眠鎮靜藥依賴。

  慢性酒精中毒者常呈人格改變,變得自私、乖戾,對工作和家庭不負責任,終日嗜酒如命,常有說謊、偷竊等違紀行為。患者常伴有軀體疾患,包括慢性胃炎、肝硬化、吸收不良綜合徵、周圍神經炎及心肌損害等。慢性酒精中毒常見的精神障礙有以下諸型別:
  一、震顫譫妄(delirium tremens)
  二、Korsakov綜合徵
  三、酒精中毒性幻覺症(alcoholic hallucinosis)
  四、酒精中毒性偏執狀態(alcoholic paranoidstate)
  【作用機制】  酒精主要在小腸吸收,可以分佈於全身任何器官和組織,其中大部分由肝臟代謝而清除,小部分經肺和腎排除。有關酒精導致神經系統損傷的機制尚未完全闡明,現認為可能與下列因素有關:
  1、影響維生素Bl代謝 影響和抑制維生素B1的吸收及在肝臟內的儲存,導致患者體內維生素Bl水平明顯低於正常人。一般情況下,神經組織的主要能量來源於糖代謝,在維生素Bl缺乏時,由於焦磷酸硫胺素的減少,可造成糖代謝的障礙,引起神經組織的供能減少,進而產生神經組織功能和結構上的異常。此外,維生素B1的缺乏還能夠造成磷酸戊糖代謝途徑障礙,影響磷脂類的合成,使周圍和中樞神經組織出現脫髓鞘和軸索變性樣改變。

  2、具有脂溶性 可迅速通過血腦屏障和神經細胞膜,並可作用於膜上的某些酶類和受體而影響細胞的功能。
  3、其他 酒精代謝過程中生成的自由基和其他代謝產物也能夠造成神經系統的損害。
  胼胝體是半球內最大的連合纖維束,髓磷脂含量相對較高,易引起神經細胞的變性、壞死;另外乙醇及其代謝產物(如乙醛)可以和卵磷脂結合,沉積在組織中產生毒素作用,腦組織中卵磷脂最豐富,較易受損害。因此,胼胝體變性與慢性酒精中毒有密切關係,是慢性酒精中毒罕見併發症之一。
  由於其聯絡纖維的不同,胼胝體各部位變性出現相應的臨床表現,如壓部損傷致下肢功能障礙、失語和同向偏盲。胼胝體廣泛變性時症狀繁多、缺乏定位體徵,表現情緒異常、嗜睡、性格改變及運動障礙等。胼胝體變性根據臨床發病的形式3類:急性、亞急性、慢性。急性發病突然,表現昏迷和嚴重的神經紊亂;亞急性表現為嚴重的持續性呆傻;慢性的特點為分離綜合徵和漸進性痴呆。
  胼胝體變性特徵性病理改變為胼胝體中層壞死、脫髓鞘、軟化灶形成,可累及胼胝體,也可侵犯前、後聯合及其它白質;組織學檢查胼胝體病變區內可見不同程度的髓鞘脫失,伴反應性膠質增生.。
  MRI是診斷胼胝體變性最有價值的診斷方法;FLAIR序列能抑制腦脊液的高訊號,使病變顯示更加突出,並可區別病灶的新舊程度,進展期表現為高訊號,軟化灶形成後為低訊號;還可顯示腦萎縮情況及與胼胝體變性並存的其它部位白質脫髓鞘情況。

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