肝血管瘤，是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。海綿狀血管瘤一般是單發的，多發生在肝右葉;約10％左右為多發，可分佈在肝一葉或雙側。血管瘤在肝臟表現為暗紅，藍紫色囊樣隆起。分葉或結節狀，柔軟，可壓縮，多數與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺症狀。
發生機制
本症中年女性多見，女性的發病率是男性的6倍。因本病無明顯症狀，僅表現為肝內佔位性病變，故臨床上要注意與肝癌相鑑別。
目前就肝血管瘤的病理髮生機制尚不清楚，現有兩種不同的認識。
其一認為是血管畸形， 其增長是由於血竇在血流作用下的擴張，血竇有完整內皮細胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細胞及平滑肌細胞，間質中有極豐富和廣泛分佈的膠原纖維，造成內、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內皮細胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀;紅細胞可大量滲出至間質中，從而證實了肝血管瘤為肝動脈末梢的動脈畸形。
其二認為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長是由於新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測類固醇作用於血管壁的徽結構海綿狀血管的一部分，可能機制為類固醇如強的鬆等抑制了血管壁膠原的生物合成; 另一方面類固醇具有激發或促進血管生成的作用。有報道稱性激素可以促使血管內皮細胞的增生、移行乃至形成毛細血管樣結構。
同樣臨床研究證實，女性激素與肝血管瘤的生長存在一定的關聯。一項長期隨訪調查表明12.7％女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大，但明顯增大者只佔6.3％，接受激素治療者有22.7％，其肝血管瘤直徑增大，兩倍於對照組。以上均說明肝血管瘤的生長和復發與性激素有密切的關係，外源性如口服避孕藥物，內源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治癒後復發。
另有報道肝血管瘤中血管內皮生長因子(VEGF)表達陽性率高達78％，VEGF表達越高， 血管內皮細胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應被視為新生物。但目前對激素在肝血管瘤的發生、發展過程中的真正機制尚未了解，有待我們深入研究，為臨床藥物治療肝血管瘤提供理論依據。
疾病分類
1、海綿狀血管瘤：其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內充滿紅細胞,時有血栓形成,血竇之間有纖維組織隔,纖維隔內見有小血管及小膽管,偶見被壓縮之肝細胞索。纖維隔及血竇內的血栓可見鈣化或靜脈石。
2、硬化性血管瘤,其血管腔閉合,纖維間隔組織較多呈退行性改變。
3、血管內皮細胞瘤,血管內皮細胞增殖活躍,易致惡性變。
4、肝毛細血管瘤,血管腔窄,纖維間隔組織多。
臨床表現
1、小血管瘤多無症狀，較大血管瘤可有肝區脹痛。
2、小血管瘤無體徵，較大血管瘤，右上腹可觸及包塊，肝大。
3、因腫瘤增大後而出現的肝大、包塊及壓迫症狀，早期多無症狀。診斷上主要根據B超、cT、核素掃描以及肝動脈造影檢查確診。較小的血管瘤且無症狀者不必治療，可動態觀察;，有壓迫症狀者可選擇肝部分切除術。血管瘤多為單發，直徑多小於4釐米。肝血管瘤常在B超檢查時偶然發現，其大小和形狀及數量均不一定，往往屬先天性。
如果靜止不發展，無任何自覺症狀，一般無生命危險。4釐米以上者約40％伴腹部不適，有肝腫大、食慾不振、消化不良等症狀。肝血管瘤內可有纖維組織、機化血栓，可因反覆血栓形成造成腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。
肝血管瘤併發症
1、肝血管瘤破裂：可引起急腹症或內出血症狀。
2、血小板減少症和低纖維蛋白原血癥：少數病人常因凝血機制障礙而引起此症。
3、肝臟腫大：血管瘤長大時會引起肝臟腫大。
4、肝囊腫：約10％的病人可併發肝囊腫。
診斷依據
影像學檢查(如B超、CT及MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要途徑。
x線平片檢查無多大的意義，只有巨型肝血管瘤才會顯示右膈肌抬高，消化道氣體受壓改變，而且無特異性，當腫瘤出現鈣化時才會考慮到肝血管瘤的可能。
1、B超：
顯示為邊界清晰的低迴聲佔位伴有後方不甚明顯的回聲增強效應。簡單易行而無刨傷性，屬首選影像學方法。B型超聲可檢出直徑>2cm的肝血管瘤。典型表現為邊界清晰的低迴聲佔位伴有後方不甚明顯的回聲增強效應。但大多數小血管瘤為強回聲，瘤體直徑多5cm)則表現為內部高低混雜回聲，邊界不整，形狀不一，此為瘤內有纖維性變、血栓形成或壞死所致。有時肝癌也可有類似影象，因此需做其他影像學檢查加以鑑別。
2、CT：
CT平掃下肝血管瘤表現為圓形或卵圓形低密度灶，可多發或單發。絕大多數密度均勻，邊界清楚，脂肪肝內血管瘤密度較高。瘤內機化較多時呈星狀或裂隙狀低密度，有時瘤內可顯示不定形鈣化。瘤體直徑>5cm時，肝葉有明顯的變形，表現膨脹性侷限性突出，邊緣光滑整齊。CT增強造影對肝血管瘤的定性有很大的幫助，尤其在與肝癌的鑑別上，肝血管瘤與肝癌在平掃影象上多表現橢圓形低密度影，二者cT值(P>0.05)亦無鑑別意義，因此增強檢查必不可少。
根據血液在肝血管瘤中的特殊變化，“兩快一慢”的CT增強掃描技術是診斷肝血管瘤的必要檢查手段 。肝血管瘤的cT增強特徵表現為：早期病灶邊緣呈高密度強化與同層之腹主動脈一致;增強區域呈進行性向心性擴充套件;延遲(>5min)掃描病灶呈等密度充填，再延遲1h後病灶又恢復到平掃時之低密度，有學者把這種徵像簡稱為肝血管瘤特有的對比劑“快進慢出”表現。
而肝癌的cT增強表現為“快進快出”的特有CT徵像，即為早期(動脈期)整個病灶達到均勻或不均勻之高密度，隨後迅速下降與密度上升的肝實質密度接近，2-3min肝實質CT值開始下降與繼續下降的病灶密度接近，從而出現兩次等密度交叉徵，然後對比劑迅速排出，恢復到平掃時的低密度影。肝轉移瘤則多發於中老年患者，有原發病史。
在CT增強早期。其邊緣或整個病灶出現明顯強化。但在肝門靜脈期對比劑基本排出，有的可有“牛眼”徵，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現等密度充填 ，可與肝血管瘤相鑑別。
3、MRI：
MRI對本病具有特殊的診斷意義，不會遺漏較小的病灶。T1弱訊號，T2高強度訊號，是鑑別肝癌的重要指徵。T2WI表現為特徵性的“燈泡徵”樣高訊號，如靜脈注射釓螫合物(Gadolinium chalate)增強掃描可查及直徑5cm的患者可考慮手術切除。
但對於特殊部位的病灶(肝門部、方葉、尾狀葉)可適當放寬指徵。近幾年應用德國ERBE公司提供的噴水分離器――水刀，肝血管瘤的手術切除技術有所改進。與傳統手術相比，水刀手術在失血量、輸血量、手術時間、術後住院天數等方面均有進步，值得提倡。
治療指徵
關於肝血管瘤治療指徵爭議較大，1970年Adam將腫瘤直徑>4cm 者稱為巨大肝血管瘤，並以此作為手術指徵。有作者提出如血管瘤直徑>5cm，無論有無明確的臨床症狀均應施行手術，但對血管瘤大小的要求不盡相同，分別為直徑8cm、>lOcm，最大者為>15cm。有作者以肝血管瘤有破裂出血的危險，作為手術治療的重要理由。
近年來，隨著對肝血管瘤的自然生長規律進一步瞭解，對肝血管瘤治療指徵發生變化，保守觀察不進行治療的病例逐漸增多。我們認為腫瘤的大小和對破裂出血的憂慮並不是肝血管瘤是否需要外科治療的標準，肝血管瘤自發性破裂很少見，迄今全球報道僅幾十例，而肝臟手術的危險性遠高於前者。
肝血管瘤外科手術指徵應從嚴掌握。具體包括：
1、有十分明確症狀(排除其他可能引起類似症狀的疾病);
2、瘤體破裂或伴有大流量動靜脈瘻及凝血功能障礙(Kasabach―Merrit綜合徵);
3、不能排除其他肝腫瘤;
4、血管瘤體直徑>10cm 。但當瘤體直徑在5cm一10cm且合併以下情況時視為相對手術指徵，當患者的學習、工作和生活因疾病存在產生的心理壓力而受到嚴重影響時應考慮治療。
(1)鄰近第一、二肝門;
(2)瘤體生長速度每年直徑>2cm;
(3)瘤體突出於肝臟邊緣，尤其位於肋弓以下;
(4)合併膽囊結石等其他外科疾患。對位於肝中央部或尾葉的血管瘤，因其手術治療可能需切除大塊肝組織，手術的併發症和病死率還難以被患者所接受。故不主張積極手術，而宜密切地隨訪觀察，更趨從嚴掌握手術指徵。
治療方法
1、手術方法為：
(1)肝血管瘤切除或肝葉切除術;
(2)肝動脈結紮術;
(3)術中冷凍治療。
2、非手術治療：
(1)放射治療;
(2)肝動脈造影及腫瘤動脈栓塞。
用藥原則
一般不用藥物治療。手術治療時除選用基本藥物中抗生素預防傷口感染。
療效評價
1、治癒：CT，彩超示腫物消失，症狀消失切口癒合，無併發症。
2、好轉：CT，彩超示腫物變小，症狀減輕。
3、未愈：無變化，或腫塊進一步擴大。
肝血管瘤為良性病變，目前仍未發現對肝血管瘤有療效藥物，故病者如血管瘤<5cm，不必到處求醫，定期隨診即可。如瘤體>5cm，且有自覺症狀，應到醫院去遵醫囑處理。
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