一、重症肌無力臨床路徑標準住院流程
(一)適用物件。
第一診斷為重症肌無力(ICD-10:G70、0)
(二)診斷依據。
根據《臨床診療指南-神經病學分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社)
1、臨床表現主要為受累骨骼肌肉的波動性無力,即活動後加重,休息後改善,可呈“晨輕暮重”。
2、輔助檢查:新斯的明試驗陽性;肌電圖低頻重複電刺激衰減10%以上,高頻無遞增;血清AChR抗體陽性或陰性。
3、臨床分型(Osserman):I眼肌型,IIA輕度全身型,IIB中度全身型,III急性重症型,IV遲發重症型,V肌萎縮型。
(三)治療方案的選擇。
根據《臨床診療指南-神經病學分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社)
1、膽鹼酯酶抑制劑。
2、腎上腺皮質激素:各型重症肌無力均適用。
3、其他免疫抑制劑:適用於激素療效欠佳或不能耐受者。
4、大劑量靜脈注射免疫球蛋白:用於危象期、胸腺切除術前準備或難治性重症肌無力輔助治療。
5、血漿置換:用於危象期、胸腺切除術前準備或難治性重症肌無力輔助治療。
6、胸腺切除術:適用於伴胸腺增生的全身型患者,女性首選;伴胸腺瘤的各型患者;18歲以上藥物治療效果不明顯的全身型。
(四)臨床路徑標準住院日為2-4周。
(五)進入路徑標準。
1、第一診斷必須符合ICD-10:G70、0重症肌無力疾病編碼。
2、當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。
(六)住院期間檢查專案。
1、 急查專案:
(1)血常規、電解質(含血糖)、凝血四項;
2、 必查專案:
(2)尿常規、大便常規,肝腎功能、血脂、血沉、甲狀腺功能、血氣分析(根據病情選做)、免疫五項+風溼三項(免疫全套+抗核抗體譜)、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝(肝炎全套)、梅毒、艾滋病等),腫瘤指標等;
(3)胸腺CT(平掃+增強)、心電圖、全胸片;
(4)肌電圖+神經傳導速度+重頻電刺激(低頻、高頻)。
3、選做專案:
AChR抗體(及抗突觸前膜抗體、連線素抗體)檢查。
4、鑑別診斷需要時選做頭顱、脊髓MRI,MRA等。
(七)選擇用藥(治療方案)。
1、膽鹼酯酶抑制劑:溴吡斯的明(根據病情劑量從60mg tid至180mg qid)等。
2、腎上腺糖皮質激素:(1)衝擊療法(甲強龍0、5-1g靜滴qd以後每三天減半量,至60mg時改為強的鬆口服,以後仍每三天減半至停服。);(2)小劑量遞增法(強的鬆20mg qod每週增加10mg至80mg qod或症狀好轉。)。
3、免疫抑制劑:可選用硫唑嘌呤(50mg/d起始漸加量至100-200mg/d,總量10g為一療程。)、環磷醯胺(1g靜滴,每5日一次,總量10g為一療程。)、環孢黴素(4mg/(kg、d)分兩次服用,3-12月為一療程。)、他克莫司等。
4、大劑量靜脈注射免疫球蛋白(0、4g/(kg、d)靜滴,連用5天。)。
5、血漿淨化療法
5、(6)對症治療和防治併發症的相關藥物:補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。
(八)出院標準。
1、肌無力症狀好轉(相對評分達到0、2以上者。肌無力絕對評分及相對評分見附表)。
2、併發症得到有效控制。
(九)變異及原因分析。
1、住院期間合併感染(肺部、泌尿系、腸道等),導致住院時間延長、費用增加。
2、使用糖皮質激素衝擊療法的患者,可能出現病情短期加重,導致住院時間延長、費用增加。
3、發生重症肌無力危象的患者,轉入相應臨床路徑。
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