重症肌無力是一種神經性疾病,臨床上主要表現為重複活動後肌肉無力或易疲勞,休息後症狀緩解,它是一種自身免疫性疾病, 已積累的大量證據表明重症肌無力是一種自身免疫性疾病,由於患者體記憶體在乙醯膽鹼抗體,該抗體作用於運動神經原末梢和骨骼肌細胞所構成的運動終板,尤其是突觸後膜的乙醯膽鹼受體,結果是功能性乙醯膽鹼受體數量減少從而導致動作電位產生障礙,乃至神經肌肉傳導障礙。從而出現症狀。
重症肌無力以年輕女性和老年男性易患,平均發病年齡為26歲。幾乎全身任何肌群均可受累,眼肌是重症肌無力最易受累的肌群, 重症肌無力初期的典型症狀為陣發性無力並隨時間的推移進行性加劇。初期症狀常侷限於眼肌,但80%以上眼肌型患者在發病1年內可發展成全身型肌無力,表現為全身肌肉受累,活動受限,其中有部分患者最終因呼吸肌受累而死亡。
自1901年起就有人開始注意重症肌無力和胸腺地關係,現在認為在這一自身免疫性疾病的發生過程中胸腺起著重要的作用,表現在:一, 80%以上的患者,特別是年輕患者都伴有胸腺增生或胸腺瘤;二,在重症肌無力患者的胸腺中發現有抗乙醯膽鹼受體的抗體和抗其他橫紋肌抗原的抗體;三,胸腺切除有很好的療效。
治療包括藥物治療和外科手術治療,各有優缺點,通常認為僅早期可以採取非手術療法,一旦病情加重或發展為全身性重症肌無力,則以選擇胸腺切除術為最佳,因為存在預後良好和避免額外藥物治療的可能性。 藥物治療方面,抗膽鹼酯酶藥物:最常用的藥物為新斯的明和溴吡斯的明, 其他如利用皮質類固醇進行的藥物治療或利用血漿置換法去除患者血漿中的特異性血漿因子以及乙醯膽鹼抗體;以及聯合或單獨使用免疫抑制劑等常僅能獲得一定的臨床療效。 手術治療上,由於胸腺在重症肌無力的發病、發展以及預後過程中所處的重要位置,目前以胸腺切除術為主的手術治療已經成為首選的治療方式,以往的經胸骨胸腺切除術,擴大胸腺切除術等,由於其手術的複雜以及手術創傷的巨大,在臨床的使用已經越來越少,
需要特別指出的是,由於胸腔鏡在臨床的廣泛應用,胸腔鏡下胸腺切除術的手術技術的成熟,由於該胸腔鏡下手術同樣可以取得與開胸手術完全一樣的療效,以及胸腔鏡下手術的微創性,可以使患者的住院時間明顯縮短,住院費用相對減少 ,因而胸腔鏡下胸腺切除術與傳統手術方式相比具有無可比擬的優越性,已經成為首選的重症肌無力的外科治療方法。
經胸腺切除術治療後,多數患者可以獲得臨床症狀的緩解,恢復日常生活和一定的工作能力,即使有少部分的患者在一段時間後出現症狀的復發,仍可經再次治療而獲得一定的緩解。
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