重症肌無力是一種神經肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病，它符合自身免疫病的所有標準：(1)在幾乎所有該病病人中都有一種抗體；(2)該抗體所針對的抗原在該病的發病機制中起重要作用；(3)將抗體被動免疫實驗動物可複製出該病；(4)用抗原主動免疫動物也能誘發該病；(5)治療減低抗體的水平可緩解疾病的症狀。重症肌無力有許多診斷方法和治療方法，但其治療效果尚不盡如人意，本文綜述了目前重症肌無力診斷與治療方法的現狀。河南中醫學院第一附屬醫院兒科都修波
1 重症肌無力的診斷方法
重症肌無力並不多見，常容易造成漏診和誤診，其診斷方法有：(1)臨床上，活動後加重，休息後減輕，晨重暮輕的隨意肌無力。(2)藥理學上，膽鹼酯酶抑制劑試驗陽性，國外常用藤喜龍試驗，而國內常用甲基硫酸新斯的明。藤喜龍試驗純靠經驗，對可疑病例將毫無幫助。甲基硫酸新斯的明試驗雖較耗時，但可較細緻觀察，並可重複⋯。(3)神經電生理上，檢查方法有兩種，一為低頻重複電刺激周圍神經波幅遞減，另一方法是單纖維肌電圖上顫抖增寬。電生理檢查是利用重複的電刺激周圍神經，檢測到病人的神經肌肉接頭功能障礙，這種檢查是相對敏感和可靠的。重複刺激周圍神經可檢測到約90％的全身型重症肌無力和30％一60％的眼肌型重症肌無力。最敏感的電生理檢查是單纖維肌電圖，可以發現95％一99％重症肌無力病人的肌電圖異常，當檢測的肌電圖正常時，幾乎可以除外重症肌無力。儘管這種方法很敏感，但不是首選方法，因為它需要檢查者的技巧和被檢查者的合作。(4)免疫學上，血清乙醯膽鹼受體抗體增高有助於診斷。血清乙醯膽鹼受體抗體陰性也不能排除重症肌無力，因為只有80％一90％的全身型重症肌無力和30％一50％的眼肌型重症肌無力可以檢測到血清乙醯膽鹼受體抗體。對有肌無力症狀的、不能檢測到血清乙醯膽鹼受體抗體的部分病人，可能檢測到血清抗肌肉酪氨酸激酶抗體的存在，約有30％一40％血清乙醯膽鹼受體抗體陰性的全身型重症肌無力和極少的眼肌型重症肌無力可以檢測到血清抗肌肉酪氨酸激酶抗體。大約有5％的病人既檢測不到血清aIlti―AChRAbs，亦檢測不到血清anti―MuSK Abs的存在。(5)免疫病理學上，神經肌肉接頭處突觸後膜皺褶減少、變平坦，其上有功能的乙醯膽鹼受體減少，則有助於確診。對一般無神經電生理裝置的非教學醫院，只憑前兩條即可診斷。對有條件的教學醫院等，做後三條檢查則有利於研究。
2 重症肌無力的治療方法
2．1膽鹼酯酶抑制劑
膽鹼脂酶抑制劑是對症治療重症肌無力的有效藥物，能短暫改善神經肌肉接頭傳遞，但不能從根本上改變重症肌無力的免疫病理學過程。此類藥物幾乎可以改善所有重症肌無力病人的症狀，但症狀的改善往往不會持續太久，所以大多數病人還需要接受其它治療。長期應用膽鹼脂酶抑制劑會加重神經一肌肉接頭處的病理改變，表現為對這類藥物的敏感性降低、需求量增加，並且副作用也更明顯。口服用膽鹼脂酶抑制劑常用於重症肌無力的治療，注射用膽鹼脂酶抑制劑常用於重症肌無力的診斷試驗和肌無力危象的搶救。
2．2 腎上腺皮質激素治療
儘管缺乏皮質激素治療重症肌無力的大眾的病例對照研究，但皮質激素是最常應用的、有效的免疫抑制劑。在治療的前幾個月，血清乙醯膽鹼受體抗體水平會下降，大多數病人會獲得臨床改善，但是也使淋巴細胞的分化和增殖受抑制，重新在組織中分配淋巴細胞，改變了細胞因子的表達，抑制巨噬細胞功能和抗原的提呈和表達，降低了病人的免疫力，這些都是激素治療的共同缺陷。它們可以用大劑量幾個月或小劑量幾年。常用給藥方法有“大劑量衝擊、逐漸減量維持療法”和“中劑量衝擊、小劑量維持療法”。
2．3 化學免疫抑制劑治療
目前，常用的化學免疫抑制劑包括環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢黴素A、FK506等。此類藥物適用於伴有肺結核、潰瘍病或糖尿病的重症肌無力病人；胸腺切除術後及血漿交換後症狀有反覆的病人；長期應用激素效果越來越差和對激素有依賴的病人。環磷醯胺能破壞細胞內DNA、抑制RNA的合成，因抑制免疫活性細胞的分泌、增殖，對B淋巴細胞尤為顯著，對體液和細胞免疫均有作用。口服或靜脈用環磷醯胺已有效地用於重症肌無力的治療，大部分病人在治療的la後症狀消失。這種療效延遲和它固有的副作用(胃腸道反應、脫髮、肝臟損害、出血性膀胱炎、白細胞減少和血小板減少等)限制了它的應用。硫唑嘌呤是一種嘌呤類化合物，可以減少核苷酸的合成，抑制T和B細胞的增殖。自1970年以來被單獨地應用於治療重症肌無力，一個隨機、雙盲實驗研究已經證明它的有效性。它最大缺點是治療反應延遲，約需要15mo。環孢黴素-A是一種有效的免疫抑制劑，可能通過抑制IL一2的釋放或抑制IL一2受體來抑制CD4+T輔助細胞和毒性細胞。它對重症肌無力治療有效開始是被一個小的隨機、安慰劑對照實驗發現，而後來的大組同樣實驗卻否定了這個結果。但是，大量的回顧性研究卻支援它有激素樣作用。FK506有較強大的抗活性T細胞增殖效應，是因為它干擾了IL一2的產生，而IL一2是細胞由靜止G0期轉換到G1期所必需的物質。較多的回顧性研究認為它對重症肌無力有治療作用，副反應較少，僅少數病人可出現血壓、血脂升高和消化道出血。
2．4 胸腺切除術
胸腺病變在重症肌無力的發病中起重要的作用，約70％～80％的重症肌無力病人伴有胸腺病變。是否採用胸腺切除術治療重症肌無力一直存在著爭議，許多回顧性研究得到了不同結論，但是在這些研究中，採用了不同的手術方法、不同的治療療效判定標準和不同的統計方法。目前，大多數作者認為胸腺切除術可使病人獲得較好的遠期效果，胸腺切除是治療重症肌無力的重要手段之一。胸腺切除術應選擇好適應症並注意圍手術期處理，以降低病人術後的併發症率，提高手術療效。
2．5 血漿置換療法和丙種球蛋白靜脈滴注療法
血漿置換和靜脈用免疫球蛋白常被用於嚴重的肌無力的急救處理。血漿置換能將病人體內含有致病物質的血漿置換出來，使血漿抗體濃度迅速降低，從而能有效和快速緩解症狀，需要用鹽水、白蛋白、血漿蛋白成分置換l―1．5倍的病人血漿量，來降低病人血漿抗體水平。丙種球蛋白治療常以高劑量靜脈注射來治療重症肌無力。丙種球蛋白治療的機制較複雜，包括抑制細胞因子、競爭自身抗體、抑制補體、阻止Fc受體和Ig受體分別結合到巨噬細胞和B細胞上、阻止致敏的T細胞識別抗原。有一些重症肌無力病人單用或聯合應用激素
或上述的免疫抑制劑均不能緩解症狀，或者有一些病人不能耐受這些藥物的副作用，對這些病人應用環磷醯胺聯合骨髓移植可能有效。除以上常用的治療方法外，重症肌無力治療還採用免疫調節治療、中醫中藥治療等。
目前，尚缺乏有較好統計效力、設計完美的研究來評價重症肌無力的治療方法，仍然沒有針對重症肌無力自身免疫的特殊治療方法。但是，最近已有許多利用免疫吸附機制來移除體內致病性抗體的特異性方法在探索中，為重症肌無力的精確治療提供了更多方法。隨著對自身免疫疾病和重症肌無力的認識，相信在不久的將來會有阻斷或消除自身免疫反應的新方法。
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