目的
回顧總結近年不同手術路徑根治法洛四聯症(TOF)患者的臨床資料，探討經右心房- 肺動脈路徑的適應證。
方法：
作者自2007年1月始開展不同路徑TOF根治手術研究，至2011年7月，共計227例連續患者實施TOF根治手術，TOF合併肺動脈閉鎖、房室間隔缺損等畸形以及一期行分流手術者不屬於研究範圍之內。手術技術改良要點包括除幹下型室間隔缺損外病例外，均通過右心房三尖瓣口來疏通右心室流出道，肺動脈瓣葉交界切開，修補室間隔缺損。
若肺動脈主幹及瓣環發育不良，則切開肺動脈主幹及肺動脈瓣環至右心室漏斗部有限長度，一般瓣環下長0.5~1.5cm，心包片加寬肺動脈及瓣環。若漏斗部明顯發育不良，則延長切口至漏斗隔下緣，切口長度通常小於2.5cm，採用帶瓣牛頸靜脈血管片加寬右心室流出道。術後處理常規呼吸機輔助，應用多巴胺、腎上腺素及米力農等支援心功能，沒有應用體外膜式氧合器(ECMO)病例。
發生腎功能不全者採用腹膜透析。根據手術路徑病例分為3組，單純右心房徑路組(RA組，n=65,29％);右心房及肺動脈徑路組(RA-PA組，n=70,31％);右心房-肺動脈-右心室流出道徑路組(RA-PA-RVOT組,n= 97,43％)。回顧分析引數除一般臨床資料外，包括肺動脈瓣環Z值、McGoon值、體外迴圈停止及迴圈穩定後直接測量的右心室與左心室峰值壓力比值(pRV/LV)、術後機械通氣時間、ICU停留時間、術後重要併發症發生率及死亡率。術後右心室流出道壓差變化等。所有資料處理應用SPSS 16.0軟體。P<0.05計為差異有統計學意義。
結果
三組間性別比例分別為34/31, 39/30及47/50;年齡分別為38.3±27.5m，36.7±38.9m及43.1±41.8m體重分別為12.7±3.78kg，14.2±8.22kg及14.5±6.49kg;術前氧飽和度分別為82.7±9.14％，82.8±8.24％及79.7±7.78％;術前血紅蛋白分別為156.3±34.4g/l，160.7±32.9g/l及161.7±31.4g/l;上述性別、年齡、氧飽和度及血紅蛋白組間均無顯著性差別(p>0.05)。
術前超聲測定右心室流出道壓差(PG,mmHg)分別為87.0±16.2，98.3±25.6及94.9±26.8，RA組與RA-PA組及RA-PA-RVOT組間比較有顯著性差別(p <0.05)。肺動脈瓣環Z值分別為-0.8±1.3，-2.6±1.8及-3.7±1.9，各組間比較各組間均有顯著差別(P<0.05)。McGoon值分別為1.8±0.4，1.7±0.6及1.5±0.4，RA-PA-RVOT組顯著低於RA組及RA-PA組(p<0.05)。
三組pRV/LV分別為0.52±0.12，0.56±0.13及0.58±0.14，組間區別不大(P>0.05)。圍手術期死亡4例(1.7％)，均為RA-PA-RV組病例。術後併發症包括低心排血癥、急性腎功能不全、房室傳導阻滯及胸腔積液等發生率分別為8％，16％及29％(P<0.05)。術後機械通氣時間分別為24.3±38.6h，42.5±51.9h及52.5±74.1h;ICU停留時間分別為55.2±55.3h，76.3±61.3h及 98.4±111.4h;術後住院天數分別為8.1±3.3，11.1±7.9及13.5±10.9。
上述三項指標分析顯示RA組及RA-PA組較RA-PA-RV組有明顯差別(P<0.05)。術後隨訪率81.4％，隨訪期1月~53月，隨訪期內無死亡者，未有威脅生命的心律失常。超聲心動圖檢查各組右心室流出道壓差均有不同程度下降。
結論
法洛四聯症患者均可通過RA徑路疏通RVOT及修補室間隔缺損(幹下型除外);當肺動脈瓣環Z值大於-3，且McGoon值大於1.5時，適合經右心房/肺動脈徑路行根治手術;超過半數的患者可採用右心房/肺動脈徑路行根治手術;經右心房/肺動脈徑路行根治手術有可能提高外科手術療效。
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