1、自身免疫性腦炎
人體免疫系統常常會產生自身抗體，自身抗體是具有毒性的。當自身抗體損害中樞神經系統，出現神經功能和精神障礙時，稱為自身免疫性腦炎。目前已經發現多種具有神經毒性並可引起神經系統損傷的抗體，如抗NMDA、抗Hu、Ma2、CV2（CRMP5）、AMPA受體1、AMPA受體2、GABAB受體、LGI1及Caspr2抗體等。
以抗NMDA受體抗體腦炎為例來進一步說明什麼是自身免疫性腦炎。NMDA受體（N-methyl-D-aspartic acid receptor）的中文名是N-甲基-D-天冬氨酸受體，廣泛分佈在中樞神經系統中， 如大腦、脊髓。NMDA受體是一種離子型穀氨酸受體，具有獨特的雙重門控通道（doubly gated channel）功能，它既受膜電位控制也受其它神經遞質控制。NMDA受體被啟用後，主要對Ca2+有通透性，介導持續、緩慢的去極化過程。NMDA受體不僅在神經系統發育過程中發揮著重要的生理作用（如調節神經元的存活，調節神經元的樹突、軸突結構發育以及參與突觸可塑性的形成等），而且對神經元迴路的形成亦起著關鍵作用，參與學習、記憶、以及精神活動的調節。
當人體處在病理狀態時，體內會產生較多針對NMDA受體的毒性抗體，這時分佈於神經細胞的 NMDA受體結構首當其衝受到損害，從而引起中樞神經系統“篩孔”樣地瀰漫性破壞，由此誘發神經系統電生理紊亂、神經細胞水腫等一系列病理變化。早期輕症時表現為精神異常，此時很難將自身免疫性腦炎和分裂症或是情感障礙區分開；隨著病情的加重，患者表現出智力下降、難以控制的癲癇發作、植物神經功能障礙（多汗、失眠），嚴重時甚至會出現持續昏迷、呼吸異常。
在病理上，抗NMDA受體抗體腦炎表現為以淋巴細胞為主的炎症細胞浸潤腦實質，並在血管周圍形成袖套樣結構。由於在病理表現、臨床症狀和生化檢查等方面自身免疫性腦炎與病毒性腦炎的相似性，使得二者長期以來不能被有效區分，直至2007年法國科學家Dalmau J發現了抗NMDA受體抗體後，醫學界才開始深入研究自身免疫性腦炎的疾病規律。
2、抗NMDA受體腦炎
2007年。Dalmau等在此類患者體內發現了抗海馬和前額葉神經細胞膜的抗N-甲基-M-天冬氨酸受體（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA）抗體，並提出了抗NMDA受體腩炎的診斷。迄今為止（2010年），國外共報道抗NMDA受體腦炎100餘例，而國內僅有1例卵巢畸胎瘤相關性腦炎報道，其臨床表現及病程經過與抗NMDA受體腦炎相似，但未行抗NMDA受體抗體檢測。
臨床表現：
抗NMIA受體腦炎以年輕女性多見（約91％），但呵見於任何年齡段，目前所有已知病例中
最小者4歲、最長者76歲，中位年齡為23歲。患者中約59％伴有腫瘤，其中大部分為成熟型卵巢畸胎瘤，少數為縱隔畸胎瘤、睪丸畸胎瘤。甚至小細胞肺癌或神經母細胞瘤。多數病例在神經症狀出現3周至4個月後發現腫瘤，無腫瘤者也可能與隨訪時間較短有關。本病的臨床表現具有一定特徵性。多數患者有的驅症狀如發熱、頭痛、咳嗽、乏力等類似病毒感
染症狀。病初即可表現為明顯的精神異常，包括焦慮、激惹、怪異行為、妄想或偏執、幻視或幻聽等，某些患者可出現短時記憶喪失。多數患者發病3周內出現癇性發作（76％）、意識水平降低（88％）。癇性發作可表現為任何型別，其中以全身強直陣攣發作最常見，其次為複雜部分性發作。病情進展至類似緊張型精神分裂階段時，激惹與無動（akinesis）症狀交替出現，對刺激反應減弱或反常，一些患者表現為喃喃自語，或有模仿語言。在此階段，多數
患者可出現中樞性通氣不足（常常需要機械通氣輔助呼吸）、運動障礙以及自主神經功能紊亂；運動障礙最常見者為口面不自主運動，患者可能做怪相，強制性的下頜張開閉合（可導致口脣、舌或牙齒自傷），還可出現手足徐動、肌陣攣和肌顫、失張力以及腹壁節律性收縮等；自主神經功能紊亂包括心律失常、各種心動過速或心動過緩、瞳孔散大、呼吸急促、出汗、血壓升高或降低等。經歷此階段後大多數患者逐漸康復（75％），少數遺留嚴重殘疾或死亡。有學者將該病的病程分為5個階段，包括前驅期、精神症狀期、無反應期、運動過度期和逐漸恢復期，但各階段並沒有明顯的界限。
診斷：
於抗NMDA受體腦炎目前尚無統一診斷標準，目前傾向認為，對於年輕女性患者，臨床出現不明原因的精神症狀伴癇性發作、記憶喪失、意識水平降低、運動障礙甚至出現中樞性通氣不足，特別是伴有卵巢畸胎瘤者，腦脊液和/或血清抗NMDA受體抗體陽性即可診斷。
治療：抗NMDA受體腦炎的治療包括腫瘤切除和免疫治療在內的聯合治療，發現腫瘤並儘早切除是治療該病的關鍵。Dalmau等總結了100例抗NMDA受體腦炎病例，發現多數患者儘早切除腫瘤對最終獲得康復或症狀改善很重要。Seki等認為早期腫瘤切除是促進該病患者完全康復的重要措施，與未行腫瘤切除的患者相比儘早手術能夠縮短通氣不足和運動障礙的持續時間。抗NMDA受體腦炎的免疫治療包括激素、血漿置換、免疫球蛋白治療等。Iizuka等的研究發現僅給予免疫治療也可能使患者病情恢復。但其接受重症監護和通氣支援的時間（6-9個月）顯著長於接受腫瘤切除聯合免疫治療的患者（平均12周）。Ishiura等對一例未發現腫瘤的抗NMDA受體腦炎患者在激素和免疫球蛋白聯合治療基礎上加用利妥昔單抗，使患者精神症狀逐步改善並最終完全康復。故提出對未檢測到腫瘤或其他免疫治療效果欠佳的患者可考慮使用利妥昔單抗治療。
預後：
儘管抗NMDA受體腦炎一般症狀很嚴重，但較其他型別副腫瘤性腦炎預後為好。Dalmau等研究表明大多數患者（約75％）完全康復或僅遺留輕微殘障，少數可出現嚴重殘障，甚至死亡，伴有腫瘤並且在神經疾病出現的最初4個月內切除腫瘤者預後較好。遺留輕微殘障或最終基本康復的患者，約85％存在額葉功能失調的表現，包括注意力渙散、計劃性降低、衝動和行為失控；約27％有明顯的睡眠障礙，如睡眠過度和睡眠顛倒。約15％的抗NMDA受體腦炎患者可能發生1---3次腦炎復發，於疾病早期進行腫瘤切除的患者複發率比腫瘤切除較晚或無腫瘤者少見。
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